Katapleksijos simptomai, priežastys ir gydymas

The katapleksija arba katapleksija yra pakeitimas, kuris sukelia staigius ir paprastai trumpus dvišalius raumenų tonų praradimo epizodus.

Šis pasikeitimas atsiranda pabudimo fazės metu ir paprastai atsiranda dėl emocijų eksperimentavimo ar intensyvių pojūčių.

Tokiu būdu katapleksija dėl to, kad prarandamas raumenų tonusas, staiga išnyksta kenčiantis asmuo.

Katapleksija yra pasireiškimas, kuris dažnai pasireiškia narkolepsijoje. Iš tiesų, daugelis tyrimų rodo, kad praktiškai dauguma narkolepsijos patiria katapleksiją..

Šiame tyrime apžvelgiame katapleksijos, jos simptomų, priežasčių, santykių su narkolepsija ypatybes ir gydymą, kuris turi būti tinkamai atliekamas..

Katapleksijos charakteristikos

Katapleksija yra pakitimas, kuris sukelia nenormalų skeleto motorinės veiklos slopinimą. Tai reiškia, kad katapleksija yra tarsi visiškai išjungusi raumenis ir praranda visą savo jėgą.

Dėl to gaunama hipotonijos būklė, kurioje raumenys negali išlaikyti organizmo, todėl, jei asmuo stovi, jis žlugsta, nes prarandama raumenų jėga.

Šis keistas pasikeitimas iš tikrųjų yra normalus ir nuolatinis žmogaus organizmo atsakas. Tai reiškia, kad visi žmonės patiria kasdienį raumenų įtampos praradimą, pavyzdžiui, katapleksijos.

Tačiau pagrindinis skirtumas tarp katapleksijos ir tų, kurie neturi katapleksijos, yra tuo metu, kai atsiranda raumenų įtampos praradimas..

"Sveikiems" tiriamiesiems katapleksijai būdingas motorinis aktyvumas prarandamas miego metu. Konkrečiai, „REM“ miego fazės metu kūnas įgyja didžiausią poilsio intensyvumą.

Akivaizdu, kad raumenų įtampos praradimas šiuo metu nėra patologinis, o atvirkščiai. Dėl šios priežasties REM miego fazės metu patirta hipotonija nėra įtraukta į katapleksijos terminą.

Savo ruožtu katapleksija reiškia tą patį raumenų įtampos praradimą, kuris atsiranda skirtingu laiku iki REM miego fazės. Tai reiškia, kad veiklos praradimas ir variklio įtampa kyla iš pažadinimo fazių.

Tokiais atvejais asmuo patiria raumenų įtampos praradimą, kai jis pabudęs ir atlieka tam tikros rūšies veiklą, todėl jis nedelsdamas žlugsta, nepaisant to, kad praranda sąmonę.

Simptomai

Dėl katapleksijos atsiranda staigus raumenų silpnumas, kurį sukelia intensyvios ar netikėtos emocijos. Šia prasme intensyvaus juoko eksperimentavimas arba staigmenų pojūčių raida gali paskatinti katapleksijos išvaizdą.

Kita vertus, nors ir retiau, katapleksija taip pat gali būti sukurta eksperimentuojant neigiamas emocijas, pvz., Nemėgstamus ar nemalonius elementus..

Raumenų jėgos praradimas gali paveikti visą kūną arba įtraukti tik konkrečius regionus. Šia prasme yra įprasta, kad katapleksija pasireiškia keliuose arba vyrauja kūno veiduose ar kituose regionuose..

Katapleksijos simptomai paprastai trunka trumpai. Apskritai, raumenų jėgos praradimas paprastai trunka nuo vienos iki dviejų minučių.

Susijęs su raumenų jėgos praradimu, katapleksija taip pat gali sukelti daugybę veido kloninių judesių ir liežuvio išsikišimą. Ši paskutinė apraiška yra ypač paplitusi vaikams ir paaugliams.

Katapleksija ir narkolepsija

Katapleksijos buvimas praktiškai yra narkolepsija. Tai reiškia, kad žmonės, turintys šių raumenų įtampos sutrikimų, paprastai kenčia nuo narkolepsijos.

Taigi, nors katapleksija taip pat aprašyta kai kuriose retose ir nedažniose ligose, šiuo metu ji laikoma viena iš pagrindinių narkolepsijos apraiškų, o jos išvaizda paprastai siejama su šia patologija..

Narkolepsija yra embleminė liga miego sutrikimų metu. Ši patologija pasižymi pernelyg dideliu paros mieguistumu, katapleksija ir kitomis nepilniomis REM miego apraiškomis pereinant nuo budrumo miegoti..

Taigi, be dienos mieguistumo ir katapleksijos, narkolepsija gali sukelti kitus simptomus, pvz., Miego paralyžius ir hipnagoginius haliucinacijas..

Galiausiai, narkolepsija kai kuriais atvejais gali sukelti naktinio miego sutrikimus ir sudaryti tipinius ligos simptomus..

Narkolepsija yra apytikriai paplitusi nuo 2000 iki 4000 žmonių. Ir katapleksija aprašyta maždaug 90% narkolepsijos atvejų.

