Pageto ligos simptomai, priežastys ir gydymas

The Pageto liga, Taip pat vadinamas osteitu deformanais - lėtinis sutrikimas, kuris veikia kaulus. Jam būdingas pernelyg didelis kaulų augimas ir nesusijęs jų atkartojimas. Ši būklė sukelia kaulų ir lūžių silpnumą ir yra antras dažniausias kaulų sutrikimas brandžiai populiacijai (po osteoporozės)..

Tikslios priežastys nėra visiškai žinomos. Pastebėta, kad Paget'o liga kartojama toje pačioje šeimoje, todėl yra kilę genetiniai komponentai.

Panašu, kad genetiniai veiksniai yra derinami su kitais aplinkos veiksniais, o tai sukelia patologinį osteoklastų aktyvumo padidėjimą. Osteoklastai yra ląstelės, kurios suyra, reabsorbuoja ir pertvarko kaulus.

Ši liga pasireiškia po kelerių metų evoliucijos, sukelia kaulų deformacijas, lūžius ir kremzlės nusidėvėjimą. Bet koks kaulas gali būti paveiktas, nors paprastai jis apima dubenį, šlaunikaulį, blauzdikaulį, stuburą ar kaukolę. Labiausiai nukentėjusi sritis yra juosmens stuburas (nuo 30% iki 75% atvejų)..

Paget'o liga dažniausiai pasireiškia vienu kaulu (monostatiniu) arba 2 ar daugiau (poliostotiniu). Ši sąlyga yra monostatinė tarp 10 ir 35% atvejų.

Kiti retesni klinikiniai požymiai, kad ši būklė sukelia kompresijos neuropatiją ir sensorineurinį kurtumą (klausos praradimą dėl vidinės ausies dalelių pažeidimo)..

Taip pat gali pasireikšti širdies nepakankamumas ir net osteosarkoma (piktybinis kaulų vėžys)..

James Paget šią ligą išsamiai apibūdino 1877 m "Dėl lėtinio kaulų uždegimo formos (osteitas deformans)".

Iš pradžių jis buvo vadinamas osteitu deformanais, nes buvo laikomas lėtiniu kaulų uždegimu. Šiuo metu yra žinoma, kad tai yra lėtinis kaulų modeliavimo sutrikimas, tačiau be uždegimo, todėl pažymėta, kad tinkamas terminas yra „deformuojantis osteodistrofija“..

Ši liga neturėtų būti painiojama su kitomis ligomis, kurios turi šio gydytojo pavadinimą, pvz., Paget'o ligos išplėtimas ar krūties Pageto liga..

Pageto ligos paplitimas

Paget'o liga dažniau pasireiškia vyrams nei moterims, ir dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 55 metų žmonėms. Dažnumas didėja su amžiumi, iš tikrųjų, vyresniems kaip 80 metų žmonėms yra apie 10%..

Jos paplitimas labai skiriasi priklausomai nuo kiekvienos pasaulio vietos. Jis pasirodo daugiausia Europoje, Šiaurės Amerikoje, Naujojoje Zelandijoje ir Australijoje. Nors Azijos šalyse tai labai retai.

Šalyse, kuriose vyrauja didelis paplitimas, yra tendencija mažinti Pageto ligą, artėjant 3%. Ispanijoje, Prancūzijoje, Italijoje ir dalyje Jungtinių Valstijų paplitimas yra tarpinis - nuo 1,5% iki 2,5%. Skandinavijos šalyse, taip pat Afrikoje, Azijoje ir Pietų Amerikoje paplitimas mažesnis nei 1%.

Be to, paplitimą sunku nustatyti, nes atrodo, kad ji skiriasi net toje pačioje šalyje. Taigi kai kuriuose Anglijos miestuose paplitimas yra 2% gyventojų. Priešingai, Lankasteryje paplitimas yra 8,3%.

