Dalintis:
Lennox-Gastaut sindromo simptomai, priežastys, gydymas
The Lennox-Gastaut sindromas (SLG) yra epilepsijos tipas, turintis didžiulį sunkumą, susijusį su amžiumi. Jai būdingas atsparumas farmakologiniam gydymui ir jo sukeliamų negalių įvairovė (Valdivia Álvarez ir Marreno Martínez, 2012).
Tai sutrikimas, kuris paprastai pasireiškia vaikystėje, pradedant nuo 3 iki 5 metų amžiaus. Jie gali nukentėti iki 6% viso vaikų, sergančių epilepsija, skaičiaus (David, García ir Meneses, 2014)..
Klinikiniu požiūriu šį sindromą apibrėžia tonizuojančio, toninio-kloninio ar miokloninio pobūdžio traukuliai, kuriuos lydi kintamas intelektinės negalios laipsnis (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ir López-Timoneda, 2015).
Etiologinė Lennox-Gastaut sindromo kilmė gali būti siejama su daugeliu veiksnių, tarp jų: genetiniais pokyčiais, neurocutaninėmis patologijomis, smegenų kraujagyslių ligomis, infekciniais procesais smegenų lygyje arba cranio-encefalinių traumų metu (David, García ir Meneses) , 2014 m..
Atsižvelgiant į įtarimą dėl epilepsijos patologijos, šio sindromo diagnozė iš esmės pagrįsta priepuolių ir elektroencefalografinių įrašų (EGG) analize (Campos Castelló, 2007)..
Šiuo metu nenustatytas veiksmingas Lennox-Gastaut sindromo gydymas (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).
Paprastai naudojami kai kurie terapiniai metodai, pvz., Naujos kartos antiepileptinių vaistų skyrimas, ketogeninės dietos išrašymas, makšties nervo stimuliavimas, paliatyvi medicininė intervencija arba chirurgija (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim ir kang, 2015)..
Lennox-Gastaut sindromo charakteristikos
The Lennox-Gastaut sindromas (SLG) yra vaikų epilepsijos forma. Pristato sunkų klinikinį kursą, kurį apibrėžia daugiafunkcinis priepuolis ir kintantis protinis negalėjimas (Nacionalinis vertimo mokslų pažangos centras, 2016).
Epilepsija gali būti apibrėžiama kaip neurologinis sutrikimas, kuriam būdingi nuoseklūs ar pasikartojantys epizodai, vadinami priepuoliais arba epilepsijos priepuoliais (Fernández-Suárez ir kt., 2015)..
Tai yra liga, turinti didžiulį paplitimą visame pasaulyje. Pasaulio sveikatos organizacija (2016) pranešė apie 50 mln. Atvejų visame pasaulyje.
Jis kilęs dėl funkcinių ar struktūrinių nervų sistemos (SN) pokyčių. Be to, jis gali turėti įtakos visiems, nepriklausomai nuo amžiaus ar lyties.
Vaikams epilepsija yra dažnas sutrikimas, turintis heterogeninių klinikinių požymių ir labai susijęs su biologine raida ir amžiumi (López, Varela ir Marca, 2013).
Nors galima išskirti daugybę vaikų epilepsijos formų, visi jie dažniausiai yra bendri veiksniai: polinkis kenčia nuo didelio dažnio krizės (López, Varela ir Marca, 2013)..
Jie turi plačiai nevienalytę medicininę prognozę, skirtingas susijusias patologijas ir labai skirtingą atsaką į gydymo metodus (López, Varela ir Marca, 2013).
Šia prasme yra sumažėjusi sindromų ir epilepsijos formų grupė, kuri yra atsparus epilepsijos vaistams (López, Varela ir Marca, 2013)..
Viena iš šių ligų grupių atitinka epilepsijos encefalopatijas, kuriose paprastai klasifikuojamas Lennox-Gastaut sindromas (López, Varela ir Marca, 2013).
Terminas „epilepsijos encefalopatija“ reiškia plačią rimtų traukulių ligų, kurios linkusios pradėti savo klinikinį kursą ankstyvosiose gyvenimo stadijose (pirmoji gyvenimo diena arba ankstyvoji vaikystė), rinkinį (Aviña Fierro ir Hernández Aviña, 2007)..
