Hornerio sindromas Simptomai, priežastys, gydymas



The Hornerio sindromas oBernardo-Hornerio sindromas yra neurologinės kilmės sutrikimas, kurį sukelia simpatinių nervų takų nutraukimas arba sužalojimas tam tikru jo kelio nuo nervų sistemos iki akies obuolio (Herrero-Morín ir kt., 2008)..

Klinikiniu požiūriu Hornerio sindromui būdingi skirtingi oftalmologiniai ir simpatiniai pokyčiai, tarp kurių galima rasti, be kita ko, miozę, ptozę arba anhidrozę (Rodríguez-Sánchez, Vadillo, Herrera-Calo ir Morenco de la Fuente). , 2016).

Hornerio sindromas gali būti susijęs su įgytu ar įgimtu pradėjimu. Dėl šios priežasties jos etiologija siejama su įvairiais veiksniais: cerebrovaskuliniais nelaimingais atsitikimais, auglių formavimu, galvos skausmais ir migrena, galvos trauma, chirurgija ir pan. (Vicente, Canelles, Díaz ir Fons, 2014).

Kalbant apie diagnozę, ši patologija reikalauja tiek fizinio, tiek oftalmologinio tyrimo, taip pat įvairių bandymų. Vienas iš dažniausiai naudojamų testų, patvirtinančių jo buvimą ir sindromo priežastį, yra akių lašų bandymas, kurį lydi kai kurie neuromedicininiai metodai (Escrivá ir Martínez-Costa, 2013).

Galiausiai, nors Hornerio sindromui nėra specifinio gydymo metodo, esminis medicininės intervencijos tikslas yra gydyti, kontroliuoti ir pašalinti jo etiologinę priežastį (Mayo Clinic, 2014)..

Hornerio sindromo charakteristikos

Hornerio sindromas - tai patologijos rūšis, kuri pirmiausia paveikia akis ir aplinkines teritorijas vienoje veido pusėje dėl įvairių nervų šakų sužalojimo (Genetics Home Reference, 2016).

Konkrečiai, nutraukiamas simpatinis kelias, kuris eina iš smegenų į akių sritis (Pizarro ir kt., 2006).

Mūsų nervų sistema yra suskirstyta į dvi dalis, remiantis jo anatominėmis savybėmis (Redolar, 2014):

Viena vertus, randame centrinę nervų sistemą (CNS), kurią sudaro daugiausia smegenys arba smegenys ir nugaros smegenys.

Kita vertus, periferinė nervų sistema (SNP) apima stuburo ir kaukolės nervų ganglijas, atsakingas už visos jutimo ir motorinės informacijos transportavimą abipusiai tarp smegenų centrų ir skirtingų kūno vietų..

Be to, šiame paskutiniame skyriuje galime išskirti dvi kitas pagrindines sistemas:

Pirmasis iš jų - tai autonominė nervų sistema (ANS), kurios pagrindinė funkcija yra organizmo vidaus reguliavimo kontrolė, t. Y. Tų savanoriškų ar automatinių funkcijų, kurios yra būtinos vidaus organuose, kontrolė..

Kita vertus, somatinė nervų sistema (SNSo), atsakinga už informacijos srauto tarp kūno struktūros ir vidaus organų kontrolę, su skirtingomis centrinės nervų sistemos sritimis..

Pastaruoju metu galime nustatyti tris pagrindinius komponentus: simpatines, parazimpatines ir enterines šakas.

Šiuo atveju mus domina simpatinė sritis. Tai iš esmės yra atsakinga už organinio ir kūno mobilizavimo reguliavimą esant realaus ar potencialaus pavojaus, įvykio ar padėties atveju.

Simpatinė nervų atšaka gali kontroliuoti įvairius nepageidaujamus judesius ir organinius homeostatinius atsakymus.

Konkrečiu lygiu jis yra susijęs su prakaitavimu, širdies susitraukimų dažnio padidėjimu ar sumažėjimu, mokinių išsiplėtimu, motoriniais veiksmais, bronchų šalinimu ir pan..

Todėl įvairiose simpatinės sistemos dalyse esant trumpalaikiams ar nuolatiniams pažeidimams gali atsirasti klinikinių Hornerio sindromo savybių..

Šią patologiją iš pradžių aprašė oftalmologijos gydytojas Johannas Friedrichas Horneris (1869) (Ioli, 2002)..