Priežastys

Tiksli Paget ligos priežastis nežinoma. Yra žinoma, kad jis susijęs su osteoklastų, kaulų susidarymą sukeliančių ląstelių ir jų reabsorbcijos sutrikimu..

Konkrečiai, šios ląstelės yra hiperaktyvios, todėl tam tikros kaulų zonos suskaidomos ir pakeičiamos nauju nenormalaus kaulo plotu. Ši nauja dalis yra didesnė, bet labiau linkusi į lūžius.

Yra tyrimų, rodančių, kad gali būti autosominis dominuojantis paveldėjimas. Tai reiškia, kad vienintelė pakeisto geno kopija jau sukels ligą palikuonims.

Taigi Pageto liga susieja specifines genetines mutacijas. Daugiausia buvo tiriamas sekvestomas-1 genas (SQSTM1)..

Be paveldimų komponentų, aplinkos veiksniai taip pat veikia. Pavyzdžiui, paramiksovirusinė infekcija, vanduo ir neapdorotas pieno vartojimas, taip pat vitamino D trūkumas.

Atliekant didelį paplitimo tyrimą (Madride) buvo padaryta išvada, kad priežastis buvo galvijų mėsos vartojimas be sanitarinės kontrolės. Ši išvada apima infekcinį užsikrėtimą vaikystėje, kai buvo nedaug arba nedaug sveikatos kontrolės.

Taigi, užkrečiant infekcinį agentą iš gyvūnų audinių, gali kilti ligų, tokių kaip Creutzfeldt-Jakob, ir, žinoma, Pageto liga.

Kita vertus, Lancashire (Anglija) dėmesio centre Pageto liga buvo susijusi su arseno vartojimu iš pesticidų. Tačiau šiuose tyrimuose nėra tvirtų įrodymų, rodančių priežastis.

Šiuo metu liga yra retesnė dėl etninės sudėties pokyčių dėl migracijos ir higienos sąlygų gerinimo. Jo sunkumas taip pat buvo sumažėjęs nuo osteoklastinių agentų, kurie neutralizuoja kaulų hiperaktyvumą, nustatymo..

Simptomai

70–90% pacientų, sergančių Paget'o liga, bent jau pradžioje nepasireiškia jokių simptomų.

Akivaizdu, kad klinikiniai požymiai priklausys nuo pažeidimų vietos ir skaičiaus, taip pat sąnarių dalyvavimo. Paprastai šie pacientai patiria:

- Skausmas kauluose Šis skausmas yra pastovus, nuobodu ir gilus; ir gali didėti nakties metu.

- Nespecifiniai galvos skausmai.

- Sąnarių skausmai dėl kremzlių sužalojimų.

- Kalcio kiekio kraujyje padidėjimas.

- Kaulų deformacijos, pvz., Blauzdikaulio kreivė, dėl kurios nukentėjęs kaulas tampa arka „skliausteliuose“. Kojos (ar kitos vietos) gali būti matomos išlenktos ir deformuotos.

- Kaukolės ar veido deformacija, padidinus galvos dydį.

- Didelė odos temperatūra pažeistose kaulų vietose.

-  Vasodilatacija susijusiose srityse.

- Neurologinės komplikacijos gali atsirasti dėl prastos cerebrospinalinio skysčio cirkuliacijos, kai dalyvauja kaukolė.

Kai kurie iš jų yra hidrocefalija, psichikos sutrikimai ir net demencija. Taip pat gali atsirasti klausos praradimas (klausos praradimas) arba spengimas ausyse (klausos triukšmas, kuris nėra)..

Jei Paget'o liga veikia galvos kaulus, gali būti patiriamas galvos svaigimas, sublavijos pavogimo sindromas, akių raumenų paralyžius arba trigemininis neuralgija.. 

-Kurtumas gali pasireikšti 30-50% atvejų. Nors tai nėra tiksliai žinoma, jei tai sukelia Paget'o liga arba laipsniškas klausos praradimas, susijęs su amžiumi (presbycusis).