Šie sindromai linkę progresuoti į nesaugomų epilepsijų formą, turinčią rimtą simptominį vystymąsi. Daugeliu atvejų jie yra mirtini (Aviña Fierro ir Hernández Aviña, 2007).
Pirmieji šio sindromo aprašymai 1950 m. Atitinka Lennox ir Davis tyrėjus (Valdivia Álvarez ir Marreno Martínez, 2012).
Dėl klinikinės elektroencefalografijos (EGG) plėtros šie autoriai sugebėjo nustatyti ryšį tarp neuronų aktyvumo ir tiriamų pacientų klinikinių apraiškų (Oller-Durela, 1972)..
Po metų Gastaut (1966) ir kiti mokslininkai užbaigė klinikinį šio patologijos aprašymą (Valdivia Álvarez ir Marreno Martínez, 2012).
Gastaut sugebėjo apibūdinti 100 skirtingų atvejų klinikinę eigą. Tačiau tai buvo Niedermeyer (1969), kuris galutinai įvedė šios patologijos pavadinimą medicinos ir eksperimentinėje srityje (David, García ir Meneses, 2014)
Iš pradžių Tarptautinė epilepsijos klasifikacija Lennox-Gastaut sindromą laikė kriptogeninio ar asimptominio pobūdžio generalizuotos epilepsijos tipu (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón ir de Rosendo). 2010 m..
Naujausi apibrėžimai, kaip antai Centrinės Epilepsijos lygos pasiūlyti apibrėžimai, vadinami Lennox-Gastaut sindromu kaip pirminės, generalizuotos epilepsijos ir katastrofiškos arba labai sunkios klinikinės išraiškos forma (Herranz ir kt., 2010)..
Statistika
Lennox-Gastaut sindromas laikomas vienu iš rimčiausių vaikų epilepsijos tipų ar formų (Valdivia Álvarez ir Marreno Martínez, 2012).
Šis sutrikimas paprastai yra maždaug 2-5% visų vaikų ar vaikų epilepsijų priežastis (Epilepsijos fondas, 2016)..
Nors jis gali išsivystyti bet kurioje amžiaus grupėje, tipiškas startas yra nuo 3 iki 5 metų amžiaus (David, García ir Meneses, 2014).
Jungtinėse Amerikos Valstijose epidemiologiniai tyrimai įvertina Lennox-Gastaut sindromo paplitimą maždaug 14 500–18 500 vaikų iki 18 metų (Lennox-Gastaut Foundation, 2016)..
Paprastai tai dažniau pasitaiko vaikams (0,1 tūkstantį asmenų) nei mergaičių (0,02 už 1000 asmenų) (Cherian, 2016).
Kalbant apie klinikines charakteristikas, apie 90% tų, kuriems diagnozuotas Lennox-Gastaut sindromas, nuo ligos pradžios patiria tam tikrą negalios ar intelektualinio vėlavimo tipą (Valdivia Álvarez ir Marreno Martínez, 2012).
Be to, daugiau kaip 80% chroniškai kenčia nuo įvairių formų priepuolių (Valdivia Álvarez ir Marreno Martínez, 2012)..
Lennokso-Gastauto sindromo priežasčių analizė rodo, kad apie 30% visų atvejų yra nustatyta etiologija, be ankstesnių neurologinių atvejų. 60 proc. Susijusių neurologinių sutrikimų (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ir López-Timoneda, 2015).
Požymiai ir simptomai
Lennox-Gastaut sindromui būdingi trys pagrindiniai faktai: lėtos bangos elektroencefalografinis modelis, priepuoliai ir kintantis protinis negalėjimas (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila ir Cornejo Ochoa, 2015).
Elektroencefalografinis modelis
Be biocheminio aktyvumo, smegenų funkcionavimui būtini elektros modeliai.
Elektros veikla yra viena iš sparčiausiai ir efektyviausių komunikacijos tarp nervų sistemos neuronų komponentų.
Pasauliniu lygmeniu mes galime nustatyti neuronų grupes, kurios linkusios būti koordinuojamos ir sinchroniškai veikiamos poilsio valstybėje arba prieš atliekant tam tikrą užduotį..
