Kas yra Vogt-Koyanagi-Harada sindromas?



The Vogt-Koyanagi-Harada sindromas (VKH) yra uveomeningealinio sindromo tipas, kuriam būdingos svarbios akių ligos ir kitos neurologinės, klausos ir dermatologinės komplikacijos (Capella, 2016).

Klinikiniu lygmeniu dažniausiai pasitaikantys šios ligos požymiai yra susiję su pykinimo, vėmimo, galvos skausmo, regėjimo aštrumo, neryškaus matymo, tinklainės atsiskyrimo, fotofobijos, spengimo ausyse, klausos praradimo ir kt. (Ortiz Balbuena, Ureta Tutor, Rivera Ruiz ir Mellor Pita, 2015).

Nors Vogt-Koyanai-Harada ligos etiologija nėra tiksliai žinoma, specialistai ir mokslininkai nurodo, kad jis gali turėti autoimuninę kilmę, susijusią su organizmo melanino turinčiomis ląstelėmis (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona , Martínez-Morillo ir Tejera Segura, 2012).

Šios ligos diagnozė nustatoma nustatant klinikinius požymius ir simptomus (Gonçalves Carneiro ir kt., 2008). Gali būti atliekami kai kurie papildomi bandymai, pvz., MRT, juosmens punkcija, indocianino angiografija arba fluoresceino angiografija (Capella, 2016)..

Vogt-Koyanagi-Harada sindromo gydymas iš esmės pagrįstas vietinių ir sisteminių kortikosteroidų vartojimu (De Domingo, Rodríguez-Cid, Piñeiro, Mera ir Cepeans, 2008)..

Vogt-Koyanagi-Harada sindromo charakteristikos

Vogt-Koyanagi-Harada liga yra retas sutrikimas, turintis daugiaorganinį klinikinį kursą, kuriam būdingi oftalmologiniai, klausos, odos ir neurologiniai pokyčiai (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Be to, jis klasifikuojamas patologijų arba uveomeningealinių sindromų grupėje (Clavettti ir Laurent-Coriat, 2009).

Uveomeningealo sindromus sudaro įvairios įvairios kilmės ligos, pasižyminčios uvėjos, tinklainės ir meninginių pokyčių (Ramírez-Rosales, Góngora-Rivera, García Pompernayer, Rodríguez Robles, Velarde-Magaña, 2012).

Dažniausiai šie sutrikimai pasireiškia uždegiminio proceso, kuris linkęs paveikti pigmentines struktūras ir organus, vystymuisi (Ramírez-Rosales ir kt., 2012).

Klinikiniai ir eksperimentiniai tyrimai rodo reikšmingą melanocitų uždegimą. Tai yra ląstelių tipas, atsakingas už biologinio pigmento, vadinamo melaninu (genetinių ir retųjų ligų informacijos centras, 2016), gamybą..

Melaninas yra medžiaga, kuri yra atsakinga už plaukų, odos ar akių spalvą (genetinių ir retųjų ligų informacijos centras, 2016). Nors ji taip pat yra svarbi kitose vidinės ausies vietose arba meningose ​​srityse (Mendes Lavezzo ir kt., 2016).

Ši patologija pirmą kartą buvo aprašyta Alfred Vigot 1906 metais. Nors Joyanagi ir Haranda (1926) išsamiai aprašė kai kurias jo pasekmes medicinoje, pavyzdžiui, tinklainės atsiskyrimą, susijusį su pelocitozės buvimu smegenų skystyje ( Zúniga, Rodas, Morales, Madridas ir Lagosas, 2016).

Tačiau tai buvo Babelis, kuris 1932 m. Šį sutrikimą priskyrė kliniškai apibrėžtam ir nepriklausomam subjektui, suteikdamas Vogt-Koyanagi-Harada ligos (VKH) pavadinimą (Zúniga, Rodas, Morales, Madridas ir Lagosas, 2016)..

Šiuo metu šią ligą apibrėžia oftalmologinės, klausos ir neurologinės apraiškos, kurios yra antrinės dėl imunologinio proceso (Walton, 2016).

Ar tai yra dažna patologija?

Vogt-Koyanagi-Harada liga yra retas susirgimas visose populiacijose (Calvetti ir Laurent-Coriat, 2009)

Įvairiuose epidemiologiniuose tyrimuose nustatyta, kad šios ligos paplitimas yra maždaug 1 atvejis už kiekvieną 400 000 tūkst. Žmonių per metus (Calvetti ir Laurent-Coriat, 2009).

Taip pat nustatyti keli veiksniai, susiję su eksponentiniu jo paplitimo padidėjimu:

  • Su pigmentinėmis rasėmis susijusių atvejų skaičiaus padidėjimas (Azijos, Ispaniškas-Amerikos, Afrikos-Amerikos ir kt.) (Capella, 2016).
  • Japonijoje Vogt-Koyanagi-Harada liga sudaro 7% visų uveito.
  • Jungtinėse Amerikos Valstijose Vogt-Koyanagi-Harad liga sudaro 1-4% viso uveito (Mendes Lavezzo ir kt., 2016).
  • Brazilijoje Vogt-Koyanagi-Harad liga sudaro 3% viso uveito (Mendes Lavezzo ir kt., 2016).

