Ūminis diseminuotas encefalomielitas Simptomai, priežastys ir gydymas

The Ūmus diseminuotas encefalomielitas (EAD) susideda iš stiprių ir trumpų patinimo išpuolių, daugiausia susijusių su smegenų balta medžiaga, regos nervais ir nugaros smegenimis..

EAD, dar vadinamas postinfekciniu encefalomielitu ir imunitetiniu encefalomielitu, yra uždegiminė demielinizacinė būklė (tai reiškia, kad ji veikia mieliną, arba neuronų, padedančių nervų impulsams važiuoti per juos), ir atrodo, kad yra imuninė..

Esminis encefalomielito pasireiškimas yra ūminio tipo encefalopatija arba smegenų liga, susijusi su įvairiomis neurologinėmis problemomis..

Tai daugiausia liga, kuri atsiranda kūdikiams ir vaikams iki 10 metų, nors ir ne vien tik.

Kartais jos priežastis yra infekcinės ligos, pvz., Viruso, protrūkis arba, nors ir daug rečiau, su vakcinomis..

Kita vertus, tai labai dažnai painiojama su išsėtine skleroze (MS); kadangi simptomai yra labai panašūs. Pavyzdžiui, jie turi bendrą silpnumo, pusiausvyros praradimo, tuštingumo ir regos praradimo pateikimą.

Be to, abu yra susiję su imuninės sistemos atsakais į mieliną ir nugaros smegenis. Nors platinamasis vandens encefalomielitas skiriasi nuo kitų patologijų, atsirandančių dėl demielinizacijos su nevienodu modeliu, išsaugodamas ašių dalis ir paveikdamas mikroglijų ląsteles, kurios numato smegenų imuninę sistemą.

Vėliau išsamiau paaiškiname šių dviejų ligų skirtumus.

Ūminio diseminuoto encefalomielito priežastys

Paprastai ši būklė prasideda dėl karščiavimo dėl virusinių ar bakterinių infekcijų, kenčiančių nuo gerklės skausmo, kosulio arba gali pasireikšti po vakcinos gavimo..

Iš tikrųjų dauguma atvejų pasireiškia nuo 2 iki 21 dienos po infekcijos arba net po 3 mėnesių vakcinacijos. Nors daugeliu atvejų nebuvo nustatyta, kas tai galėjo sukelti.

Tačiau kuo ilgesnis intervalas tarp karščiavimo ar vakcinos ir encefalomielito atsiradimo, tuo mažiau jų priežastis ir pasekmės gali būti tarp jų; taip, kad jis gali atsirasti dėl kitų veiksnių. Svarbu pažymėti, kad yra nedaug atvejų, kurie neturi tokios pradinės karštinės.

Dvi ligos fazės (karščiavimas ir encefalomielitas) paprastai skiriamos laiko intervalu, per kurį nukentėjęs asmuo atsigauna iš karščiavimo, o kiti infekciniai požymiai rodo, kad prasideda encefalomielitas..

Gydytojai, kurie buvo labiausiai susiję su dislokuoto vandens encefalomielito atsiradimu, yra: Ebstein-Barr virusas, herpes simplex virusas, citomegalovirusas, mikoplazma arba pasiutligės vakcina. Kitos vakcinos, kurios rečiau siejamos su encefalomielitu, yra tymų, stabligės, hepatito B, raudonukės, viščiukų, raupų ar poliomielito..

Kas atsitinka, kad organizmo imuninė sistema, kuri yra atsakinga už mus nuo infekcijų apsaugojimo ir sveikos gyvensenos, veikia neteisingai, puoldama sveikus mūsų kūno audinius. Galiausiai tai sukelia tam tikrų sričių uždegimą.

Įdomu tai, kad ši liga pasireiškia šaltiausiais metų laikais; nors ji turi savo logiką, nes jie yra stadijos, kur daugiau virusinių ligų atauga.