Šis koordinavimas paprastai apibūdinamas kaip didesnės ar mažesnės amplitudės elektriniai bangų modeliai, priklausomai nuo mūsų vykdomos veiklos ar susijusių smegenų sričių.
Yra skirtingų tipų smegenų bangos: Delta, Theta, Alpha, Beta, klasifikuojamos pagal jų dažnį, lėtai ar greitai.
Lennox-Gastaut sindromo atveju, smegenų veikla linkusi būti neorganizuota ir asinchroninė, todėl atsiranda nuolatiniai miego fazėms būdingi lėto bangų modeliai..
Tokie modeliai yra tokie, kaip Díaz Negrillo, Martín del Valle ir González Salaices, Prieto Jurczynska ir Carneado Ruiz (2011). tarpasetinis 1,5–2,5 val. bendrojo lėtų bangų elektroencefalografinis aktyvumas budėjimo fazės metu ir greitas ir ritminis aktyvumas miego fazėje.
Konvulsiniai traukuliai
Nenormalus neuronų elektrinis aktyvumas Lennox-Gastaut sindromo atveju sukelia epilepsijos medicininėms formoms būdingus traukulius..
Poveikis ar priepuolis yra būdingas nenormalaus elgesio modeliui ribotą laiką: priverstiniams raumenų spazmams, neįprastų pojūčių suvokimui, sąmonės netekimui ir pan. (Mayo klinika, 2015).
Priklausomai nuo klinikinių savybių ir epilepsijos priepuolių pateikimo, galime atskirti skirtingus tipus.
Lennox-Gastaut sindromo atveju dažniausiai yra toniniai, toniniai-kloniniai ar miokloniniai priepuoliai (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ir López-Timoneda, 2015)..
Visa tai paprastai rodo apibendrintą pristatymą. Šį pasireiškimo pobūdį apibūdina bendras smegenų struktūrų sutrikimas (Mayo klinika, 2015)..
Nenormalus neuroninis aktyvumas turi būti sukurtas tam tikrame dėmesio centre arba plote ir išplėsti į kitus smegenų regionus (Mayo klinika, 2015).
Remiantis Andalūzijos Epilepsijos asociacijos (2016) klasifikacija, aprašysime kai kurias svarbiausias šios rūšies krizės charakteristikas:
Tonų krizė
Tonų priepuoliai ar traukuliai apibrėžiami staigiu padidėjusio raumenų tono vystymu, ty dideliu kūno standumu.
Šis raumenų pakitimas paprastai sukelia fizinio stabilumo praradimą, taigi ir kritimą į žemę.
Reti, kad jie atsiranda atskirai, nes paprastai juos lydi klonas.
Tonas-kloninė krizė
Šiuo atveju krizė paprastai prasideda bendru viso kūno standumu (tonizuojančiu epizodu), dėl kurio atsiranda netyčinis ir nekontroliuojamas raumenų judėjimas (kloniniai epizodai)..
Paprastai judesiai yra ritmiški ir paveikia galūnes, galvą ar kūno kamieną.
Jie gali sukelti tam tikrų komplikacijų: liežuviškų įkandimų, pūlingų lūpų, šlapimo praradimo ar traumatizmų, atsiradusių dėl staigių kritimų.
Jie yra laikinos krizės. Atitinkamas asmuo po kelių minučių pamažu atsigauna.
Toniniai-kloniniai priepuoliai laikomi rimčiaisiais ir sudėtingiausiais dėl jų pasireiškimo.
Miokloninė krizė
Šio tipo krizę apibrėžia staigių stiprių raumenų raumenų raida.
Jis gali paveikti visą kūno struktūrą arba kai kuriuos konkrečius regionus, pvz., Viršutinę ar apatinę galūnę.
Daugeliu atvejų jie praranda kūno stabilumą, patenka į žemę ar krintančius daiktus.
Jie turi ribotą trukmę, maždaug kelias sekundes. Jie laikomi švelnesniais už ankstesnes formas.
Nėra krizės
Nors jie yra rečiau, gali pasirodyti netipiškos nebuvimo krizės (Genetics Home Reference, 2016).
