Behesketo sindromo simptomai, priežastys ir gydymas

The Beheceto sindromasJam būdingas viso kūno kraujagyslių uždegimas, be kelių požymių, kurie gali būti ignoruojami; pavyzdžiui, burnos ir lytinių organų opos, akių uždegimas ir odos išbėrimas.

Tačiau simptomai skiriasi priklausomai nuo kiekvieno paciento, o kai kuriais atvejais jie gali atsigauti spontaniškai.

Šiuo metu tikslios šios ligos priežastys nežinomos, nors atrodo, kad tam yra genetinis polinkis. Dėl šios priežasties gydymo tikslas - sumažinti simptomus ir užkirsti kelią rimtoms komplikacijoms.

Behesko sindromas, kuris taip pat pasireiškia medicinos literatūroje kaip „BD“ už savo akronimą anglų kalba „Behçet Disease“, atsirado 1937 m., Kai Turkijos dermatologas Hulusi Behçet pirmą kartą apibūdino jo simptomus. Nors, pasak Rabinovičiaus (2016), galbūt jau penktame amžiuje jį apibūdino Hipokratas.

Ši liga apima kelis aspektus, todėl ji vadinama multisistemine ir yra suskirstyta į neuro-behçet, ocular-Behçet ir vasculo-Behçet pagal paveiktas sistemas..

Jei norite daugiau sužinoti apie šią ligą, jos priežastis, simptomus, paplitimą, diagnozę ir gydymą; žemiau galite skaityti daugiau informacijos.

Beheceto sindromo priežastys

Kaip jau minėjome, tiksli šios sindromo priežastys dar nebuvo aptiktos. Atrodo, kad jis turi genetinį pagrindą, kai kurie žmonės labiau linkę ją pristatyti nei kiti.

Esant polinkiui į sindromą, asmuo, turintis su liga susijusį geną, gali atsirasti, jei jis yra veikiamas tam tikromis aplinkybėmis..

Kita vertus, atrodo, kad pacientai, kurių tėvas ar motina turi šią ligą, ankstyvame amžiuje išsivysto Behecet sindromą, vadinamą genetine prognoze..

Buvo įrodyta, kad daugeliui pacientų, sergančių Beheceto sindromu, jų kraujyje yra daugiau HLA (žmogaus leukocitų antigenų) nei sveiki žmonės, ypač HLA-B51 geno alelis..

HLA vaidmuo liga nėra iš tikrųjų žinomas, tačiau jis gali suteikti mums informacijos apie šių antigenų funkciją; kuris yra dalyvavimas imuniniame atsake, gina organizmą nuo potencialiai pavojingų išorinių agentų.

Tokiu būdu jis gali būti susijęs su autoimuniniais sutrikimais, kuriuos sudaro imuninės sistemos sutrikimas. Tokiu būdu, užuot apsaugojęs kūną nuo galimų grėsmių, jis atakuoja ir kenkia sveikoms ląstelėms.

Šiuo metu tiriamos galimos priežastys, atsižvelgiant į kitų genetinių žymenų, bakterinių infekcijų ar virusų vaidmenį ir netgi galvojant, kad tai gali būti savaiminio uždegimo sutrikimas. Tai yra būklė, kai organizmas negali reguliuoti uždegiminių procesų.

Tiesą sakant, buvo įrodyta, kad infekcijos gali dalyvauti ligos atsiradimo procese, nes tie, kuriems pasireiškė Beheceto sindromas, dažniau serga hepatito C viruso, herpes simplex viruso ir žmogaus parvoviruso B19 antikūnais. be streptokokinių antigenų. Visa tai kartu su aplinkos veiksniais gali sukelti ligą.

Kokie simptomai??

Behesketo sindromo simptomai skiriasi priklausomai nuo kiekvieno žmogaus ir nukentėjusių organizmo vietų, nes gali išnykti ir vėl atsirasti be jokios akivaizdžios priežasties. Apskritai, atrodo, kad, praėjus laikui, simptomai tampa mažiau rimti.