Be to, tipiškas išvaizdos laikas svyruoja nuo 30 iki 50 metų, retas vaikystėje (Capella, 2016).

Požymiai ir simptomai

Šios ligos klinikinės charakteristikos dažniausiai skirstomos į tris pagrindines sritis: akių apraiškas, neurologines apraiškas, klausos apraiškas ir dermatologines apraiškas (Capella, 2016).

Akių apraiškos

  • Uveitas: Tai patologinis procesas, kuriam būdingas pigmentinės membranos, esančios viduriniame akies sluoksnyje, uvea (Institut de Microsurgery Ocular, 2016) uždegimas. Uvea susideda iš trijų pagrindinių struktūrų: choroido, rainelės ir ciliarinio kūno.
  • Choroiditas: šią anomaliją apibūdina dviejų struktūrų, tinklainės ir choroido uždegimas.

Koroidas yra sluoksnis tarp balto akies obuolio ploto ir tinklainės, susidedančios iš jungiamojo audinio ir kraujagyslių..

Tinklainė, struktūra, esanti labiausiai užpakalinėje akies dalyje, yra esminė šviesos suvokimo ir vizualinės informacijos perdavimo elektros signalams funkcija..

  • Eksudatyvus tinklainės atsiskyrimas: tinklainės plyšimas, traukimas ar perforacija atsiranda dėl įvairių akies skysčių filtravimo (Gegúndez ir Nogueroles Bertó, 1999).
  • Depigmentacija: pigmentuotos akies vietovės, pvz., rainelės ar choroidai, gali žymiai sumažinti jų spalvą.
  • Papiliarinė edema: optinis diskas taip pat gali rodyti didelį uždegimą. Ši struktūra yra aklas taškas, esantis užpakaliniame akies lygyje, kuriame susilieja nervų terminalai.
  • Glaukoma ir kataraktapatologijos, susijusios su akispūdžio padidėjimu (glaukoma) arba akies lęšio skaidrumo sumažėjimu, taip pat gali išsivystyti.
  • Dvišalis regėjimo netekimas: žmonės, kurie kenčia nuo šios ligos, paprastai pastebimai sumažina regėjimo aštrumą. Dažnai lydi neryškus matymas.

Neurologiniai reiškiniai

Neurologiniai pokyčiai iš esmės kyla iš stuburo smegenų audinių uždegimo:

  • Pykinimas ir vėmimas: staigus poreikis išsiųsti skrandžio turinį ar pasikartojantis vėmimas yra viena iš pirmųjų šios ligos apraiškų..
  • Galvos svaigimas ir galvos svaigimas: Dažnai pykinimas ir vėmimas papildo pasikartojantį nestabilumo ar judėjimo pojūtį. Kai kuriais atvejais gali atsirasti sąmonės praradimo ar kritimo atvejų.
  • Meningizmas: šis terminas reiškia simptomus, suderinamus su meningitu, be infekcinio proceso.
  • Raumenų skausmas ir standumas: Įprasta matyti lokalizuotą raumenų standumą kakle ir nugaroje. Kai kuriais atvejais jį lydi raumenų hipotonija viršutinėje arba apatinėje galūnėse ir hemiparezė.
  • Galvos skausmas: pasikartojantis ar akcentuotas galvos skausmas taip pat yra vienas iš pirmųjų šios ligos medicininių apraiškų.
  • Sumišimas: taip pat dažnai būna erdvės laiko disorientacijos ar painiavos.

Klausos manifestai

  • Spengimas ausyse: šis terminas reiškia girdimą garsą, pūtimą ar švilpimą, jei nėra išorinės stimuliacijos.
  • Klausos praradimas: klausos gebėjimas taip pat smarkiai sumažėjo ir pasiekia žemą aštrumo lygį.

Dermatologiniai reiškiniai

  • Alopecija: bendras plauko praradimas (antakiai, galvos, blakstienos ir tt) yra labai dažnas šios ligos simptomas.
  • Poliozė: šis terminas reiškia pigmentacijos arba plaukų spalvos sumažėjimą. Ant galvos dažnai atsiranda balti plaukai, antakiai ar blakstienos.
  • Vitiligo: ši patologija pasižymi odos pigmentacijos sumažėjimu. Tokiu būdu yra dažna nustatyti baltas dėmes ant odos, ypač prie akių.

Koks yra jūsų klinikinis kursas?

Vogt-Koyanagi-Harada sindromo požymiai ir simptomai paprastai pasireiškia palaipsniui.

