Pasirinkite ligos simptomus, priežastis ir gydymą

The Picko liga arba yra neurodegeneracinės patologijos rūšis, atsirandanti dėl vadinamųjų Pasirinkite kūnus,kurios yra nenormalus tau baltymo kaupimasis smegenų srityse. Tai yra viena iš svarbiausių demencijos priežasčių vyresniems kaip 65 metų žmonėms (HG, 2016).

Terminas „Pick's disease“ (EP), kaip aprašyta 1892 m. Arnoldo Picko, buvo vartojamas abiems atvejams, kurie parodė klinikinį kursą, kuriam būdingas reikšmingas priekinės ir laikinės skilties degeneracija, taip pat apibrėžta patologinė būklė būdingi Pick kūnai ir ląstelės (Infomed, 2016).

Šiuo metu terminas „Pick liga“ ribojamas tais atvejais, kai yra histologinis patvirtinimas, sunku išspręsti in vivo tyrimus. Tai yra postmorteminiai duomenys, patvirtinantys histologinių anomalijų, susijusių su klinikine demencija, buvimą (Infomed, 2016).

Todėl bendrai vartojant terminą „frontotemporal dementia“ (DFT) šiuo metu skirstomi Pick'o ligos (EP) klinikiniai aspektai (Kertes, x).

Kokios klinikinės Pick ligos savybės (PD)?

Remiantis pradiniais Picko ligos aprašymais, jam būdingas lėtinis ir negrįžtamas bendrojo kognityvinio ir elgesio veikimo mažėjimas per metus (Heatlhline, 2016)..

Daugeliu atvejų klinikinė šios patologijos eiga buvo susieta ir netgi supainiota su Alzheimerio ligai būdinga. Tačiau jie turi skirtingas anatomopatologines savybes. Be to, Alzheimerio liga yra labiau paplitęs sutrikimas (Heatlhline, 2016).

Pick'o liga yra reta liga, kai tam tikro baltymo kaupimosi perviršis sukelia pažeistų priekinių ir laikinų skilčių plotų blogėjimą, sukeldamas didelį simptomų spektrą (Heatlhline, 2016)..

Pick ligos klinikinę eigą apibrėžia skirtingų sferų simptomų buvimas, nuo elgesio, emocinių, kognityvinių pokyčių, taip pat reikšmingas lingvistinių gebėjimų pablogėjimas; tačiau simptomai yra gana nevienodi tarp patologijos patyrusių asmenų (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2012).

Elgsenos simptomai gali būti susiję su mitybos įpročių pokyčiais (valgant vieną maistą, nuriję nevalgomus daiktus arba valgydami nerimą ir pernelyg daug). Taip pat galima stebėti stereotipinius ir pasikartojančius elgesius, impulsyvų elgesį, asmeninės higienos, hiperaktyvumo ar netinkamo seksualinio elgesio atsisakymą (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2012).

Emocinėje sferoje gali atsirasti kai kurie simptomai, susiję su apatija, abejingumu ir staigiais nuotaikos svyravimais. Priklausomai nuo konkretaus klinikinio kurso, kai kurie žmonės gali susidurti su pradiniais simptomais, kuriems būdingas praradimas arba įsipareigojimas socialiai svarbių įvykių metu (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2012)..

Daugiau fizinių neurologinių simptomų gali būti judesiai arba parkinsono sutrikimai, kuriems būdingas mažesnis veido išraiška, standumas, nestabilumas, sumažėjęs judėjimo greitis ir poilsio tremoras kai kuriose srityse. Taip pat galime stebėti nenormalus akių judesius ar pozas ir didelį raumenų silpnumą (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2012).

Kognityviniai simptomai gali būti susiję su atminties, planavimo pajėgumų, savikontrolės ar gebėjimo atlikti skirtingas užduotis lygiagrečiai ir tuo pačiu metu (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2012).

Kita vertus, kalbinius gebėjimus įtakojantys simptomai gali apimti žodžių kartojimą, kalbos gamybos sunkumą ar nebuvimą, sunkumus rasti žodžių į atsakymą, skaitymo ir rašymo gebėjimų mažėjimą (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2012 m..

Daugeliu atvejų nesugebama išlaikyti pokalbio taisyklių, pvz., Pradėti kalbėti pernelyg garsiai, pažymėtą kadenciją arba įsiveržti į asmeninę erdvę (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2012).

Priežastys

Žmonės su Pick liga turi neįprastą medžiagų, kurios pakenkia neuronus, kuriuose jie randami, kaupimąsi. Šios medžiagos vadinamos Pick ląstelėmis arba kūnais (Nacionalinis šilumos institutas, 2014).