Šia prasme abu pokyčiai yra labai panašūs ir jų atsiradimą paprastai lydi kito pasireiškimas.

Iš tiesų, naujausi tyrimai parodė, kad tarp katapleksijos ir katapleksijos atsirado nepaprastas skirtumas tarp narkolepsijos ir katapleksijos..

Katapleksijos-narkolepsijos sindromo atsiradimo amžius

Narkolepsija su katapleksija yra lėtinis sutrikimas, kuris šiuo metu nėra išgydomas ir trunka visą gyvenimą daugumoje tiriamųjų..

Pirmieji ligos simptomai paprastai pasireiškia paauglystės metu. Apskaičiuota, kad 40–50% atvejų simptomai pasireiškia iki 20 metų amžiaus.

Panašiai ir nedaugeliu atvejų (nuo 2 iki 5%) katapleksijos-narkolepsijos sindromo simptomai pasireiškia prieš brendimą.

Katapleksijos-narkolepsijos sindromo etiologija

Atrodo, kad katapleksijos-narkolepsijos sindromas atsiranda dėl hipokretino sukeliančių neuronų praradimo hipotalamoje..

Hipotalamas yra viena svarbiausių miego ir budrumo reguliavimo sričių. Konkrečiai, yra du pagrindiniai hipotalaminiai branduoliai, susiję su budrumo reguliavimu: tuberomamilarinis branduolys ir hipokretinerginių neuronų branduolys.

17-ojo chromosomos genas yra atsakingas už proprohipocretino sintezės kodavimą, kuris vėliau sukelia du hipokretinus: vieną - hipokretiną ir du hipokretinus..

Kita vertus, yra du receptoriai, turintys difuzinį pasiskirstymą centrinėje nervų sistemoje. Vienas ir du hipokretinas atlieka stimuliuojančius veiksmus įvairiuose nervų sistemos regionuose, tokiu būdu reguliuojant miego ciklą.

Šiuo metu teigiama, kad narkolepsijos-katapleksijos sindromo atsiradimą sukelia hipokretinerginių neuronų praradimas. Tačiau nežinoma, kokie veiksniai lemia tokio tipo neuronų praradimą.

Kai kurios hipotezės gina šių ląstelių degeneracijos autoimuninę kilmę, tačiau jos negalėjo parodyti teorijos.

Kita vertus, kiti tyrimai rodo, kad yra du veiksniai, sukeliantys narkolepsiją: mimikrymo komponentas tarp išorinio antigeno ir kai kurių hipokretinerginių neuronų komponentų ir nespecifinių veiksnių, tokių kaip adjuvantai, streptokokinė infekcija ir streptokokiniai superantigenai..

Kalbant apie katapleksiją kaip izoliuotą simptomą, dabartiniai moksliniai tyrimai sutelkė dėmesį į caudalinės tinklinės struktūros ląsteles, kurios kontroliuoja raumenų atsipalaidavimą REM miego metu.

Konkrečiai, atrodo, kad bulbiniai magnokeliariniai branduolio ląstelės yra atsakingos už tokių procesų vykdymą, kad bet koks jų aktyvacijos ar slopinimo pakeitimas galėtų sukelti katapleksijos išvaizdą..

Katapleksijos-narkolepsijos klinikinis sindromas

Narkolepsija yra klastinga klinikinė pradžia, kai simptomai pasireiškia palaipsniui ir palaipsniui. Pagrindiniai neuropatijos simptomai yra:

a) Padidėjęs mieguistumas dienos metu

Pagrindinė narkolepsijos ypatybė yra nesugebėjimas išlaikyti budrumo pasyvioje situacijoje. Tai reiškia, kad žmogus staiga užmigo, kai tik nustoja veikti.

Taip pat kai kuriais atvejais gali atsirasti mieguistumas, kai asmuo atlieka šiek tiek aktyvią veiklą, pvz., Kalbėdamas su kuo nors, vairuodamas ar atliekant įprastą darbą..

Staigaus miego epizodai paprastai yra trumpi ir yra pirmasis narkolepsijos požymis.

Katapleksija 

Antrasis simptomas, apibūdinantis katapleksijos-narkolepsijos sindromo buvimą, yra pati katapleksija.

Šis pasireiškimas paprastai pasireiškia po mieguistumo. Paprastai po kelių mėnesių ar metų pirmojo simptomo atsiradimo.

Katapleksija, priklausomai nuo atvejo, gali paveikti visą kūną arba konkrečius kūno regionus. Bet visais atvejais tai yra būdingas visiško raumenų įtampos praradimo eksperimentavimui.

Katapleksijos epizodai, kaip ir mieguistumas, taip pat paprastai būna trumpi ir paprastai trunka nuo vienos iki dviejų minučių.

Šiandien aiškiai apibrėžtos katapleksijos atsiradimas suteikia narkolepsijos diagnozę pagal daugumą diagnostinių kriterijų.

c) miego ir haliucinacijų paralyžius

Perėjimo tarp miego ir budrumo fazių metu narkolepsija sergantiems asmenims paprastai būna raumenų paralyžių, kurie gali būti susiję su haliucinacijų eksperimentais..