Savo klinikinėje ataskaitoje jis nurodė apie 40 metų paciento atvejį, kurio patologiją apibūdino (Ioli, 2002):

  • Vienpusis akių vokų lašas arba kritimas.
  • Mokyklinio susitraukimo sumažėjimas.
  • Akies obuolio poslinkis.
  • Prakaito gamybos pakeitimas.

Be to, Horner nustatė reikšmingą šių klinikinių tyrimų ryšį su simpatiniu nervų pažeidimu gimdos kaklelio lygyje (Ioli, 2002)..

Didelis Hornerio sindromo atvejų skaičius leido nustatyti, kad tai susiję su simpatinių nervų skaidulų pažeidimais ar blokais įvairiais lygiais (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla ir Gilsanz, 2006):

  • Centrinė: lokalizuotas nutraukimas gimdos kaklelio, galvos smegenų ar hipotalamo lygmeniu.
  • Periferinė: lokalizuotas pertraukimas preganglioniniame lygyje (priekinės kaklinės zonos, mediastino, plaučių viršūnės ar gimdos kaklelio) arba postganglioninis (caverninio sinuso, kaukolės pagrindo, miego ar kaklo ganglio)..

Todėl Hornerio sindromas gali paralyžiuoti rainelės dilatatorių (miozę), Müllerio raumenis (ptozę), sudomotorinius pluoštus ir vazomotorinius pluoštus (anhidrozę, vazodilataciją, paraudimą ir pan.) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla ir Gilsanz, 2006).

Naujausi medicininiai klasifikatoriai apibūdina Hornerio sindromą kaip neurologinę medicininę būklę, kurią sukelia nervų takų traumos, einančios iš smegenų į akis ir veidą (gimimo traumų vadovas, 2016).

Nors tai yra patologija, kuri paprastai nesukelia reikšmingų regos gebėjimų ar bendro funkcinės būklės nukentėjusio asmens sutrikimų, nervų pažeidimo priežastis gali sukelti kitas rimtas medicinines komplikacijas (Genetics Home Reference, 2016).

Statistika

Skirtinguose epidemiologiniuose tyrimuose nustatyta, kad Hornerio sindromas yra retas visuotinės gyventojų sutrikimas (Genetics Home Reference, 2016).

Apskritai apskaičiuota, kad šio sindromo dažnis svyruoja apie 1 atvejį už 6 250 gimimų (Genetics Home Reference, 2016)..

Tačiau yra mažai duomenų apie paplitimą vaikų, paauglių ar suaugusiųjų etape.

Be to, Nacionalinis retųjų sutrikimų institutas (2016) pažymi, kad Hornerio sindromas gali pasireikšti tiek moterims, tiek vyrams, skirtingose ​​amžiaus grupėse arba bet kuriame konkrečiame geografiniame regione arba etninėje ar rasinėje grupėje..

Dažniausiai pasireiškiantys požymiai ir simptomai

Hornerio sindromo klinikinės charakteristikos yra susijusios su organizmo oftalmologine sritimi ir homeostatinėmis funkcijomis.

Paprastai visi pakeitimai paprastai vyksta vienašališkai, ty jis paveikia tik vieną veido ar kūno pusę (Nacionalinis retųjų sutrikimų institutas, 2016).

Ši patologija iš esmės būdinga simptominei triatai, susidedančiai iš ptozės, miozės ir anhidrozės, kuri bus aprašyta žemiau (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

Ptozė

Terminas „ptosis“ vartojamas nenormaliam viršutinių vokų kritimui („Ocular Microsurgery“ institutas, 2016).

Nors tai gali būti dėl skirtingų veiksnių (raumenų silpnumo, odos nelygumo, patologinio proceso, senėjimo ir kt.), Hornerio sindromo atveju jį sukelia nervų pažeidimas (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016)..

Konkrečiai kalbant, jis buvo susijęs su pažeidimais, esančiais nervo terminale, kuris įkvepia Müllerio raumenis (Iolli, 2002).

Müller raumenys, taip pat žinomi kaip levatoriaus palpebrae levatoriaus raumenys, pirmiausia yra atsakingi už akių vokų funkcionavimą ir leidžiančią jiems savanoriškai judėti.

Vizualiniu lygmeniu galime stebėti, kaip viršutinis akies vokas yra išjungtas arba mažesnis nei įprastai (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Paprastai ptozė veikia tik vieną akį. Paprastai jis nėra susijęs su kitų tipų oftalmologinėmis patologijomis, mažinančiomis jo kenčiančio asmens vizualinį pajėgumą.