Šiuose kūnuose arba Pick ląstelėse yra didelis tau baltymų kiekis (Nacionalinis šilumos institutas, 2014).

Tau baltymas yra plačiai paplitęs mūsų nervų sistemoje. Konkrečiai, šis baltymas veikia neuronų lygmeniu, susijęs su mikrotubulų jungties palaikymu, taigi ir neurono citoplazmos stabilizavimu..

Todėl žmonėms, turintiems šią patologiją, yra nenormalus šio baltymo kaupimasis, kuris kenkia skirtingoms smegenų sritims, ypač laikinoms ir priekinėms.

Konkreti šio baltymo padidėjimo priežastis dar nėra tiksliai žinoma. Galima identifikuoti kai kuriuos genus, susijusius su Pick'o liga, kuri sukelia paveldimą patologijos perdavimą (Nacionalinis šilumos institutas, 2014).

Tačiau daugiau nei pusė Pick liga besivystančių žmonių neturi šeimos demencijos (Mayo Clinic, 2014).

Makroskopiniu lygiu Pick'o liga (PD) pasižymi reikšmingu žievės atrofija laikinosiose ir priekinėse skiltyse. Taip pat galima pastebėti pažeidimus parietalinėse zonose ir skilvelių išsiplėtimą. Mikroskopiniame lygyje jam būdingi Pick kūnai ir ląstelės (Luiba ir kt., 2001).

Susiję rizikos veiksniai

Apskritai amžius gali būti laikomas vienu iš rizikos veiksnių. Apskaičiuota, kad tipiškas ligos atsiradimas yra maždaug 50 metų (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2012 m.).

Kita vertus, kitas svarbus rizikos veiksnys yra genetinė polinkis į demenciją ir šeimos demencija (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2012 m.)..

Diagnozė

Tikslus Picko ligos egzistavimas gali būti galutinai nustatomas tik anatominiu ir histologiniu tyrimu. Nepaisant to, yra įvairių metodų ir būdų, kaip pasiekti apytikslę diagnozę (HG, 2016).

Šiuo metu geriausi būdai, kaip pasiekti tikėtiną demencijos diagnozę, susijusią su Pick organais, yra tie, kurie apima vaizdo ir smegenų veiklos įvertinimą (HG, 2016).

Šie metodai gali padėti nustatyti išskirtinius Pick ligos ir Alzheimerio ligos požymius. Palyginus su Alzheimerio liga, turime atsižvelgti į tai, kad pacientų, sergančių Pick'o liga, apibendrintas kognityvinis pablogėjimas ir atminties praradimas (HG, 2016).

Apskritai turėtų būti naudojamos šios procedūros:

• Užbaigti medicinos ir šeimos istoriją.
• Klinikinis paciento stebėjimas.
• Interviu su pacientu ir artimais žmonėmis, siekiant ištirti elgesio charakteristikas.
• Fizinis patikrinimas.
• Neurologinis tyrimas: magnetinio rezonanso tyrimas (MRI), kompiuterinė ašinė tomografija (CAT), positrono emisijos tomografija (PET).
• Neuropsichologinis tyrimas: pasaulinis intelektinis veikimas, pažinimo funkcijos ir kt..

Svarbu atmesti kitų sąlygų, pvz., Insultų, navikų ar smegenų sužalojimų, kurie gali sukelti žievės degeneracijos simptomus, buvimą. Todėl gali būti naudinga atlikti kraujo tyrimus, kurie atmeta skydliaukės hormonų ar vitamino B12 sukeliamą demenciją (Healthline, 2016).

Iš penkių pagrindinių Pick ligos savybių specialistai siekia nustatyti bent trijų jų buvimą diagnozei nustatyti (HG, 2016).

1. Pradėkite iki 65 metų amžiaus.

2. Asmenybė keičiasi kaip ankstesnis pasireiškimas.

3. Elgesio kontrolės praradimas: per didelis maisto vartojimas, hiperseksualumas.

4. Slopinimo slopinimas

5. Kelionės elgesys.

Kai kurios šios rūšies sutrikimų tarptautinės klasifikacijos siūlo keletą pagrindinių charakteristikų, į kurias reikia atsižvelgti siekiant tiksliai diagnozuoti (Luiba ir kt., 2001):

Picko liga laikoma progresuojančia demencija, kuri paprastai prasideda vidurinio amžiaus gyvenimo etapuose ir kuriai būdingas ankstyvas ir progresyvus asmenybės ar charakterio pasikeitimas ir elgesio pokyčiai, kurie vystosi, kad apskritai blogėtų. pažinimo gebėjimas (Luiba ir kt., 2001).