Svarbu pažymėti, kad daugelis veiksnių, pvz., Genetinių aspektų, žmogaus imuninės sistemos arba kenksmingų aplinkos veiksnių poveikis gali būti įtrauktas. Pavyzdžiui, yra genetinis polinkis į encefalomielitą, susijusį su skirtingais imuninės sistemos reguliavimu susijusiais genais, pvz., HLA-DQB1 genu; pateikti pavyzdį (Alves-Leon ir kt., 2009).

Papildomi veiksniai, kurie gali būti susiję su pavojaus rizika, yra genetiniai veiksniai, didelė infekcinių patogenų tikimybė, vakcinacijos būklė, odos pigmentacijos laipsnis ir mityba.

Todėl ne pati infekcija sukelia nervų ląstelių pažeidimą; o tai yra bloga imuninės sistemos reakcija į infekciją, kuri kenkia audiniams.

Bet kokiu atveju šios ligos mechanizmai šiandien nėra visiškai suprantami, todėl reikia daugiau tyrimų.

Kokie simptomai??

Daugeliu atvejų klinikinė eiga yra progresyvi ir greita; ir jų sunkiausi simptomai gali pasireikšti valandomis ar net dienomis (vidutiniškai 4 dienos). Rečiau simptomai gali trukti nuo kelių savaičių iki mėnesių. Tačiau juos galima greitai išspręsti tinkamai gydant.

Simptomai skiriasi priklausomai nuo ligos stadijos, bet, kaip jau minėjome, prasideda tokie simptomai kaip:

- Karščiavimas.

- Pavargimas.

- Galvos skausmas, kuris gali būti intensyvus ir nuolatinis vaikams.

- Pykinimas ir vėmimas.

- Kartais pasireiškia po virusų sukeltų kvėpavimo ar virškinimo trakto ligų.

- Kai kurie pacientai siejo nugaros skausmą, kuris buvo ankstesnis už šią ligą.

- Refleksų praradimas pradžioje.

- Sunkiausiais atvejais jie gali turėti priepuolių ir netgi patekti į komą.

Išskaidyto vandens encefalomielitas pasižymi atsigavimo laikotarpiu, bent vieną dieną be karščiavimo tarp infekcinės fazės ir pačios ligos pradžios..

Vėliau smegenų baltos medžiagos pažeidimas (pavadintas baltos spalvos mieline) sukelia neurologinius simptomus, tokius kaip:

- Dirginamumas.

- Sumišimas ar stiprus mieguistumas.

- Vienos akies regos netekimas, susijęs su regos nervo patinimu. Žr. Optinis neuritas.

- Nistagmas arba netyčia ir spazminiai akių judesiai.

- Oftalmoparezė arba problemų, susijusių su raumenimis, perkelti akis.

- Ūmus hemiparezis

- Aksaksija arba sunkumai savanoriškai koordinuoti raumenų judesius, mažai subalansuoti ir nestabilus važiavimas. Tai yra 28–65% EAD atvejų.

- „Clonus“: stiprus neprivalomas pasikartojantis raumenų susitraukimas tam tikruose raumenų rinkiniuose.

- Kalbos pakeitimai, dažniau kalba.

- Problemos nurijus.

- Silpnumas (75% atvejų) ir netgi raumenų paralyžius.

- Kaklo standumas.

- Tingling arba tirpimas.

- Kranialinių nervų paralyžius.

- Priepuoliai iki 35% atvejų.

- Sąžinės keitimas, sugebėjimas atvykti į komos būseną.

- Psichozė ir haliucinacijos, ypač paaugliams ir suaugusiems.

- Iki 30% pacientų taip pat gali turėti meningitą (meninginių uždegimų, kurie yra centrinės nervų sistemos membranos)..

- Maždaug ketvirtadaliu atvejų ji gali būti susijusi su skersiniu mielitu.

Svarbu paminėti, kad simptomai gali skirtis, nes jie priklauso nuo uždegimo vietos; jie taip pat šiek tiek skiriasi, jei pristatymas yra vaikams ar suaugusiems.

