Kortikos displazija Priežastys, simptomai ir gydymas

The žievės displazija susideda iš galvos smegenų žievės vystymosi sutrikimų, kurie vis dažniau siejami su epilepsija, kuri yra atspari ugniai (gydomiems)..

Nepaisant sudėtingų struktūrinių anomalijų, ši sąlyga yra sunkiai matoma, atspindint smegenų nuskaitymą. Taip yra todėl, kad jų apraiškos gali būti labai subtilios, tapusios normalios smegenų įvaizdžiu (Gálvez, Rojas, Cordovez, Ladrón, Campos y López, 2009).

Šaltinis: www.radiologyassistant.nl

Žievės displazijos ypatybės

Kortikos displazija yra labai savotiška įgimta (dabartinė gimimo) patologija, susijusi su neuronų gimimo ir migracijos problemomis..

Jis pasižymi epilepsijos priepuoliais, kurie tęsiasi nepaisant farmakologinio gydymo, radiologinių vaizdų ir skiriamųjų histologinių požymių.

Teigiama, kad šią būklę galima pagerinti chirurgine intervencija (Pascual-Castroviejo ir kt., 2011).

Kortikos displazija yra dalis gerai žinomų „žievės vystymosi sutrikimų“ (MDC) - įvairi patologijų grupė, kuri išsiskiria daugiausia dėl pasikeitusio smegenų žievės struktūros..

Smegenys pradeda vystytis prieš gimimą, gimdos laikotarpiu ir eina per įvairias fazes, kurios gali sutapti.

Pagrindiniai smegenų žievės vystymosi etapai yra ląstelių proliferacija ir ląstelių diferenciacija, migracija ir organizavimas atitinkamose jų vietose ir mielinizacija..

Akivaizdu, kad jei yra kokių nors šių procesų pokyčių, žievės vystymasis sumažės ir atsispindės įvairiuose kognityviniuose ir elgesio sutrikimuose..

Visų pirma, žievės displazijos atsiranda dėl sužalojimų, atsiradusių proliferacijos ar neurogenezės laikotarpiu (naujų neuronų augimas), arba žievės organizavimo stadijoje (neuronai dedami į sluoksnius atitinkamose vietose)..

Tokiu būdu pasikeičia tam tikrų smegenų žievės regionų neuronai ir glielio ląstelės; kas pasireiškia kaip: specifiniai neurologiniai trūkumai, epilepsijos priepuoliai, psichomotorinio vystymosi vėlavimas ir kt..

Židinio žievės displazijos sąvoka atsirado 1971 m. Taylor ir kolegų, kai jie ištyrė smegenų gabalus iš pacientų, kuriems buvo atsparus vaistams nuo epilepsijos.

Jie pastebėjo, kad žievės cytoarchitektūroje buvo pažeistos kaip: dismorfinės ląstelės (kurios pakeitė citosteletą), balioninės ląstelės arba balionai (jie išsiskiria labai stora membrana, yra neįprastai dideli ir su netinkamais kraštais) ir dislamacija (disorganizuoti ląstelių sluoksniai) (Villarejo-Ortega, Álvarez-Linera ir Pérez-Jiménez, 2013).

Šiuo metu yra žinoma, kad tai tik viena žievės displazijos rūšis, žinomiausia ir dažniausia, vadinama DCF II ar Taylor tipo (Pascual-Castroviejo ir kt., 2011). Nors matysime, yra daugiau tipų su skirtingais pakeitimais.

Trumpai tariant, tipiškos šios būklės pakitimai svyruoja nuo mažų, beveik nematomų sunkių pokyčių žievės organizme su nenormalių ląstelių, gliozės ar negimdinių neuronų atsiradimu (tai reiškia, kad jie yra neteisingose ​​vietose).

Taigi, mes stebime didelių ir keistų neuronų ir groteskinių ląstelių grupę, kuri užima gilias smegenų žievės ir baltosios medžiagos sritis..

Tačiau skirtingos neuromedicininių metodų pažangos leidžia geriau ir geriau aptikti šiuos kortikinės displazijos sutrikimus..