Daugeliu atvejų tokį atminties, vykdomųjų funkcijų ir (arba) kalbos pablogėjimą lydi emociniai bruožai, tokie kaip apatija, euforija, ekstrapiramidiniai simptomai ir požymiai (Luiba ir kt., 2001)..

Anatomopatologinis vaizdas turi atitikti selektyviąją atrofiją priekinėse ir laikinose vietose, tačiau be neuritinių plokštelių ar neurofibrilinių degeneracijų, gerokai didesnių nei normalus senėjimas (Luiba ir kt., 2001).

Ar yra kokių nors ligų gydymas?

Šiuo metu nėra gydomosios terapinės intervencijos dėl Pick ligos. Paprastai naudojami metodai yra panašūs į Alzheimerio ligos metodus (HG, 2016).

Visi terapiniai metodai yra orientuoti į skirtingus simptomus, kuriuos pacientas pristato, kontroliuoti progresavimą ir todėl pagerinti gyvenimo kokybę pasauliniu mastu (HG, 2016).

Intervencijos paprastai naudoja abu vaistus tam tikriems simptomams ir neuropsichologinėms intervencijoms kontroliuoti, kad sukurtų kompensacines strategijas dėl deficito ir skatintų likusias funkcijas (HG, 2016).

Ne visi vaistai, vartojami simptominiam Pick ligos gydymui, buvo veiksmingi. Kai kuriais atvejais pacientai gauna naudos iš serotonino reabsorbcijos inhibitorių (SSRI), skirto gydyti skirtingus obsesinio-kompulsinio elgesio modelius, kurie gali atsirasti dėl žievės degeneracijos (Frontotemporal Degeneration Association, 2016).

SSRI, tokie kaip sertralinas (zoloft), paroksetinas (Paxil) arba fluvoksaminas (Luvox), daugeliui pacientų yra veiksmingi, tačiau skirtingų klinikinių tyrimų rezultatai yra prieštaringi (Mayo Clinic, 2014).

Kita vertus, kai kurie antipsichoziniai vaistai, tokie kaip olanzapinas (Zyprexa) arba kvetiapinas (Seroquel), kartais gali būti naudojami elgsenos trūkumui kontroliuoti. Tačiau jie turi daug šalutinių poveikių (Mayo Clinic, 2014).

Prognozė

Pick'o liga ir kitos rūšies demencijos, kurios veikia priekines ir laikinas sritis, sparčiai progresuoja. Apskaičiuota, kad ligos progresavimas mažina maždaug 6–8 metų gyvenimo trukmę.

Nepaisant to, buvo aprašyta daug atvejų, kai asmuo, turintis kliniškai diagnozuotą demenciją, su šia liga gyveno iki 20 metų..

Nors tai yra lėtinė ir progresuojanti liga, yra įvairių intervencijų, kurios gali kontroliuoti simptomus ir išlaikyti bendrą pacientų gyvenimo kokybę..

Nuorodos

1. AFTD. (2016). Frontotemporalinio degeneracijos asociacija. Gauta iš Pick's Diease: theaftd.org.
2. Asociacija, A. (s.f.). Frontotemporinė demencija. Gauta iš 2016 m .: alz.org.
3. Klinika, M. (2014). Frontotemporinė demencija. Gauta iš Mayo klinikos: mayoclinic.org.
4. „Healthline“. (2016). Kas yra Pick?? Gauta iš „Healthline“: healthline.com.
5. HG (2016). Pick's Disease. Gauta iš HelpGuide: helpguide.org.
6. Kertesz, A. (s.f.). Frontotemporalinė demencija, Pick liga ir Pick kompleksas. Infomed.
7. Liuba et al. (2001). Demencija Pick'o liga. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
8. NHI. (2014). Picko liga. Gauta iš „MedlinePlus“: nlm.nih.gov.
9. NHI. (2016). Informacija apie frontotemporalinę demenciją. Gauta iš Nacionalinio neurologinių sutrikimų ir insulto instituto: ninds.nih.gov.
10. NHI. (2016). Pick's Disease. Gauta iš Nacionalinio vertimo mokslų centro: rarediseases.info.nih.gov.
11. NORD (2016). Pasirinkite ligą. Gauta iš retųjų ligų organizacijos: rarediseases.org.