Vis dėlto buvo aprašyti kai kurie atvejai, kai buvo pastebėtas neryškus ar dvigubas regėjimas, padidėjęs ašarojimas, skausmo epizodai arba ambliopija (tingus akis), kurie yra antriniai dėl ptozės (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Miosis

Kitas būdingas Hornerio sindromo požymis yra nenormalus akies rainelės susitraukimas (Iolli, 2002).

Iris yra viena iš akių struktūrų. Tai raumenų membrana, kuri kartu su mokiniu yra atsakinga už tai, kad būtų reguliuojamas šviesos kiekis, pasiekiantis jį per susitraukimą ir išsiplėtimą (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Vizualiai matome rainelę kaip apvalią spalvą turinčią akių zoną (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Dažniausiai Hornerio sindrome yra raumenų, kurie kontroliuoja rainelės ir mokinio atsivėrimą, disfunkcija, todėl paprastai atrodo lengviau nei paprastai šviesos stimuliacijai (Iolli, 2002).

Be to, tikėtina, kad bus sukurti ir kitų tipų pakeitimai (Iolli, 2002):

  • Konjunktyvinės spūstys: daugeliu atvejų galima pastebėti akies jungiamojo audinio uždegimą ir paraudimą.
  • Iris heterochromia: reiškia asimetrinės akies rainelės spalvos, ty, turi tam tikrą spalvą, o kita - pilka arba melsva išvaizda.
  • Enoftalmija: šis terminas reiškia akių perkėlimą. Vizualiniu lygmeniu galime stebėti, kaip viena ar abi akys judės orbitos vidų link.

Nors rimtų sveikatos sutrikimų nėra, kai kuriais atvejais tai gali pakenkti paveikto asmens gebėjimui ir vizualiam efektyvumui.

Anhidrozė

Medicininėje literatūroje vartojamas terminas „anhidrozė“, susijęs su prakaito gamybos pakeitimu (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2015)..

Hornerio sindromo atveju paprastai nustatomas prakaitavimo nebuvimas ar drastiškas sumažėjimas veido regionuose, kaklo ar krūtinės srityje (Iolli, 2002).

Tačiau, kaip ir ankstesniais atvejais, ši patologija paprastai atsiranda vienašališkai, paveikianti vieną veido ar kūno pusę (Escrivá ir Martínez-Costa, 2013).

Nors lengvais atvejais jis nesukelia didelių medicininių komplikacijų, anhidrozė gali išsivystyti link reikšmingo kūno temperatūros reguliavimo pokyčių (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2015).

Kiti pakeitimai

Priklausomai nuo nervų pažeidimų sunkumo, gali atsirasti kitų tipų medicininės komplikacijos, pvz., Bendras padidėjęs pažeistų vietų kūno temperatūra, veido paraudimas, nosies išsiskyrimas, super jautrumas, epifhora (gausu lachrymacija), Iolli, 2002).

Priežastys

Hornerio sindromas gali turėti įgytą (po gimimo) ar įgimtą (prieš gimimą) kilmę, abu susijusius su neurologiniais sutrikimais.

Yra daug įvairių veiksnių, galinčių sukelti simpatinės nervų šakos pažeidimus, taigi ir Hornerio sindromo vystymąsi..

Paprastai traumos paprastai skirstomos į tris grupes (Mayo Clinic, 2014):

Pirmoji tvarka

Paprastai įsitraukimas yra nervinio tako, einančio iš hipotalamos, smegenų kamieno į viršutines nugaros smegenų dalis..

Tokiu atveju dažniausiai naudojami etiologiniai veiksniai:

  • Cerebrovaskulinė avarija.
  • Kranio-encefalinė trauma.
  • Trauma kakle.
  • Auglio susidarymas.
  • Patologija arba demielinizuojanti liga.
  • Sirigomelija (meduliarinių cistų formavimas)

Antroji tvarka

Įtraukimas paprastai būna nervų takuose, einančiuose nuo nugaros smegenų iki viršutinės krūtinės ir kaklo dalies..

Tokiu atveju dažniausiai naudojami etiologiniai veiksniai:

  • Plaučių navikai.
  • Su mielinu (Shwannoma) susiję navikai.
  • Aortos pažeidimai.
  • Krūtinės operacija.

Trečioji tvarka

Įtraukimas paprastai būna nervų keliuose, kurie iš kaklo atsiduria prie veido veido ir raumenų bei akių vokų raumenų struktūros..