Šio tipo medicininiams įvykiams būdingas dalinis ar visiškas sąmonės netekimas ir ryšys su aplinka (Genetics Home Reference, 2016).
Daugelis nukentėjusių pacientų lygiagrečiai gali staiga prarasti raumenų tonusą, todėl abscesų krizės dažniausiai siejamos su kritimu ir įvairių tipų trauminėmis nelaimėmis (Genetics Home Reference, 2016).
Intelektinė negalia
Nenormalus arba patologinis elektrinis aktyvumas, susijęs su Lennox-Gastaut sindromu, sukelia laipsnišką smegenų struktūrų pablogėjimą..
Todėl daugelyje nukentėjusių vietovių galima nustatyti skirtingus kognityviniai pokyčiai kartu su a intelektinės negalios kintamasis.
Klinikiniai tyrimai rodo, kad neurologinio vystymosi uždelsimas yra vienas iš klinikinių požymių, kurie yra nuo diagnozės momento (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).
Vienas iš svarbiausių savybių yra a psichomotorinis atsilikimas akivaizdu. Paprastai tai apibrėžiama (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):
- Kūno nestabilumas.
- Hiperkinezija.
Daugeliui nukentėjusių asmenų Lennox-Gasteau sindromo diagnozė paprastai apima kitas lygiagrečias diagnozes:
- Neuropsijos sutrikimai.
- Generalizuoti vystymosi sutrikimai.
Paprastai yra susijusių elgesio anomalijų (David, García ir Meneses, 2014):
- Agresyvus elgesys.
- Autizmo tendencijos.
- Asmenybės pokyčiai.
- Hiperaktyvumas.
Tie, kurie nukentėjo nuo Lennox-Gastaut sindromo, visą savo gyvenimą praleidžia dėl kognityvinių sutrikimų ir elgesio bei socialinių pokyčių (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).
Todėl jiems reikės pagalbos daugelyje kasdienio gyvenimo veiklos ir kasdienybės. Tik nedidelė dalis nukentėjusių žmonių gyvena savarankiškai ir funkcionaliai suaugusiųjų amžiuje (Genetics Home Reference, 2016).
Kitos mažiau bendros funkcijos
Be pirmiau aprašytų požymių ir simptomų, Žmogaus fenotipo ontologijos institucija (2016) nurodo platų medicininių komplikacijų, kurios gali pasireikšti dėl Lennox-Gastaut sindromo, sąrašą (Genetinis ir retųjų ligų informacijos centras, 2016):
- Struktūriniai smegenų pakitimai: periventrikulinės baltos medžiagos, cisterna magna amplitudės, fronto-laikinės atrofijos, hipoplastinio korpuso skambėjimo, makrocepalijos sutrikimai.
- Kraniofacinės anomalijos: dantų plitimas, slopinamas nosies tiltas, dantenų padidėjimas, aukštas priekis, mažas klausos paviljonų implantavimas, pasuktos ausys, ptozė, be kita ko.
- Neurologinis profilis: epilepsijos encefalopatija, progresuojanti ir sunki intelektinė negalia.
- Kitos komplikacijos: disfagija, gastroezofaginio refliukso, pasikartojančių kvėpavimo takų infekcijų ir pan..
Koks yra tipiškas klinikinis Lennox-Gastaut sindromo eigas?
Lennox-Gastaut sindromas laikomas epilepsijos liga, kurią sukelia kūdikis, kurį jie turi išgyventi visą suaugusiųjų gyvenimą (Valdivia Álvarez ir Marreno Martínez, 2016).
Pirmieji šios patologijos simptomai dažniau pasireiškia nuo 3 iki 5 metų amžiaus (David, García ir Meneses, 2014).
Galima aprašyti kai kuriuos atvejus, kai atsirado iki 6 mėnesių, tačiau jie susiję su kitos epilepsijos istorijos, pvz., Vakarų sindromo (Valdivia Álvarez ir Marreno Martínez, 2016), būkle..
Kiti vėlyvojo pasireiškimo atvejai taip pat pasireiškia tarpiniuose vaikystės, paauglystės ar suaugusiųjų etapuose (Andalūzijos epilepsijos asociacija, 2016)..