Kaip yra ligos eiga?

Nors EDA eiga gali skirtis, dauguma atvejų atsigauna beveik visiškai, net ir tiems, kurie turi sunkesnių simptomų. Paprastai spontaniškas atsigavimas prasideda po kelių dienų ir gali tęstis net iki metų. Vis dėlto kai kuriems pacientams gali būti tokie simptomai kaip silpnumas, tirpimas ar neryškus matymas.

Kalbant apie simptomų atsiradimą, tipinė ankstesnė infekcija pasireiškia maždaug dviejuose trečdaliuose vaikų; bet suaugusiems jis pasirodo mažiau nei pusėje.

Gali būti, kad po išsklaidyto vandens encefalomielito atsiradimo, padidės rizika, kad ateityje atsiras kitų žmonių; daugiausia per pirmuosius 2–8 metus po pirmojo atakos. Tiesą sakant, tai atsitinka maždaug 10% vaikų, turinčių šią būklę, ir tai vadinama daugiafaziu EAD.

Jei viena iš palengvinančių priežasčių atrodo tymų, ji siejama su aukštu sergamumu ir mirtingumu.

Viename iš tyrimų jis beveik šešerius metus sekė 35 atvejais, nustatydamas, kad po kelių savaičių daugiausiai atsigavo. 20 pacientų neparodė ilgalaikių pokyčių, 6 pacientams buvo nustatyti nuolatiniai neurologiniai sutrikimai, pvz., Motoriniai sutrikimai, 4 kognityvinės būklės pablogėjimas, 4 ir regėjimo sutrikimai kitose šalyse. 3 pacientams buvo sukurta epilepsija, tačiau jo atvejis liko.

Kita vertus, kitas tyrimas buvo skirtas 40 suaugusiųjų EAD sergantiems pacientams, nustatant du mirties atvejus. Tai gali reikšti, kad su šia liga sergantys suaugusieji turi blogesnę prognozę nei vaikai.

Kas yra jo dažnis?

Ši sąlyga atrodo maždaug 1 iš 125 000 iki 250 000 asmenų per metus. Atrodo, kad 5% atvejų yra susiję su vakcinacija.

Nors tai gali atsirasti bet kokiame amžiuje, atrodo, kad vaikai yra labiau linkę ją pristatyti nei suaugusieji. Tai įrodo, kad buvo apskaičiuota, kad daugiau kaip 80% atvejų pasireiškia vaikams iki 10 metų, o vidutinis amžius svyruoja nuo 5 iki 8 metų. Likusieji 20% yra susiję su maždaug 10–20 metų amžiaus, apytiksliai apskaičiuotais, kurie gali atsirasti 3% suaugusiųjų.

Kita vertus, jos dažnas sutapimas su išsėtinės sklerozės diagnoze gali sukelti jo nepakankamą įvertinimą suaugusiesiems.

Taip pat nustatyta, kad ši liga yra dažnesnė vaikams nei mergaitėms, ir 1 vaikui tenka 1,3 vaiko.

Be to, atrodo, kad ji atauga visose pasaulio dalyse ir visose etninėse grupėse.

Kaip galite diagnozuoti?

Ši liga gali būti lengvai diagnozuojama vaikams, stebint požymius ir simptomus, ir per neurologinį vaizdavimą bei laboratorinius metodus. Tačiau konkretus biologinis ūminio diseminuoto encefalomielito žymeklis nenustatytas. Todėl būtina nustatyti tinkamą ligos diagnozę ir ilgalaikę stebėseną, nes yra keletas atvejų, kurie buvo klasifikuojami kaip EAD, ir laikui bėgant buvo nustatyta, kad tai buvo išsėtinė sklerozė..

Diagnostiniai kriterijai, kurių reikia laikytis, kad būtų pasakyta, kad kažkas skleidė ūminį encefalomielitą, yra šie:

- Uždegiminių demielinizuojančių polifokalinių pokyčių atvejis.