Pagrindiniai ligos simptomai yra vaskulitas, odos pažeidimai, burnos opos ir lytiniai organai bei akių problemos, galinčios sukelti aklumą. Toliau išsamiau aprašome Behçet sindromo simptomus:

- Traumos (burnos opos arba opos) ant burnos vidinės membranos ir gleivinės opos. Pūslelinės opos išgydo save maždaug per 3 savaites, nors šiame sindrome dažniausiai pasireiškia. Tai yra labiausiai paplitę ligos požymiai.

- Problemos odoje tai gali būti įvairi, pasireiškianti kai kurių žmonių bėrimu, panašiu į spuogus, o kitose - raudonais mazgeliais, kurie išsikiša daugiausia kojomis. Taip pat gali pasireikšti folikulitas arba plaukų folikulų uždegimas.

- Akių uždegimas arba uveitas, uvea uždegimas, kraujagyslių membrana, apimanti akį. Gali pasireikšti priekinis uveitas (kai patenka akies priekis arba rainelės), užpakalinė (akies galinė dalis) arba panuveitis (kai jis veikia visą uvea)..

Dėl to akys atrodys raudonos ir praranda daugiau regėjimo aštrumo; be skausmo, laktacijos ir fotofobijos (šviesos netoleravimas). Žmonėms, sergantiems sindromu, šis akies įsitraukimas yra tik simptomas, kuris gali atsirasti ir išnykti.

- Bendros problemos, ypač skausmas ir patinimas keliuose; nors riešai, alkūnės ar kulkšnys taip pat dažnai yra susiję. Tokiu atveju jie taip pat pasireiškia ir išnyksta, kaskart trunka ne ilgiau kaip 3 savaites. Ilgainiui jis gali sukelti artritą.

- Kraujagyslių sutrikimas, Konkrečiau, jam būdingas arterijų ir venų uždegimas, dėl kurio rankos ar kojos gali paraudyti, patinti ir sukelti skausmą asmeniui. Jis taip pat gali sukelti kraujo krešulių susidarymą ir tai sukelia sunkių komplikacijų, pvz., Aneurizmų, trombozės ir kraujagyslių susiaurėjimo ar užsikimšimo..

Daug kartų šie kraujagyslių pažeidimai gali būti susiję su hiperkoaguliacija, kuri atsiranda, kai nukentėjusio asmens kraujas koaguliuoja daug greičiau nei įprastai.

- Centrinės nervų sistemos pokyčiai tai gali pasireikšti iki 25% vaikų, tai yra rimčiausia sindromo pasekmė. Jis sukuria smegenų uždegimą, dėl kurio padidėja intrakranijinis spaudimas, todėl galvos skausmas, sumišimas, karščiavimas ir pusiausvyros praradimas.

Jis gali net sukelti meningoencefalitą, židinio neurologinius pokyčius, neuropsichiatrinius simptomus, tokius kaip haliucinacijos ar insultas..

Šiems pacientams nustatyta smegenų kamieno ir smegenų pažeidimas, galvos smegenų ar galvos smegenų pseudotumų paralyžius..

- Plaučių kraujagyslė, kvėpavimo sutrikimai, krūtinės skausmai, kosulys ir kt..

- Virškinimo problemos skausmas, viduriavimas ar kraujavimas išmatose.

- Ilhan et al. (2016) parodė, kad pacientai, kurie yra aktyvūs ir kenčia nuo šio sindromo, yra labiau pavargę nei tie, kurie yra neaktyvūs. Be to, jie pastebėjo, kad nuovargis buvo susijęs su depresija ir nerimu.

Kokių tipų yra?

Behçet'o ligą galime klasifikuoti skirtingais tipais pagal savo pačių išskirtines apraiškas, kurios gali skirtis dėl genetinių ir rasinių priežasčių. Mes skiriame:

- Okuliaras (60–80% pacientų). Kur vyrauja uveitas ir kitos regėjimo komplikacijos, kurios rodo galimą aklumo raidą.

- Neuro-Behçet (10–30% pacientų) Palaipsniui įtraukia centrinę nervų sistemą; dėl blogos prognozės. Tai meningitas arba meningoencefalitas, psichikos simptomai, neurologiniai trūkumai, hemiparezė ir smegenų kamieno simptomai. Kai kuriems pacientams atsiranda demencija.

