Tolosa-Hunt sindromas Simptomai, priežastys, gydymas



The Tolosa-Hunt sindromas yra retas skausmingas ophthalmoplegia tipas (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez ir Onsurbe Ramírez, 2015).

Klinikiniu lygiu ši patologija pasižymi priešorbitalinio arba hemikraninio skausmo, okulomotorinio paralyžiaus, pupelių pokyčių ir hipestezijos ar hiperalgezijos buvimu įvairiose srityse (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ir Berner, 2010)..

Šio sutrikimo klinikinių požymių atsiradimas atsirado dėl įvairių kraninių nervų pažeidimų: III, IV, IV ir / arba V. Todėl jis sukelia ertmės sinuso, orbitos viršūnės ir viršutinio orbitinio skilimo uždegimą (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ir Berner, 2010).

Tačiau etiologinė šio patologinio proceso priežastis vis dar nėra tiksliai žinoma. Jis paprastai nėra susijęs su pirminiais ar antriniais veiksniais, tokiais kaip trauma, navikai, infekcijos ir kt. (Granados Reyes, Soriano Redondo ir Durán Ferreras, 2012).

Be fizinės apžiūros, diagnozuojant Tolosa Hunt sindromą, dažniausiai laikomasi Tarptautinės klasifikacijos galvos skausmų antrojo leidimo (Díaz, Aedo ir González Hernández, 2009) kriterijų..

Šiuo atveju nervų sutrikimų nustatymo pasirinkimo bandymas yra branduolinis magnetinis rezonansas (NMR) (Díaz, Aedo ir González Hernández, 2009)..

Standartinis Tolosa Hunt sindromo gydymas pagrįstas geriamųjų kortikosteroidų vartojimu (Zimmermann Paiz, 2008)..

Tolosa-Hunt sindromo charakteristikos

Tolosa-Hunt sindromas yra skausmingas oftalmoplegija, kurią sukelia idiopatinis įvairių akių ir orbitos sričių uždegimas (Zimmermann Paiz, 2008).

Terminas „skausmingas oftalmoplegija“ naudojamas medicinos ir eksperimentinėje srityje, kad būtų galima remtis „Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ir Berner“ nustatytomis sąlygomis:

  • Skausmas, esantis orbitos ar kaukolės regionuose (ypač vienašališkai).
  • Okulomotorinių raumenų Ipsilaterinis paralyžius.
  • Pokylių susitraukimo sutrikimai.
  • Jautrumo pokyčiai įvairiose veido vietose.

Šį klinikinį vaizdą dažniausiai sukelia įvairūs procesai, tarp kurių atsiranda trauminiai įvykiai, kraujagyslių ligos, navikai, infekciniai ar uždegiminiai procesai, diabetinė neuropatija, migrena ir kt. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz ir Gómez Cerezo, 2013).

Tolosa Hunt sindromo atveju, nepaisant to, kad patologinis procesas, dėl kurio atsiranda jo klinikinė eiga, nėra tiksliai žinomas, labiausiai paveiktos teritorijos yra Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ir Berner, 2010):

  • Cavernous Sinus: ūminiai sinusai yra endokraniniu lygmeniu, apsupti dura mater tarp orbitarinio priedėlio ir aukščiausios orbitinės skilties. Tai veninis plexus, ty plonasienis veninis klasteris, kuris turi sudaryti ertmę. Viduje yra vidinė miego arterija ir kai kurios smegenų dalys (III, IV, V ir tt)..
  • Orbitinė apx: reiškia orbitos kanalo viršūnę, per kurią eina regos nervo žiedas, choroidinio pluošto pluoštas ir oftalminė arterija;.
  • Geresnis orbitinis skilimas: Ši struktūra yra skiltyje, kuri sudaro pagrindinį ir nedidelį spenoidinį plotą (kaulus, esančius vidinėje veido dalyje, esančioje užpakalinėse akių orbitų ribose). Jame yra prastesnė ir aukštesnė kranų pora II, IV ir VI (papildomi akių raumenys).

Šį sindromą iš pradžių aprašė Ispanijos neurochirurgas Eduardo Tolosa 1954 m. (Granados Reyes, Soriano Redondo ir Durán Ferreras, 2012)..

Pradiniame aprašyme Tolosa nurodė pacientą, kurio klinikinį vaizdą apibūdina:

  • Orbitinis skausmas kairėje srityje.
  • Ipsilaterinė oftalmoplegija.
  • Reikšmingas regėjimo aštrumo sumažėjimas.
  • Hipestestezija pirmajame trigemininiame nervų skyriuje.

Autopsija atskleidė granulomatinį caverninio sinuso uždegimą (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ir Berner, 2010)..

Po metų, 1982 m. Williamas Huntas apibrėžė 6 panašius atvejus. Be to, jis sugebėjo įrodyti, kad gydymas kortikosteroidais yra veiksmingas gerinant susijusį simptominį gydymą (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ir Berner, 2010)..

Smith ir Taxal buvo pirmieji autoriai, kurie 1966 m. Pavadino šį klinikinį vienetą kaip Tolosa Hunt sindromas (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ir Berner, 2010).