Simptomai

Šiuo metu mes paklausime savęs: kas sukelia šiuos smegenų pokyčius asmenyje? Be to, bandysiu atsakyti į klausimą pateikiant dažniausiai pasitaikančius simptomus:

- Atsparus epilepsija 76% pacientų: Iš tiesų literatūroje kortikos displazija yra nuolat susijusi su epilepsija, darant prielaidą, kad ji yra priežastis..

Epilepsija gali būti bet kokios rūšies, bet paprastai susijusi su atsparia vaistui epilepsija (ugniai atsparia)..

Todėl šiems pacientams dažnai pasireiškia krizė, kuri prasideda bet kuriame amžiuje nuo gimdos stadijos ir trunka visą gyvenimą; nors jie yra labiau paplitę vaikystėje.

Priklausomai nuo to, kur yra smegenų anomalijos ir paciento amžius, krizės gali būti: paprastos dalinės (jos veikia tik minimalią smegenų dalį), sudėtingos dalinės (susijusios ir su smegenų pusrutuliais, ir dėl sąmonės praradimo) arba apibendrintos ( priepuoliai, atsiradę dėl beveik viso smegenų elektrinio aktyvumo

- Fokusiniai neurologiniai trūkumai: jie mano, kad kai kuriose konkrečioje mūsų veiklos dalyje kyla problemų dėl smegenų priežasčių.

Jie gali būti labai įvairūs, pavyzdžiui: vienos veido pusės jautrumas, galūnės judėjimas, akies regėjimas, sunkumai išreikšti kalbą, emocinės kontrolės problemos ir kt..

- Intelektinės problemos: net kartais tai gali būti siejama su žvalgybos lygiu žemiau vidurkio, koncentravimo problemomis ir sunkumais išmokti naujų dalykų.

- Kognityvinio ir psichomotorinio vystymosi vėlavimas: Geriausias būdas žinoti, kaip vystosi jaunas vaikas, yra stebėti savo motorinius įgūdžius.

Jei jūsų sugebėjimas judėti ar įgyti tam tikrų vystymosi uždavinių, pvz., Stovėti tiesiai, pradedate vaikščioti, sugebėti pasiimti šaukštą ir pan. Jie susiduria su labai vėlyvais arba sunkiais sunkumais be jokios žinomos fizinės problemos ir tinkamai stimuliuojant, gali būti neurologinių priežasčių.

Tai gali atsitikti kūdikiams, sergantiems žievės displazija.

Kalbant apie smegenų išvaizdą, kai kuriais atvejais anomalijas sunku stebėti, nes jos yra ląstelių lygyje, mikroskopiškai. Kitais atvejais tai gali būti matoma per smegenų nuskaitymą. Keletas pavyzdžių:

- Lissencephaly: smegenys atrodo sklandžiai, tai yra, joje nerodomi įprastai pastebimi konvulsijai.

- Polymicrogyria: Jai būdingas daugiau raukšlių smegenų žievėje nei įprastai, bet su sekliais grioveliais.

- Paquigiria: mažiau, nei įprastai, labai plokšti ir stori.

- Dvigubas plutos sindromas: yra rimta būklė, kai neuronai pakyla viena nuo kitos dėl migracijos problemų, sudarančių dvi smegenų žieves.

Priežastys

Kaip sakėme, kai kūdikis yra įsčiose, kai nervų sistema pradeda vystytis. Iš pradžių smegenų ląstelės gimsta ir yra sugrupuotos.

Kiekvienas iš jų turi konkrečių nurodymų, kuri smegenų dalis turi keliauti, kad galėtų patekti į vietą, kur ji priklauso. Palaipsniui kyla laidūs keliai, tokie kaip keliai, kuriuose šios ląstelės juda ir sudaro 6 skirtingus smegenų žievės sluoksnius.

Tačiau šis procesas yra labai sudėtingas ir į jį įsikiša daug veiksnių, kai bet kuris iš šių procesų yra pažeistas, gali atsirasti žievės displazija..

Yra žinoma, kad, norint, kad ši sąlyga įvyktų, turi būti ir genetiniai veiksniai, ir aplinkosauginiai ar įsigyti veiksniai (Kabat & Król, 2012).

Jis gali atsirasti dėl tokių priežasčių kaip genetiniai sutrikimai, prenatalinės infekcijos, išemija (kraujo patekimo į smegenis problemos) arba toksinių elementų poveikis (Gálvez, Rojas, Cordovez, Ladrón, Campos y López, 2009).