- Kraujagyslių. Kraujagyslių komplikacijos pasireiškia nuo 7% iki 40% pacientų, įskaitant venų ir arterijų trombozę, kraujagyslių okliuzijas, stenozę ir aneurizmą..

Kas yra jo paplitimas?

Beheceto sindromas yra reta liga, ypač Jungtinėse Valstijose ir Vakarų Europoje. Jo paplitimas yra ypač Azijoje ir Artimuosiuose Rytuose, ypač Šilko keliuose.

Turkijoje yra didžiausia šios ligos paplitimo dažnis - nuo 80 iki 70 atvejų 100 000 asmenų. Tada sekė Japonija, Korėja, Kinija, Iranas ir Saudo Arabija, kurioje paplitusi 13-20 atvejų 100 000 gyventojų; yra pirmaujantis aklumo provokatorius Japonijoje.

Šiaurės Ispanijoje apskaičiuota, kad paplitęs 0,66 atvejo 100 000 asmenų, o Vokietijoje - 2,26 atvejai 100 000 gyventojų..

Kita vertus, centrinės nervų sistemos dalyvavimas yra labiau paplitęs Jungtinėse Amerikos Valstijose ir Šiaurės Europoje.

Paprastai jis prasideda nuo 30 iki 40 metų amžiaus ir yra labai retas mažiems vaikams. Vidutinis Behçet sindromo atsiradimo amžius Turkijoje yra 11,7 metų, o jo neurologinis variantas - 13 metų..

Kalbant apie lytį, Jungtinėse Amerikos Valstijose, Japonijoje ir Korėjoje šis sindromas dažniau pasitaiko moterims nei vyrams (dvi moterys kiekvienam žmogui), nors jų simptomai paprastai yra mažiau sunkūs. Artimųjų Rytų šalyse vyksta priešingai, vyrų yra daugiau ir rimčiau, nei moterys.

Kaip tai diagnozuojama?

Behesketo sindromo diagnozavimui reikia būti atsargiems, nes kai kurie simptomai gali atsirasti daugelyje kitų ligų ir ligų, kurios nebūtinai yra šio sindromo priežastis..

Kita vertus, svarbu žinoti, kad nėra bandymų, skirtų specialiai Behçet ligai aptikti.

Tačiau yra keletas diagnostinių kriterijų, grindžiamų šios sąlygos pasireiškimu. Kiti medicininiai tyrimai taip pat bus rekomenduojami, kad būtų išvengta kitų panašių ligų ar ligos poveikio. Tarp šių testų yra:

- Kraujo tyrimas.

- Šlapimo analizė.

- Rentgeno spinduliai, kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso vaizdavimas (MRI).

- Odos biopsija.

- Patergia testas (aprašytas toliau).

Behçet sindromui taikomi diagnostiniai kriterijai yra šie:

- Būtinas diagnozės požymis yra burnos opos, kurios per vienerius metus pasireiškė bent 3 kartus.

Be to, būtina pateikti bent du požymius:

- Lytinių organų opos, kurios pasikartoja per tam tikrą laiką.

- Akių uždegimas dėl akių uždegimo ar uveito.

- Išbėrimai ar odos opos, panašios į spuogus.

- Bandomas teigiamas paterginis odos testas, kuris apima paciento injekciją į dilbį su minimaliu fiziologinio tirpalo kiekiu, kuris turėtų būti saugus žmogui.

Tada reakcija stebima praėjus vienai ar dviem dienoms, teigiama, jei ant odos atsiranda raudona išsikišimas, o tai rodo, kad imuninė sistema nereaguoja tinkamai. Žmonės, sergantys šia liga, neišgydo ir opų bei žaizdų.

Tačiau šie kriterijai gali būti pernelyg griežti, ypač kai kuriems vaikams, kuriems šis sindromas gali pasireikšti ir kurie paprastai neturi burnos ar lytinių organų opų..

Kita vertus, jūs turėtumėte pabandyti diferencijuoti diagnozę su kitomis ligomis, kurios gali būti supainiotos, pvz., Sisteminė raudonoji vilkligė, uždegiminė žarnyno liga, Reiterio sindromas ar herpes infekcija..