Šiuo metu susidariusios haliucinacijos vadinamos hipnagoginėmis (jei jos atsiranda miego metu) arba hipnopompicinėmis (jei jos atsiranda po pabudimo) ir yra laikomos nenormaliomis REM miego sąlygomis.

Šie simptomai taip pat yra trumpalaikiai ir gali būti pakeisti per išorinius stimulus. Pvz., Kalbant ar klausant dalyką su haliucinacijomis, gali pakakti, kad jie išnyktų.

Tačiau šie sindromo katapleksijos-narkolepsijos simptomai paprastai sukelia didelį kančios ir diskomforto jausmą tiems, kurie juos patiria.

d) suskaidyta svajonė

Su budrumu nesusijusios miego pasekmės, narkolepsija sergantiems asmenims paprastai būna suskaidyta naktinė miegas.

Taigi tokiu pačiu būdu, kaip asmuo negali ilgai išlaikyti prabudimo periodų, miegas daugelį valandų išlieka neužtikrintas..

Dėl šio fakto pastebimas nepajėgumas kontroliuoti miego ir pabudimo fazes, dėl to naktį susidaro fragmentiškas miegas ir pernelyg didelis mieguistumas per dieną.

Iš tiesų, apskritai, bendras miego kiekis narkomanijos sergančio asmens dieną daug nesiskiria nuo to, kuris nepatiria šios patologijos..

e) elgesys miego metu

Žmonės, kenčiantys nuo narkolepsijos, reguliariai patiria elgesio sutrikimų REM miego fazės metu.

Konkrečiai, subjektas paprastai praranda raumenų atoniją, būdingą šiam etapui, ir vysto gestus, somniloquies ir judesius, kurie kartais gali būti agresyvūs.

Kita vertus, narkolepsija sergantiems asmenims taip pat būdinga tendencija priaugti svorio, tai gali būti susijusi su pakeista hipotalamine funkcija, nes hipotalamas taip pat reguliuoja alkio sotumo procesus..

Kitos susijusios ligos

Nors katapleksija yra narkolepsijos patognominis simptomas ir jo išvaizda daugeliu atvejų yra susijusi su šios ligos buvimu, nustatyta, kad katapleksija gali atsirasti ir kitose patologijose..

Konkrečiai, katapleksija aprašyta dviem specifinėmis ligomis:

• C tipo Niemann-Pick liga.
• Paraneoplastinis encefalitas anti-Ma2.

Tačiau klinikinis tyrimas leidžia aiškiai atskirti šias dvi ligas, todėl lengva diferencijuoti katapleksijos atvejus dėl šių patologijų ir katapleksijos atvejų dėl narkolepsijos..

Gydymas

Šiuo metu yra galingų vaistinių preparatų katapleksijai gydyti, todėl šis pakeitimas dažniausiai vyksta daugiausia farmakoterapijos būdu.

Klasikiniai vaistai katapleksijai gydyti yra metilfenidatas ir klomipraminas. Tačiau neseniai buvo sukurti du nauji vaistai, kurie, atrodo, turi geresnių rezultatų: modafinilo ir natrio oksibato.

Klinikiniai šių dviejų vaistų veiksmingumo tyrimai rodo, kad pacientams, sergantiems sindromo katapleksija-narkolepsija, gali padidėti jo vartojimas..

Tačiau neigiamas šių vaistų elementas yra jų kaina. Šiuo metu gydymo galimybės yra labai brangios dėl mažo katapleksijos ir narkolepsijos paplitimo..

Galiausiai hipotezė, kad narkolepsija yra autoimuninė liga, yra motyvuotas tyrimas apie intraveninę imunoglobulino terapiją..

Jiems buvo pasiūlyta, kad imunosupresinis gydymas labai anksti gali sustabdyti hipokretinerginių neuronų praradimo progresavimą. Tačiau iki šiol gauti rezultatai buvo labai įvairūs.

Nuorodos

1. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Daugialypio miego latentinio testo (MSLT) vertė narkolepsijos diagnozei. Sleep 1997; 20: 620-9. 20.
2. Aldrich MS. Narkolepsija. Neurologija 1992; 42: 34-43. 3.
3. Amerikos miego medicinos akademija. Tarptautinė miego sutrikimų klasifikacija, antrasis leidimas. Diagnostikos ir kodavimo vadovas. Westchester, IL: AASM; 2005 p. 148-52. 2.
4. „Carskadon MA“, „Dement WC“, „Mitler MM“, „Roth T“, „Westbrook PR“, „Keenan S.“. Daugialypio miego latencijos testo (MSLT) gairės: standartinis mieguistumo matas. Sleep 1986; 9: 519-24. 19.
5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S, et al. Smegenų skysčio hipokretino matavimo vaidmuo diagnozuojant narkolepsiją ir kitokią hipersomiją. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
6. Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Obstrukcinė miego apnėja narkolepsijoje. „Sleep Med 2010“; 11: 93-5.