- Genetiniai veiksniai: jie nėra išsamiai ištirti ir, nors reikia daugiau tyrimų, yra žinoma, kad genetika turi ką daryti, nes yra atvejų, kai yra šeimos, turinčios žievės displaziją, ir kad tai nėra dėl vienos genetinės mutacijos..

Kai kurie autoriai nustatė, kad TSC1 ir TSC2 genai gali būti susiję su šia sąlyga, nes atrodo, kad jie yra atsakingi už aukščiau minėtas "baliono" ląsteles..

Taip pat yra pokyčių Wnt ir Notch baltymų signalizacijos keliuose. Tai yra atsakinga už tinkamą neuronų migraciją, kuri yra pakenkta žievės displazijai.

Taigi, bet kokia genetinė mutacija, turinti įtakos šių takų reguliavimui, gali būti siejama su šia patologija.

- Išoriniai veiksniai: Buvo įrodyta, kad spinduliuotė ir metilazoksimetanas gali sukelti DNR pažeidimus, kurie galiausiai sukelia žievės displaziją..

Žievinės displazijos rūšys

Kortikos displazija gali apimti bet kurią smegenų dalį, ji gali būti įvairi ir gali būti įvairi; ir netgi gali būti židinio ar daugiafunkcinis (užima kelias skirtingas smegenų sritis) (Kabat & Król, 2012).

Kai ji apima visą pusrutulį arba didelę dalį abiejų pusrutulių, ji vadinama „milžiniška kortikos displazija“ (DCG)..

Nors paprastai vartojamas terminas „židininis žievės displazija“, žievės disgenesis; arba kažką bendro pobūdžio, neuronų migracijos pokyčiai (Pascual-Castroviejo ir kt., 2011).

Dauguma klasifikacijų buvo pasiūlyta dėl nevienalyčių ir sudėtingų struktūrinių pokyčių, kuriuos gali sukelti ši sąlyga.

Paprastai žievės displazija paprastai skirstoma į:

· Lengvas kortikos vystymosi sutrikimas (MLDC):

Tai reiškia blogai apibrėžtų žaizdų mikroskopinių histologinių pokyčių grupę, kuri nėra matoma smegenų nuskaitymo, pvz., Magnetinio rezonanso vaizdavimo, metu. Jis gali pasirodyti „mikro-dezgenezės“ vardu ir yra mažiausias.

Yra du potipiai:

- MLDC I tipas: yra negimdiniai neuronai (tai reiškia, kad jie yra žievės I sluoksnyje arba arti jo, kai jie neturėtų būti).

- MLDC II tipas: Jis pasižymi mikroskopinėmis heterotopijomis, esančiomis už I sluoksnio ribų, o tai reiškia neuronų grupes, kurios nėra baigusios migruoti į teisingą vietą ir yra įtvirtintos ten, kur jos neturėtų.

I tipo židinio kortikos displazija

Tai taip pat labai lengva forma, pasireiškianti epilepsija, mokymosi pokyčiais ir pažinimu. Paprastai pradedama stebėti suaugusiems.

Tačiau tai gali turėti simptomų; Tiesą sakant, yra tyrimas, rodantis, kad tokio tipo displazija yra 1,7% sveikų asmenų.

Paprastai jie nėra matomi MRT, arba pakeitimai yra labai lengvi. Jie paprastai randami smegenų laikinojoje zonoje ir yra suskirstyti į du pogrupius:

- DCF tipas IA: architektūros pokyčiai atskirai.

- DCF tipas IB: Taip pat pažeista architektūra, tačiau yra ir milžiniškų ląstelių. Čia nepastebėta jokių dismorfinių ląstelių (su citoskeletine anomalija).

II tipo arba Taylor kortikos displazija:

Šiuo atveju simptomai pasireiškia jaunesniame amžiuje, vaikystėje ir dažniau pasireiškia epilepsijos priepuoliais ir traukuliais nei I tipo..

Be to, tai yra tipas, labiausiai susijęs su atsparia epilepsija gydymui.

Jis yra susijęs su nenormalių ląstelių, labai didelių, su pakitusiu citoskeletu (dysmorphic) padidėjimu ir įtakojantį smegenų elektrinius signalus..