Tokiu atveju dažniausiai naudojami etiologiniai veiksniai:

  • Aortos pažeidimas kakle.
  • Kaklo venų sužalojimas.
  • Auglio susidarymas arba infekcinis procesas vietovėse, esančiose netoli kaukolės pagrindo.
  • Migrena.
  • Klasterio galvos skausmo epizodai.

Kita vertus, taip pat nustatyti keli etiologiniai veiksniai, kurie dažniau pasitaiko vaikams (Mayo Clinic, 2014):

  • Trauminis kaklo ar pečių sužalojimas gimimo metu.
  • Įgimtas aortos pakeitimas.
  • Naviko susidarymas neurologiniu lygmeniu.

Diagnozė

Hornerio sindromo diagnozė iš esmės pagrįsta klinikinių požymių, nervų pažeidimo ir etiologinės priežasties nustatymu..

Klinikinė analizė

Paprastai atliekamas apibendrintas fizinis tyrimas, atliekamas palpebralinės padėties, raumenų vientisumo ir prakaitavimo analizė..

Jei yra akies vokų padėtis, galima vizualiai nustatyti padėties defektus.

Tačiau rainelės ir mokinių susitraukimo atveju, be vizualinės analizės, būtina naudoti ir kitus metodus (Iolli, 2002).

  • Šviesos stimuliavimas.
  • Akių lašų tyrimas.
  • Kokaino hidrochlorido tyrimas.
  • Hidroksiamino bandymas.

Galiausiai, norint įvertinti prakaitavimą, dažniausiai naudojamas svyravimo dažnis skirtingose ​​kūno vietose..

Nervų pažeidimo ir etiologinės priežasties nustatymas

Tokiu atveju naudojami metodai iš esmės yra pagrįsti smegenų ir periferinių sričių vaizdavimu (Iolli, 2002)..

  • Kompiuterinė tomografija.
  • Branduolinis magnetinis rezonansas.

Gydymas

Kaip nurodėme pradiniame aprašyme, Hornerio sindromo gydymas ar gydymas nėra išgyvenamas (Mayo Clinic, 2014).

Visos medicininės intervencijos sutelktos į etiologinės priežasties gydymą (Mayo Clinic, 2014).

Didžiąją laiko dalį Hornerio sindromas atsiranda dėl naviko ar traumos. Abiem atvejais galima pašalinti chirurgines ir farmakologines jų šalinimo procedūras (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016)..

Nuorodos

  1. Avellanosa, J., Vera, J., Morillas, P., Gredilla, E., & Gilsanz, F. (2006). Hornerio sindromas ir ipsilaterinis brachialinis plexus blokas epidurinės analgezijos atveju. Soc. Esp. Pain.
  2. Gimimo traumų vadovas. (2016). Hornerio sindromas Gauta iš Gimimo traumų vadovo.
  3. Escrivá, E., ir Martínez-Costa, L. (2013). Netinkamas Hornerio sindromas kaip ketvirtojo skilvelio ependimomos pristatymo požymis. Arch Soc Esp Oftalmol.
  4. Herrero-Morín ir kt. (2008). Įgimtas Horner sindromas. Anpedi.
  5. Ioli, P. (2002). Claude Bernard-Horner sindromas ir kiti nežinomi amžinai. Privačios bendruomenės ligoninės žurnalas.
  6. Mayo klinika (2014). Hornerio sindromas Gauta iš Mayo klinikos.
  7. NIH. (2015). Nukritę vokai. Gauta iš „MedlinePlus“.
  8. NIH. (2016). Hornerio sindromas Gauta iš Genetikos namų nuorodos.
  9. NORD (2016). Hornerio sindromas Gauta iš retųjų ligų organizacijos.
  10. Pizarro, M., Campos, V., Irarrázaval, S., Mesa, T., Escobar, R., ir Hernández, M. (2006). Vaikų Horner sindromas: 5 atvejų analizė. Gauta iš „Scielo“.
  11. Rodríguez-Sánchez, E., Vadillo, J., Herrera-Calo, P., ir Marenco de la Fuente, M. (2016). Hornerio sindromas po epidurinės analgezijos gimdymui. Trijų atvejų ataskaita. Rev Colomb Anestesiol.
  12. Vicente, P., Canelles, E., Diaz, A., & Fons, A. (2014). Neatšaukiamas Hornerio sindromas po dvišalio torakoskopinio simpektektomijos. Arch Soc Esp Oftalmol.