Daugiau kaip 80% atvejų Lennox-Gastaut sindromas pasireiškia traukuliais (Andalūzijos epilepsijos asociacija, 2016)..
Šios krizės paprastai būna miokloninių, toninių ar toninių-kloninių traukulių forma. Išvaizdos dažnumas svyruoja nuo 9 iki 70 epizodų per dieną (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ir López-Timoneda, 2015).
Dažniausiai yra tonizuojančios krizės, kurios sudaro iki 55% visų šių sumų (Rey, Encabo, Pizarro, San Martin ir Lopez-Timoneda, 2015).
Ankstyvosiose šio ligos stadijose taip pat galima nustatyti elgesio ar neurologinius požymius. Dažniausiai stebimas kognityvinio ir psichomotorinio vystymosi apibendrintas vėlavimas (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).
Plėtodamas Lennox-Gastatur sindromą, krizės paprastai išsivysto keliomis kryptimis (Andalūzijos Epilepsijos asociacija, 2016):
- Išsamus traukulių išnykimas maždaug 20 proc.
- 25% atvejų reikšmingai sumažėjo priepuolių klinikinis poveikis arba sunkumas.
- Epilepsijos priepuolių sunkumo ir dažnumo padidėjimas daugiau nei 50% diagnozuotų atvejų.
Pastaruoju atveju neurologiniai pokyčiai turi išlikti arba pabloginti, dėl kurių 80% atvejų gali būti vidutinio sunkumo ar sunki intelekto negalia (Andalūzijos epilepsijos asociacija, 2016)..
Priežastys
Lennox-Gastaut sindromo priežastys gali būti labai plačios. Galima aprašyti daugybę patologinių procesų, kurie keičia nervų sistemos struktūrą ir efektyvų funkcionavimą.
Daugiau kaip 70% žmonių, kuriems diagnozuotas Lennox-Gastaut sindromas, ši liga paprastai yra identifikuojama.
Susiję su šia patologija yra susiję su (Nacionaline retųjų sutrikimų organizacija, 2016):
- Nenormalus arba nepakankamas smegenų žievės susidarymas (žievės displazija).
- Įgimtos infekcijos.
- Kranioencefalinės traumos.
- Deguonies aprūpinimo smegenyse nutraukimas arba sumažinimas (perinatalinė hipoksija).
- Nervų sistemos infekcijos: encefalitas, meningitas, tuberozinė sklerozė ir kt..
Medicininės istorijos analizė rodo, kad beveik 30% nukentėjusiųjų turi ankstesnę Vakarų sindromo istoriją (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016):
Tais atvejais, kai nenustatytas reikšmingas klinikinis kursas, paprastai nėra anomalijų ar smegenų patologijų.
Tais atvejais, kai yra akivaizdus klinikinis kursas, ty simptominiai pacientai paprastai siejami su meningoencefalito, asfiksijos, tuberozinės sklerozės, kaukolės traumos, žievės displazijos, smegenų navikų ir kitų medžiagų apykaitos ligų epizodais (Campos Castelló, 2007).
Kai kurie mokslininkai ir institucijos analizuoja galimą genetinių veiksnių indėlį į Lennox-Gastaut sindromo kilmę (Genetics Home Reference, 2016).
Dauguma Lennox-Gastaut sindromo atvejų pasireiškia atsitiktinai. Įvyksta žmonėms, neturintiems epilepsijos ligų (Genetics Home Reference, 2016).
Tarp 3-30 proc. Tačiau vykstantys tyrimai dar nesugebėjo susieti savo klinikinių kursų su specifinėmis genetinėmis mutacijomis (Genetics Home Reference, 2016).
Diagnozė
Kaip minėjome pradiniame aprašyme, Lennox-Gastaut sindromas gali būti kliniškai atpažįstamas priepuolių buvimu..
Todėl, kilus įtarimui dėl epilepsijos patologijos, būtinas galvos smegenų veiklos elektroencefalografinis tyrimas (Campos Castelló, 2007).