Jie taip pat yra neteisingose ​​vietose, keičiant įprastą smegenų žievės architektūrą. Taip atsitinka todėl, kad jie atsiranda dėl neuronų ir gliuzinių ląstelių ląstelių diferenciacijos proceso, taip pat dėl ​​jų migracijos.

Šioje kategorijoje mes galime apibrėžti dvi subkategorijas pagal baliono ląstelių ar „baliono ląstelių“ buvimą ar ne..

Įdomu tai, kad vieta, kur randamos šios rūšies ląstelės, yra mažiau susijęs su epilepsija, nei kitos vietovės, kurios buvo pakeistos netoliese.

Šis tipas geriausiai matomas per smegenų nuskaitymą, todėl jo anomalijas galima tiksliau ištaisyti chirurginiu būdu.

Šie pokyčiai dažnai būna ne laikinų smegenų srityse.

Dviguba patologija

Labai susijęs su epilepsija, tai yra dviejų patologijų buvimas tuo pačiu metu: hipokampo sklerozė (hipokampo ir kitų susijusių smegenų sričių pokyčiai) ir židinio žievės displazija, užimanti laikinas vietas..

Gydymas

Nėra specifinio gydymo kortikinės displazijos gydymui, o intervencijos yra nukreiptos į labiausiai neįgalių simptomų, dažniausiai traukulių, gydymą..

Norėdami tai padaryti, pirmiausia vartojami priešepilepsiniai ir prieštraukuliniai vaistai, stebimas pažeistos ligos progresas.

Kita vertus, yra atvejų, kai epilepsija tęsiasi nepaisant vaistų. Tai tampa labai erzina, nes gali pasireikšti iki 30 epilepsijos priepuolių per dieną.

Tokiais atvejais rekomenduojama kreiptis į neurochirurgiją, kuri suteikia labai gerų rezultatų šiai sąlygai sumažinti.

Chirurginė intervencija smegenyse pašalinant ar atjungiant nenormalias ląsteles nuo kitų sveikų smegenų sričių.

Tai gali būti visiškai pusrutulio (pusrutulio), nedidelės jo dalies arba kelių mažų sričių pašalinimas.

Taip pat paprastai pasirenkama fizinė terapija, kuri gali būti labai naudinga kūdikiams ir vaikams, turintiems raumenų silpnumą.

Kalbant apie plėtros vėlavimus, patartina informuoti mokyklos darbuotojus, kad jie pritaikytų mokyklos programą prie vaiko poreikių..

Tinkamas stimuliavimas ir priežiūra gali labai padėti šiems vaikams gyventi.

Nuorodos

1. Kortikos displazija. (s.f.). Gauta 2016 m. Rugsėjo 7 d. Iš „Wikipedia“.
2. Kortikos displazija. (s.f.). Gauta 2016 m. Rugsėjo 7 d. Iš Johno Hopkinso medicinos.
3. Kortikos displazija vaikams. (2016 m. Vasario mėn.). Gauta iš Cincinnati vaikų.
4. Escobar, A., Boleaga, B., Vega Gama, J., & Weidenheim, K. (2008). Fokalinė žievės displazija ir epilepsija. Revista Mexicana De Neurociencia, 9 (3), 231-238.
5. Gálvez M, Marcelo, Rojas C, Gonzalo, Cordovez M, Jorge, Guevaros vagis, Dovydas, Campos P, Manuel ir López S, Isabel. (2009). CORTICAL DYSPLASIAS PAGRINDINIS EPILEPSIJOS IR PATEIKTŲJŲ POPIERIŲ PAVADINIMAS. Čilės žurnalas Radiologija, 15 (Suppl 1), 25-38.
6. Kabat, J. ir Król, P. (2012). Židininės kortikos displazija - peržiūra. Lenkijos leidinys „Radiologija“, 77 (2), 35-43.
7. Pascual-Castroviejo, I., Hernández-Moneo, J., Gutiérrez-Molina, M., Viaño, J., Pascual-Pascual, S., Velazquez-Fragua, R., & ... Quiñones, D. (2012). Originalus: židinio žievės displazija. Klinikinės ir radiologinės patologinės koreliacijos. Neurologija, 27472-480.
8. Pérez Jiménez, M. A. (2013). Epilepsijos chirurgija vaikams, sergantiems židinio žievės displazija. Journal of Neurology, (1), 221.