-Kai paveikiami veido kaulai, gali atsirasti dantų atsipalaidavimas ar kramtymo problemos.

- Suspaustos stuburo smegenys. Dėl to tai gali sukelti progresuojančius skausmus, parestezijas, eismo sutrikimus ar žarnų ar šlapimo pūslės nelaikymą..

- Taip pat gali pasireikšti susijusios sąlygos, pvz., Artritas. Kadangi, pavyzdžiui, ilgų kojų kaulų nuolydis gali sukelti spaudimą sąnariams.

- Žmonės, nukentėję nuo Pageto ligos, gali sukelti inkstų akmenis.

- Taip pat gali atsirasti kolageno kalcifikacija arba kiti patologiniai nuosėdos.

- Kaip minėta, spaudimas smegenyse, nugaros smegenyse ar nervuose gali sukelti nervų sistemos problemų.

- Pažangesniais atvejais gali pasireikšti širdies ir kraujagyslių ligos. Be to, formuojantys nenormalūs kauliniai audiniai turi patologinių arterioveninių jungčių. Tai sukuria didesnį širdies aktyvumą, kad būtų galima tiekti deguonį kaulams.

- Osteosarkoma yra nedažnas, bet pavojingas gyvybei. Tai kaulų navikas (kaulų vėžys), kuris pasireiškia padidėjusiu skausmu srityje, minkštųjų kaulų išplitimu ir sužalojimais..

Diagnozė

Pageto liga diagnozuojama atliekant radiologinį skeleto tyrimą.

Ankstyvosiomis ligos stadijomis kaulų osteolitiniai pažeidimai atsiranda. Šios traumos atsiranda, kai tam tikros kaulų dalys pradeda tirpti ir sudaro mažas skyles. Patologinis procesas vyksta 1 centimetro per metus greičiu.

Kitame ligos etape yra skleroziniai pažeidimai, kurie sukelia naują patologinį kaulų formavimąsi. Jie gali būti matomi rentgenogramose (kartu su osteolitiniu)..

Paskutinėje ligos stadijoje vyrauja sklerozės pažeidimas ir padidėja kaulo dydis. Jei dėl radiologinio nustatymo liga nėra aptikta, specialistai gali naudoti kaulų biopsiją kaip galutinį metodą (Lyles ir kt., 2001).

Paget'o liga taip pat gali būti aptikta naudojant kaulų nuskaitymą, atliktą su radioaktyviai pažymėtu bisfosfonatu.

Šis metodas aptinka sritis, kuriose yra didesnis kraujo srautas ir kaulų funkcija, o tai rodo pagrindinę ligos savybę. Be to, naudinga nustatyti poveikio mastą.

Pageto liga sergantiems žmonėms kraujyje paprastai yra padidėjęs šarminės fosfatazės ir kalcio kiekis. Be didelio piridinolino kiekio (fragmentų, gautų iš kaulų ir kremzlių audinių) ir hidroksiprolino šlapime..

Gydymas

Ne visiems pacientams, kuriems pasireiškė Paget liga, reikia specialaus gydymo. Dauguma jų yra senyvo amžiaus ir turi nedidelius ir lokalizuotus kaulų pažeidimus tose dalyse, kuriose yra maža komplikacijų rizika..

Farmakologinis gydymas nurodomas, kai liga yra plati arba labai aktyvi. Antirezorptiniai vaistai šiuo metu yra naudojami didelio kaulų apykaitos ir osteoklastų aktyvumo mažinimui.

Taip pat skiriami bisfosfonatai, kurie mažina kaulų apykaitą ir lūžius.

Bifosfonatai, patvirtinti Paget ligos gydymui Ispanijoje, yra pamidronatas, risedronatas ir zoledrono rūgštis (aminados)..