Be to, svarbu atlikti išsamesnį tyrimą, siekiant tiksliai apibrėžti jo savybes ir vykdyti kitas ligų rūšis (Valdivia Álvarez ir Marreno Martínez, 2012):
- Kompiuterizuota ašinė tomografija (CAT)
- Branduolinis magnetinis rezonansas (NMR).
- Metabolinė šlapimo analizė.
- Hematologinis tyrimas.
Apskritai, charakteristikos, kurias turi atitikti nukentėjusio asmens klinikinis vaizdas, kad būtų galima nustatyti Lennox-Gastaut sindromo diagnozę (Valdivia Álvarez ir Marreno Martínez, 2012):
- Įvairių tipų epilepsijos priepuolių buvimas.
- Atsakymas į vaistus nuo epilepsijos.
- Intelektinė negalia kartu su pokyčiais ir elgesio sutrikimais.
- Elektroencefalografinė veikla, kuriai būdingas lėtas galūnės bangos modelis bangavimo fazės metu.
Gydymas
Lennox-Gastaut sindromas paprastai yra lėtinė liga, taigi paveiktiems žmonėms reikės gydymo visą gyvenimą (David, García, Meneses, 2014).
Farmakologinė terapija
Nors dauguma epilepsijos patologijų linkusios teigiamai reaguoti į vaistus, šis sindromas dažniausiai yra atsparus antiepilepsinių vaistų vartojimui (David, García, Meneses, 2014)..
Nuolatiniai tyrimai dar nenustatė gydymo Lennox-Gastaut sindromu (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).
Iš pradžių kai kurie dažniausiai vartojami vaistai yra valproinė rūgštis, lamotriginas, topiramatas, rufinamidas, klobazamas arba felbamatas, naudingi priepuolių kontrolei (David, García, Meneses, 2014):
- Valproinė rūgštis (Valproatas): šio tipo vaistai laikomi vienu iš pirmojo pasirinkimo gydymo būdų. Jis yra labai veiksmingas gydant ir kontroliuojant įvairių formų priepuolius. Jie paprastai skiriami individualiai (monoterapija). Jei jis neturi reikšmingų rezultatų, jis gali būti derinamas su kitais vaistais, pvz., Klobazamu, topiramatu ar lamotriginu (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).
- Kiti vaistaiKiti vaistai, tokie kaip rufinamidas, klobazamas, topiramatas, lamotriginas ar felbamatas, gali padėti sumažinti ir kontroliuoti epilepsiją. Tačiau kai kurie iš jų paprastai yra susiję su reikšmingais šalutiniais poveikiais.
Šio tipo antiepilepsijos vaistai paprastai yra derinami, nes individualus vartojimas paprastai neturi reikšmingo poveikio epilepsijos simptomų kontrolei (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2015).
Didelis skaičius nukentėjusių žmonių turi pagerinti savo klinikinę būklę tokiu metodu, tačiau tai paprastai apsiriboja pradiniais momentais (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2015)..
Dažniausias Lennox-Gastaut sindromo simptomas yra tai, kad atsiranda tolerancija farmakologiniam gydymui ir atsiranda nekontroliuojamų priepuolių atsiradimas (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2015).
Dietinės terapijos
Atsižvelgiant į šio sindromo atsparumą, galima naudoti kai kurias alternatyvias intervencijas, pvz., Dietines terapijas ir chirurgines procedūras (Andalūzijos epilepsijos asociacija, 2016):
Maisto produktų reglamentavimo srityje dažniausiai naudojamas metodas yra a Ketogeninė dieta (DC).
Ši intervencija grindžiama energijos šaltinių reguliavimo reglamentavimu. Tikslas yra pakeisti angliavandenių suvartojimą lipidais.
Ši mitybos rutina leidžia gaminti ketoninius kūnus, susidariusius vartojamų riebalų rūgščių metabolizme. Dėl to gali atsirasti reikšmingas epilepsijos slenksčio sumažėjimas.
Ketogeninė dieta jau naudojama medicinos srityje, tačiau būtina, kad specialistai reguliariai tikrintų jų poveikį.
Andalūzijos epilepsijos asociacija (2006) pažymi, kad atlikus klinikinį tyrimą su šios rūšies dieta, 38% dalyvių sumažino krizę daugiau nei pusę.