Klinikiniai tyrimai išskiria keturių fazių nustatytą klinikinį kursą (Capella, 2016, Quintero Busutil ir kt., 2015):

1- Prodrómica

Pradinis klinikinis pasireiškimas dažniausiai pasižymi progresyviu neurologinių simptomų (pykinimo, galvos svaigimo, galvos svaigimo ir kt.) Atsiradimu ir klausa. Paprastai jos apytiksliai trunka apie 3 ar 5 dienas.

2 - ūminis Uvetica

Be to, paprastai pridedamos neurologinės charakteristikos. Labiausiai paplitęs yra tas, kad nukentėjusieji akivaizdžiai sumažina regėjimo aštrumą, kuris paprastai trunka keletą savaičių.

3. Atgimimas

Ši fazė paprastai trunka maždaug 2 ar 3 mėnesius, ir ją apibrėžia odos apraiškų raida, ypač būdinga odos ar akių hipopigmentacijai..

4 - pasikartojanti kronika

Gali būti, kad atsigavusiam asmeniui, kai kurie ankstesnių fazių simptomai išlieka..

Dažniausiai pasikartojantys simptomai daugiausia susiję su oftalmologiniais pokyčiais.

Priežastis

Skirtingi Vogt-Koyanagi-Harada sindromo kilmės tyrinėjimai dar neįmanoma nustatyti tikslių šios patologijos priežasčių (genetinių ir retųjų ligų informacijos centras, 2016).

Tačiau dauguma jų siejasi su autoimuniniu procesu prieš pigmentines ląsteles, melanocitus (genetinių ir retųjų ligų informacijos centras, 2016)..

Be to, paplitimo, susijusio su skirtingomis rasinėmis ir etninėmis grupėmis, nustatymas gali rodyti genetinės ir (arba) paveldimos sudedamosios dalies buvimą (genetinių ir retųjų ligų informacijos centras, 2016)..

Diagnozė

Nėra testo ar testo, patvirtinančio Vogt-Koranagi-Harada ligos diagnozę (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

Jo identifikavimui naudojami klinikiniai kriterijai, pagrįsti anksčiau aprašytų požymių ir simptomų nustatymu (Hernández-Bel ir kt., 2015)..

The klinikinius kriterijus Daugiau darbuotojų yra šie (Hernández-Bel ir kt., 2015):

  1. Nėra medicininės akies traumos ar neseniai atliktos chirurginės intervencijos.
  2. Įrodyta, kad nėra kitų laboratorinių tyrimų dėl kitų tipų akių ligų.
  3. Dvišalis oftalmologinis pakeitimas.
  4. Neurologiniai ir klausos sutrikimai.
  5. Dermatologiniai požymiai.
  6. Hipoksija
  7. Reikšminga centrinės nervų sistemos depresija.

Be to, dažniausiai atliekami įvairūs papildomi tyrimai, siekiant nustatyti specifines pokyčių charakteristikas ir atmesti kitas galimas patologijas..

Dažniausiai pasireiškia juosmens punkcija, neurografiniai testai, fluoresceino angiografija arba indokayaninas (Capella, 2016)..

Gydymas

Ankstyvosiomis ligos stadijomis gydymas yra pagrįstas didelių sisteminių steroidinių vaistų dozių vartojimu (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016)..

Vėliau pradinis gydymas paprastai derinamas su imunosupresiniu gydymu, siekiant kontroliuoti ligos kilmę (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Gydymas taip pat paprastai apima paliatyvias medicinines intervencijas antrinėms medicininėms komplikacijoms. Dažniausiai yra valdyti požymius ir simptomus su daugiadisciplinine medicinos komanda (neurologu, oftalmologu, dermatologu ir kt.) (Calvetti ir Laurent-Coriat, 2009).

Nuorodos

  1. Calvetti, O. & Laurent-Coriat, C. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada liga. Gauta iš „Orphanet“.
  2. Capella, M. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada liga. Ispanijos uždegimo draugija. Gauta iš Ispanijos uždegimo draugijos.
  3. Iš Domingo, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P. ir Cepeáns, M. (2008). Vogto Koyanagi Harada sindromas. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
  4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., & Torrijos-Aguilr, A. (2015). Vogt-Koyanagi-Harada liga. Mažai žinomas dermatologo subjektas. Rev Neurol.
  5. Mendes Lavezzo ir kt. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada liga: retų autoimuninių ligų, skirtų melanocitų antigenams, apžvalga. „Orphanet Journal of Rare Diseases“.
  6. NIH. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada liga. Gauta iš genetinių ir retųjų ligų informacijos centro.
  7. NORD (2016). Vogt-Koyanagi-Harada liga. Gauta iš retųjų ligų organizacijos.
  8. Quintero Busutil, M. (2015). Vogt Koyanagi Harda liga ir regėjimo reabilitacija. Rev Cub Oftal.
  9. Ramírez Rosales ir kt. (2012). „Vogt-Koyanagi-Harada“ liga: atvejo ataskaita. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
  10. Zúniga ir kt. (2016). Vogto Koyanagi Harada sindromas. „iMedPub“ žurnalai.