Kokia jūsų prognozė?

Behesketo sindromo prognozė priklauso nuo jos požymių ir simptomų. Jo eiga paprastai yra pertrauka, su atsigavimo akimirkomis ir kitais simptomais. Tačiau liga yra natūrali tendencija išnykti (Ispanijos reumatologų draugija, 2016).

Pacientams, kuriems yra regėjimo sutrikimų, netinkamas gydymas gali sukelti aklumą 3 ar 4 metus po akių simptomų pradžios.

Ši liga paprastai lemia gerokai sumažėjusių žmonių gyvenimo kokybę.

Kokios procedūros yra?

Šiuo metu šis sindromas nėra išgydomas, o gydymas sutelktas į kiekvieno sindromo simptomų palengvinimą. Pavyzdžiui, gydytojas gali paskirti vaistus, mažinančius uždegimą ir diskomfortą, kurį sukelia bėrimai, pvz., Kremai, geliai ar odos tepalai..

Dažniausiai vartojami vaistai yra tie, kuriuose yra kortikosteroidų, kurie gali būti naudojami odos pažeidimams ir opoms, burnos skalavimas skausmo malšinimui, akių lašai ir pan. Tai padeda sumažinti diskomfortą, kai liga nėra tokia rimta.

Jei vietiniai vaistai nedaro didelio poveikio, galite pasirinkti kolchiciną - vaistą, kuris buvo naudingas gydant artritą..

Tačiau Beheceto sindromo požymiai ir simptomai linkę pasikartoti, o kortikosteroidai pašalina tik diskomfortą, bet ne tai, kas jį sukelia. Dėl šios priežasties gydytojai taip pat paskirs imunosupresinius vaistus (kurie kontroliuoja imuninės sistemos veiklą, nes jis užsikrečia sveikomis ląstelėmis)..

Kai kurie iš šių vaistų yra: azatioprinas, ciklofosfamidas arba ciklosporinas, taip pat vartojamas alfa-2b interferonas. Visi jie yra naudingi centrinės nervų sistemos sutrikimams gydyti, o įrodyta, kad azatioprinas yra labai veiksmingas gydant svarbias akių problemas..

Kita vertus, mes turime būti atsargūs, nes šie vaistai slopindami imuninės sistemos veikimą gali paskatinti asmenį dažniau užsikrėsti infekcijomis. Jis taip pat gali sukelti kitus šalutinius poveikius, tokius kaip aukštas kraujospūdis arba inkstų ar kepenų sutrikimai.

Pacientams, sergantiems didesniu sunkumo lygiu, kai kuriems Behçet ligos simptomams gali būti naudingi vaistai, blokuojantys medžiagą, vadinamą naviko nekrozės veiksniu (TNF). Pavyzdžiui, etanerceptas arba infliksimabas.

Jei aptinkama kraujagyslių, neurologinių ar virškinimo trakto problemų, paprastai rekomenduojama, kad pacientas reguliariai analizuotų skirtingus specialistus, kad būtų galima kontroliuoti jų padėtį ir užkirsti kelią jo pablogėjimui, be to, žinoti, ar gydymas veikia, ar ne. Taip pat svarbu išlaikyti šią regėjimo problemų kontrolę.

Nuorodos

1. Behceto liga. (s.f.). Gauta 2016 m. Liepos 13 d. Iš Johno Hopkinso vazulito centro
2. Beheceto sindromas. (s.f.). Gauta 2016 m. Liepos 13 d. Iš Nacionalinės retųjų sutrikimų organizacijos (NORD)
3. Beheceto liga. (s.f.). Gauta 2016 m. Liepos 13 d. Iš Mayo Clinic
4. Beheceto liga. (s.f.). Gauta 2016 m. Liepos 13 d. Iš NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Nuovargis pacientams, sergantiems Behceto sindromu: santykis su gyvenimo kokybe, depresija, nerimas, negalia ir ligos aktyvumas. Int J Rheum Dis.
6. Beheceto liga (s.f.). Gauta 2016 m. Liepos 13 d. Iš Ispanijos reumatologų draugijos
7. Rabinovičius, E. (2016 m. Balandžio 18 d.). Behceto sindromas.