- Encefalopatija, kurios negalima paaiškinti pačios karščiavimu.

- Ūminės fazės metu smegenų magnetinis rezonansas turi sutrikimų, nors po 3 mėnesių ar daugiau po EAD atsirado naujų pažeidimų..

- Šie sutrikimai susideda iš difuzinių, išplatintų pažeidimų, susijusių su smegenų balta medžiaga; taip pat gali būti pažeistos gilios pilkosios medžiagos.

Diagnostikos procese gali būti:

- Naujausia medicininė istorija, sutelkiant dėmesį į galimas infekcijas ar vakcinas ir kurios.

- Kraujo tyrimai, kuriais siekiama ieškoti kitų infekcinių priežasčių arba yra kitų sąlygų, kurias galima painioti su EAD.

- Neurologinis tyrimas.

- Kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tyrimas, smegenų ir nugaros smegenų pažeidimai. Šie vaizdai gali pasirodyti normalūs, nors smegenų subortikalioje baltojoje medžiagoje dažnai pastebimi difuziniai ar sklaidomi pažeidimai.

- Juosmens punkcija, kurios tikslas - išskirti smegenų skystį ir patikrinti infekciją. Tokiu atveju pacientas gali turėti meningitą ar encefalitą.

- Smegenų biopsija: gali prireikti atlikti diferencinę EAD diagnozę su kitais infekciniais sutrikimais.

Kaip jis skiriasi nuo išsėtinės sklerozės (MS)?

Kadangi dažnai sunku atskirti ūminį sklaidą nuo išsėtinės encefalomielito (EAD) nuo išsėtinės sklerozės (MS), nusprendėme įtraukti skyrių, kuriame paaiškinami skirtumai tarp jų, kad būtų nustatyta tikslesnė diagnozė..

Kaip EAD ir MS skiriasi??

- Ūminis išsklaidytas encefalomielitas paprastai pasireiškia tik vieną kartą, o išsėtinėje sklerozėje yra keli pakartotiniai smegenų ir nugaros smegenų uždegimo išpuoliai. Tiesą sakant, yra autorių, kurie teigia, kad jie yra kontinuumo dalis, ty EAD gali būti pirmasis išsėtinės sklerozės požymis..

- Jei mes stebime tuos sutrikimus turinčius subjektus per magnetinį rezonansą, matome, kad tie, kurie turi ADD, nesukuria naujų smegenų pažeidimų, bet tie, kurie serga skleroze. Galime diferencijuoti abiejų klinikinių sąlygų pažeidimus, nes tie, kurie yra EAD, yra didesni ir turi tam tikrą pasiskirstymą: jie simetriškai padengia smegenų ir smegenų baltąją medžiagą. Be to, matyti, kad visi šie pažeidimai atsirado tuo pačiu metu, skirtingai nei tipinė sklerozės laikina difuzija. Reikėtų pažymėti, kad smegenų pažeidimai gali pasireikšti prieš atsiradus simptomams, jei tai yra MS, o tai neįvyksta su EAD.

- Pacientams, sergantiems išsėtine skleroze, paprastai nėra pastebėti galvos skausmo, sumišimo, karščiavimo, vėmimo ir epilepsijos priepuolių simptomų..

- EAD yra dažnesnis vaikams, o išsėtinė sklerozė paprastai diagnozuojama suaugusiems.

- Skirtingoji sklerozė dažniau pasitaiko moterims, kitaip nei EAD; tai atrodo labiau vyrams.

- Kaip minėjome, ūminis encefalomielitas yra būdingas sezonams, pavyzdžiui, žiemai ir pavasariui. Priešingai, VN atsiradimas nepriklauso nuo sezonų.

Kaip galite gydyti?

Kadangi tai yra reta liga, dar nėra specifinio gydymo prieš encefalomielitą.