Šiuo metu šio sindromo klinikiniai ir diagnostiniai kriterijai buvo priskirti Tarptautinei galvos skausmų draugijai 2004 m. (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ir Berner, 2010)..

Ar tai yra dažna patologija?

Tolosa Hunt sindromas yra reta liga visose populiacijose (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Kai kurie autoriai, tokie kaip Taylor (2015), nurodo, kad Jungtinėse Amerikos Valstijose ir tarptautiniu mastu tai neįprasta, nors tikslūs duomenys apie jo paplitimą nėra žinomi..

Klinikiniai duomenys rodo, kad Tolosa Hunt sindromas sudaro apie 9% orbitinių uždegiminių ligų (Zimmermann Paiz, 2008)..

Taigi apskaičiuota, kad jos atvejų skaičius yra 1-2 atvejai milijonui žmonių visame pasaulyje (Aguirre, Zúñiga ir Barrera, 2014)..

Ji yra lygiavertė vyrams ir moterims, nes tai yra vidutinis amžius - 41 metai (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016)..

Tačiau kai kurie ankstyvo pristatymo iki 30 metų atvejai buvo dokumentuoti. Kai kuriais atsitiktiniais atvejais šis sindromas gali paveikti jaunesnius nei 10 metų vaikus (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Požymiai ir simptomai

Tolozos medžioklės sindromą daugiausia apibūdina skausminga oftalmologija (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ir Berner, 2010)..

Dažniausi požymiai ir simptomai yra susiję su skausmo, uždegimo, parestezijos, paralyžiaus ir pan..

Orbitinis uždegimas

Kaip nurodyta pirmiau, vienas iš Tolosa Hunt sindromo bruožų yra caverninių sinusų uždegimas, orbitos viršūnė ir geresnis orbitinis skilimas (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ir Berner, 2010)..

Vizualiniu lygmeniu nustatomas reikšmingas visų akių obuolių aplinkinių veidų uždegimas (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Taip pat galima nustatyti (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016):

  • Proptozė: akių obuolių gausa, susijusi su gretimų struktūrų anatominiu uždegimu.
  • Ptozė: viršutinių akių vokų plitimas ir nuleidimas, atsirandantis dėl nervų.

Orbitiniai skausmai

Nukentėjusieji dažniausiai patiria ūminio lokalinio skausmo epizodus orbitoje ir veido akyse (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ir Berner, 2010)..

Tai paprastai yra vienašalis, veikia tik vieną veido pusę, nors buvo aprašyti dvišaliai atvejai (Granados Reyes, Soriano Redondo ir Durán Ferreras, 2012)..

Dažnai skausmas palaipsniui plečiasi į priekines ir laikinas sritis. Jei nėra veiksmingo gydymo metodo, jis gali trukti iki 8 savaičių (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ir Berner, 2010).

Be to, skausmo epizodus apibūdina nukentėję žmonės (Granados Reyes, Soriano Redondo ir Durán Ferreras, 2012):

  • Intensyvus.
  • Urentes.
  • Lacerantes
  • Pleiskanojimas.

Kartu gali pasireikšti kiti simptomai, pvz., Okulomotorinės parestezijos per pirmąsias savaites (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ir Berner, 2010)..

Šio tipo skausmai iš esmės kyla iš smegenų nervo ir akių šakės oftalminės šakos neuralgijos. Tačiau užimtumas gali sumažinti arba panaikinti skausmą per pirmąsias 24 valandas (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ir Berner, 2010)..

Okulomotorinė parezė

Vienas iš pagrindinių Tolosa Hunt sindromo nustatymų yra parezės buvimas, ty reikšmingas savanoriško judėjimo nebuvimas arba sumažėjimas..

Šio tipo patologijoje raumenų silpnumas ir (arba) dalinis paralyžius pirmiausia veikia okulomotorines sritis.

Dažniausiai nustatomi parezės epizodai, turintys įtakos kaukolės nervams (Sánchez Iñigo ir Navarro González, 2014).

  • III (okulomotorinis nervas): kontroliuoja tiek pupelių susitraukimą, tiek akių obuolių judėjimą.
  • IV (Trochlearinis nervas): yra atsakingas už viršutinio akies slankiojo raumenų variklio funkcijos kontrolę
  • VI (Abducens nervas): yra atsakingas už išorinių akių motorinių funkcijų valdymą, ty judėjimą, kurį sukelia šoninės tiesiosios raumenys.

Vizualiniu lygmeniu galime stebėti, kaip tie, kurie paveikė, nesugeba atlikti akių su varikliais. Jie negali perkelti savo akių ar žvelgti į skirtingas kryptis (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Pupiliariniai sutrikimai

Nepaisant to, kad jis visais atvejais nedalyvauja, kai kuriuose nukentėjimuose mes galime nustatyti pakeitimus, susijusius su mokinių funkcija.

Tokiais atvejais viena iš dažniausiai pasitaikančių disfunkcijų yra midriazė arba pupelių miozė.

  • Midriazė: nenormalus mokinio dydžio ir skersmens padidėjimas. Pasitaiko pernelyg didelio išsiplėtimo.
  • Miosis: nenormalus mokinio dydžio ir skersmens sumažėjimas. Atsiranda pernelyg didelis susitraukimas.