Iš ne aminadoso, etidronato ir tiludronato grupės. Yra ir kitų bisfosfonatų, kurie veiksmingai gydo šią ligą, tačiau kai kuriose šalyse (pvz., Ispanijoje) jie neleidžiami. Jie yra alendronatas, ibandronatas, neridronatas, olpadronatas ir klodronatas.

Gydymo tikslas - pakartotinai naudoti biocheminį procesą, kad būtų atkurtas normalus kaulų metabolizmas, taip pat sumažintas skausmas. Taip pat siekiama išvengti komplikacijų, pvz., Apsigimimų, osteoartrito atsiradimo, lūžių ir nervų struktūrų suspaudimo..

Narkotikų gydymas taip pat gali būti naudojamas padėti pacientui pasiruošti ortopedinei chirurgijai. Kadangi jie sumažina intraoperacinį kraujavimą ir imobilizuojant kontroliuoja hiperkalcemiją.

Jei negalima naudoti bisfosfonatų, naudojamas kalcitoninas. Tai peptido hormonas, gebantis slopinti kaulų rezorbciją. Galio nitratą taip pat galima naudoti pacientams, kurie yra atsparūs bisfosfonatams.

Jei pacientas laikosi šio tipo vaistinių preparatų, būtina naudoti kalcio ir vitamino D priedus, siekiant išvengti hipokalcemijos ir (arba) antrinio hiperparatiroidizmo..

Pagrindinis šios ligos požymis yra skausmas, kilęs iš komplikacijų ir sužalojimų. Tam gydyti naudojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ir analgetikai. Kai kuriais atvejais gali būti skiriami tricikliniai antidepresantai.

Gali prireikti ir ortopedinio gydymo (prietaisai, prietaisai, plyšiai ... judėjimo palengvinimui). Taip pat klausos aparatai, skardinės ir kiti, kurie padeda pacientui gyventi su geresne gyvenimo kokybe.

Kartais reikia imtis chirurginio gydymo. Tai daroma, kai yra deformacijų, kurios sukelia didelį skausmą ar kaulų skilimą. Jei atsiranda pageto artropatija (kaulų veninės grandinės), gali prireikti atlikti artroplastiką.

Paget'o liga sergantiems pacientams turi būti skiriama pakankamai saulės spindulių ir atlikti tinkamą fizinę veiklą, kad būtų išlaikyta gera kaulų sveikata. Profesionalai turėtų sukurti kiekvienam asmeniui skirtą pratimų programą, kad šios ligos simptomai nesusidarytų blogesni ir išlaikytų funkcionalumą. Taip pat patartina išlaikyti sveiką kūno svorį.

Nuorodos

1. Audran, M., Sutter, B., & Chappard, D. (2016). Pageto kaulų liga. EMC-Locomotor Apparatus, 49 (1), 1-16.
2. Cuesta, J. C., Gadea, J. B., Perez, A. G., Le Quement, C. M. ir Heredia, E. S. 25 skyrius: Pageto kaulų liga. Reumatinės ligos: atnaujinti SVR. San Chuano universiteto klinikinė ligoninė. Alikantė.
3. Lyles K.W., Siris E.S., Singer F.R. Ir Meunier P.J. (2001). Pageto kaulų ligos diagnozavimo ir gydymo gairės. Rev Esp Enferm Metab Hosea, 10 (1): 28-34.
4. Menéndez-Bueyes, L. R., ir Fernández, M. D. C. S. (2016). Pageto kaulų liga: artimas jo istorinei kilmei. Klinikinė reumatologija.
5. Oliveira, L. L., ir Eslava, A. T. (2012). Paget kaulų ligos gydymas. Klinikinė reumatologija, 8 (4), 220-224.
6. Pagetų liga. (2016 m. Lapkričio 21 d.). Gauta iš MayoClinic: emedicine.medscape.com.
7. Kas yra Pageto kaulų liga? (2014 m. Lapkričio mėn.). Gauta iš NIH osteoporozės ir susijusių kaulų ligų: niams.nih.gov.