Paprastai uždegimas sumažėja dėl vaistų nuo uždegimo (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2016). Pavyzdžiui, medžiagos, pvz., Kortikosteroidai, dažnai vartojamos didelėmis dozėmis, į veną. Maždaug 20 arba 30 mg / kg metilprednizolono ar kitų steroidų per laikotarpį, kuris gali svyruoti nuo 3 iki 5 dienų, nors pagerėjimas pastebimas valandomis.

Kita vertus, tiesa, kad šį gydymą plačiai naudoja ir gina ekspertai, tačiau natūralus encefalomielito eiga yra savaiminis atsigavimas. Todėl sunku žinoti, ar pagerėjimas iš tikrųjų yra dėl gydymo, arba jei tai nėra veiksminga, ir tik pacientas atsigauna tik.

Yra netgi duomenų, rodančių, kad šio tipo vaistai gali turėti kitų ilgalaikių problemų ligai. Kaip palengvinti jos išvaizdą ateityje (Nishikawa et al, 1999)

Nors apskritai naujausia tendencija rodo geresnį šių pacientų išgyvenimą, ypač dėl metilprednizolono. Be to, atrodo, kad jei šis gydymas bus nutrauktas, recidyvas yra labiau tikėtinas. Bet kuriuo atveju, siekiant išvengti recidyvo, paprastai įeina kiti geriamieji vaistai.

Kiti alternatyvūs gydymo būdai, kurie atliekami, kai pacientas neatsako į ankstesnį, apima intraveninio imunoglobulino injekciją, kuri gaunama iš sveikų žmonių kraujo; Ciklosporinas, ciklofosfamidas, mitoksantronas arba plazmaferezė, kurią sudaro visas kraujo pašalinimas iš organizmo, kad būtų pašalinta jo plazma (arba imuninės sistemos komponentai) ir vėl įdėta į pacientą.

Kita vertus, simptomai, atsirandantys dėl encefalomielito, bus sušvelninti ir įsikiša į kiekvieną atskirą problemą. Pavyzdžiui, pacientai, kurie taip pat turi didelį intrakranijinį spaudimą, pagerins chirurgines intervencijas.

Pacientui taip pat rekomenduojama, nes ši liga susijusi su abiem vakcinomis; šie ar kiti imunologiniai stimulai vengiami bent 6 mėnesius po EAD diagnozės.

Didesnis išplatinto ūminio encefalomielito mechanizmo supratimas palengvins specifinių ir veiksmingesnių gydymo būdų kūrimą.

Nuorodos

1. Ūminio sklaidos encefalomielito informacija. (2016 m. Kovo 21 d.). Gauta iš Nacionalinio neurologinių sutrikimų ir insulto instituto.
2. Alves-Leon, S.V., Veluttini-Pimentel M.L., Gouveia, M.E., Malfetano, F.R., Gaspareto, E.L., Alvarenga, M.P. (2009). Ūminis diseminuotas encefalomielitas: klinikinės savybės, HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, HLA DQB1 * 0602 ir HLA DPA1 * 0301 alelinės asociacijos tyrimas. Arq Neuropsiquiatr. 67 (3A): 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). Uždegiminis / po infekcinis encefalomielitas. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75: i22-i28.
4. Brentonas, J. (2015 m. Gruodžio 30 d.). Ūminis diseminuotas encefalomielitas. Gauta iš „Medscape“.
5. Dale, R. C., de Sousa, C., Chong, W.K., Cox T. C., Harding, B., Neville, B.G. (2000). Ūmus diseminuotas encefalomielitas, daugiafazis sklaidos encefalomielitas ir išsėtinė sklerozė vaikams. Smegenys, 123 (12): 2407-22.
6. Nishikawa M., Ichiyama T., Hayashi T., Ouchi K., Furukawa S. (1999). Į veną imunoglobulino terapija ūminio diseminuoto encefalomielito atveju. Pediatr Neurol. 21 (2): 583-6.
7. Simptomai ir ADEM diagnostika. (s.f.). Gauta 2016 m. Liepos 1 d. Iš Nacionalinės sklerozės draugijos.
8. Šaltinis.