Be to, 7% atvejų dalyvių klinikinė eiga nebuvo konfiskuota.
Chirurginės procedūros
Chirurginė intervencija apsiriboja (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016) nustatytais atvejais:
- Sunkus klinikinis kursas.
- Atsparumas farmakologiniam gydymui.
Dažniausiai naudojamos procedūros yra vaginos nervų stimuliavimas ir callosotomija (Andalūzijos epilepsijos asociacija, 2016)..
Vagus nervų stimuliavimas
Nervų nervas yra vienas iš nervų šakų arba kaukolės nervų. Jo kilmė yra medulio oblongatoje ir eina per ryklę į įvairius vidaus organus, tokius kaip kepenis, kasą, skrandį ar širdį..
Šių tipų sutrikimų metu paliatyvi technika naudojama subkutaninės elektrinės stimuliacijos zondo implantacija į pūslelinę nervų zoną (Neurodidacta, 2012).
Tai yra viena iš naujausių epilepsijos gydymo procedūrų. Daugiau nei pusė vartotojų sugeba kontroliuoti savo konfiskavimus, sumažindami juos iki 50% (Neurodidacta, 2012).
Callosotomija
Corpus callosum yra struktūra, sudaryta iš nervinių skaidulų pluošto, jungiančio du smegenų pusrutulius..
Šio struktūros chirurginę intervenciją, atliekant dalinę callosotomiją (priekinių trečdalių rezekciją) arba bendrą (posteriorinės trečiosios rezekcijos) rekomenduojama (Lennox-Gastaut sindromo fondas, 2016) nustatytais atvejais:
- Generalizuotų epilepsijos priepuolių (abiejų smegenų pusrutulių) buvimas.
- Pasikartojanti krizė.
- Atsparumas antikonvulsinių vaistų vartojimui.
Tokia intervencija gali veiksmingai sumažinti konfiskavimo atvejus 75% -90% atvejų (Lennox-Gastaut sindromo fondas, 2016).
Be šių dviejų metodų, taip pat gali būti naudojami kiti metodai, pvz., Gilus smegenų stimuliavimas arba trigemininis nervų stimuliavimas (Lennox-Gastaut sindromo fondas, 2016):
Gilus smegenų stimuliavimas
Stimuliuojančių elektrodų implantavimas giliuose smegenų plotuose yra metodas, naudojamas įvairioms ligoms, pavyzdžiui, Parkinsono ir kitų judėjimo sutrikimų, gydymui..
Šio tipo stimuliatorių įterpimas į priekinį talamo branduolį yra vienas iš eksperimentinių epilepsijos gydymo būdų..
Jungtinėse Amerikos Valstijose Mayo klinika rodo, kad po gilaus smegenų stimuliacijos 40% dalyvių sumažėjo priepuolių..
Trigeminalinio nervo stimuliavimas
Kalifornijos universiteto Los Andželo universiteto (UCLA) tyrėjų grupė sukūrė lygiagrečią stimuliavimo sistemą, orientuotą į elektrinių srovių valdymą trigemininiame nerve epilepsijos gydymui (NeuroSigma, 2016).
Ši naujoji procedūra vadinama Monarch Etns sistema (NeuroSigma, 2016).
Neurologijos žurnalo (2009, 2013) tyrimas rodo, kad daugiau nei 40% šios eksperimentinės terapijos vartotojų sugebėjo sumažinti iki 50% visų traukulių (NeuroSigma, 2016).
Be to, ši terapija parodė naudą gerinant pacientų nuotaiką, gerokai sumažindama kai kurių nukentėjusiųjų depresiją (NeuroSigma, 2016).
Kas yra medicininė prognozė?
Medicinos prognozė, susijusi su Lennox-Gasteau sindromu, yra labai įvairi (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2015).
Nuolatinių traukulių ir progresuojančio kognityvinio pablogėjimo kančios labai sumažins nukentėjusių asmenų gyvenimo kokybę (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).
Paprastai jie neatitinka klasikinio farmakologinio gydymo, o dalinis ar visiškas atsigavimas yra retas (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2015).