Vizualinės anomalijos

Pirmiau aprašyti akių ir orbitos pakitimai gali sukelti regos aštrumo sumažėjimą (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016)..

Priežastys

Tolosa Hunt sindromo klinikiniai požymiai ir simptomai yra kilę iš nespecifinio orbitos viršūnės uždegimo, orbitinio skilimo ir ertmės sinuso (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez ir Onsurbe Ramírez, 2015)..

Savo ruožtu šis patologinis procesas yra kilęs dėl galvos smegenų nervų III, VI, IV ir V (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez ir Onsurbe Ramírez, 2015) poveikio..

Tačiau dabartiniai tyrimai dar nenustatė konkrečios etiologijos (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez ir Onsurbe Ramírez, 2015).

Be to, kai kurie klinikiniai pranešimai nurodo autoimuninius veiksnius, kaip Tolosa Hunt sindromo kilmę (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ir Berner, 2010)..

Kai kurie tiriamųjų serumo tyrimai parodė lupuso antikūnų, ANCA ir antiperoksidazės buvimą (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis ir Berner, 2010)..

Be to, yra kitų galimų priežasčių (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016):

  • Granulomatinis uždegimas.
  • Generalizuotas kaukolės kraujagyslių uždegimas.

Diagnozė

Kaip gera patologijų dalis diagnozuojant Tolosa Hunt sindromą, šeimos ir individualios medicininės anamnezės analizė ir fizinis tyrimas yra esminiai dalykai, siekiant nustatyti klinikinės paveiktos klinikinės charakteristikos..

Klasifikuojant klinikinius požymius ir simptomus, dažniausiai naudojami Tarptautinės klasifikacijos galvos skausmų ligos (Díaz, Aedo ir González Hernández, 2009) kriterijai..

  • Vienas ar daugiau skausmo epizodų, esančių orbitoje vienašališkai. Pristato nuolatinį kursą be gydymo.
  • Dalinis arba pilnas vieno ar kelių iš šių galvos smegenų paralyžių: II pora, IV pora, VI pora arba granulomos identifikacija per odos biopsiją arba magnetinio rezonanso tyrimą (MRI).
  • Skausmo ir parezės epizodai turi būti pašalinti po 72 valandų nuo tinkamo gydymo.
  • Neįtrauktos etiologinės priežastys, susijusios su navikais, vaskulitu, sarkoidoze, migrena, diabetu ar baziniu meningitu..

Be to, norint tiksliai išnagrinėti šias charakteristikas, paprastai naudojami kai kurie laboratoriniai tyrimai.

Tolosa Hunt sindromo metu branduolinis magnetinis rezonansas (NMR) yra pamokų technika, skirta ertmių sinusų uždegimui tirti (Diáz, Aedo ir González Hernández, 2009).

Gydymas

Atlikus diferencinę diagnozę, klasikinis terapinis metodas yra kortikosteroidų vartojimas.

Nors kai kuriais atvejais gali pasireikšti savaiminis simptomų atleidimas. Jei gydymas kortikosteroidais nenaudojamas, ši medicininė būklė gali išlikti laikui bėgant.

Medicininė prognozė yra palanki. Skausmo epizodų skiriamoji geba paprastai būna baigta kartu su specifiniu gydymu arba be jo, nors atleidimas yra dažnas.

Iki 40 proc.

Be to, kai kuriais atvejais gali išlikti tam tikri profesiniai pokyčiai, ypač tie, kurie susiję su akies ir akies judrumu..

Nuorodos

  1. Aguirre, D., Zúñiga, G., & Barrera, L. (2014). Tolozos medžioklės sindromas: atvejo ataskaita ir literatūros apžvalga. Acta Neurol Colomb.
  2. Buero Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M., ir Onsurbe Ramírez, I. (2015). Tolosa-Hunt sindromas, atskirties diagnozė. Rev Pediatr. Atenas Pirminis.
  3. Díaz, C., Aedo, I., ir González-Hernández, J. (2009). Tolosos medžioklės sindromas: peržiūra iš klinikinio atvejo. Revistqa Memoriza.
  4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Rebollo, C., ir Aguilar Cuevas, R. (2013). Atvejo sprendimas 46. Tolosa-Hunt sindromas. Radiologija.
  5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., ir Durán-Ferreras, E. (2012). Tolosa-Hunt sindromas po akių traumos. Rev Neurol.
  6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C., ir Berner, S. (2010). TOLOSA-HUNT SYNDROME. Rev Argent Neuroc.
  7. NORD (2016). Tolosos medžioklės sindromas. Gauta iš retųjų ligų organizacijos.
  8. Sánchez Iñigo, L., ir Navarro González, D. (2014). Tolosa-Hunt sindromas, dar vienas galvos skausmas. Neurol Arg.
  9. Taylor, D. (2015). Tolosa-Hunt sindromas. Gauta iš „Medscape“.
  10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Tolosa-Hunt sindromas, prieš kurį prasideda veido paralyžius. Atvejo ataskaita ... Rev Mex Oftalmol.