Šio sindromo mirtingumas siekia 5%. Priežastys paprastai nėra tiesiogiai susijusios su pačia liga, dažniausiai dėl pedecieintinto a epilepsijos būklę (Campos-Castelló, 2007).
Epilepsijos būklė yra sveikatos būklė, susijusi su ilgalaikių priepuolių kančia (Uninet, 2016).
Šio tipo atakos paprastai pasiekia daugiau nei 30 minučių laikinąjį laiką ir yra susijusios su svarbiomis komplikacijomis: gyvybinių funkcijų, neurologinių pasekmių, psichikos sutrikimų ir pan. (Uninet, 2016).
Mirtis neišvengiamai įvyksta daugiau nei 20% atvejų (Uninet, 2016).
Kita vertus, sąmonės netekimas arba staigus raumenų tono sumažėjimas, susijęs su tam tikrais priepuolių tipais, yra dar vienas rizikos veiksnys, prisidedantis prie šio sindromo mirtingumo padidėjimo (Genetics Home Reference, 2016)..
Labai svarbu, kad būtų atlikta išsami medicininė priežiūra ir kontrolė, tiek klinikinė ligos eiga, tiek antrinės medicinos komplikacijos.
Nuorodos
- Andalūzijos epilepsijos asociacija. (2016). Kiti epilepsijos gydymo būdai. Gauta iš „Apice“.
- Andalūzijos epilepsijos asociacija. (2016). Lennox-Gastaut sindromas. Gauta iš „Apice“.
- Campos-Castelló, J. (2007). Lennox-Gastaut sindromas. Gauta iš „Orphanet“.
- Cherian, K. (2016). Lennox-Gastaut sindromas. Gauta iš „MedScape“.
- David, P., García, V. ir Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur sindromas, atnaujinta apžvalga.
- Díaz Negrillo, A., Martín del Valle, F., González Salaices, M., Prieto Jurczynska, C., & Carneado Ruiz, J. (2011). Levitiracetamo veiksmingumas pacientams, sergantiems Lennox-Gastaut sindromu. Bylos pateikimas. Neurologija.
- (2016). Lennox-Gastaut sindromas (LGS). Gauta iš Epilepsijos fondo.
- GARD (2016). Lennox-Gastaut sindromas. Gauta iš genetinių ir retųjų ligų informacijos centro (GARD).
- Genetikos namų nuorodos. (2016). Lennox-Gastaut sindromas. Gauta iš Genetikos namų nuorodos.
- Herranz, J., Casas-Fernández, C., Campistol, J., Campos-Castelló, J., Rufo-Campos, M., Torres-Falcon, A., & de Rosendo, J. (2010). Lennox-Gastaut sindromas Ispanijoje: retrospektyvus ir aprašomasis epidemiologinis tyrimas. Neurolis.
- Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D., & Kang, H. (2015). Ilgalaikė prognozė pacientams, sergantiems Lennox-Gastaut sindromu. Epilepsija.
- LGS fondas. (2016). Suprasti Lennox-Gastaut sindromą. Gauta iš LGS fondo: http://www.lgsfoundation.org/.
- López, I., Varela, X. & Marca, S. (2013). Epilepsijos sindromai vaikams ir paaugliams. Med. Clin. Skaičiuoja.
- Neuodidact (2012). Gydymas Epilepsija. Gauta iš Neudidacta. Mapfre fondas.
- NeuroSigma (2016). Epilepsijos eTNS. Gauta iš Monarch eTNS Synstem.
- NORD (2016). Lennox-Gastaut sindromas. Gauta iš retų ligų.
- Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martin, J. & Lopez-Timoneda, F. (2015). Sunkus kvėpavimo takų valdymas su įkvėpimu įkvėpus pacientui, sergančiam Lennox-Gastaut sindromu ir gimdos kaklelio traumu.. Esp. Anestesiol. Reanim. .
- Uninet (2016). 4 skyrius. 2. Kova su krize. Epilepsijos būklė. Gauta iš ekstremalių situacijų, ekstremalių situacijų ir kritinės priežiūros principų.
- Valdivia Álvarez, C., ir Marreno Martínez, P. (2012). Etiologinis simptominio Lennox-Gastaut sindromo apibūdinimas. Kubos vaikų pediatrijos leidinys.