Aksaksijos simptomai, priežastys, gydymas

The ataksija yra simptomas, kuris apibūdinamas kaip galūnių raumenų kontrolės praradimas, kuris kelia problemų judant ir vaikščiojant. Šis variklio valdymo trūkumas atsiranda dėl to, kad pažeista asmens nervų sistema.

Ataksijos priežastys yra labai įvairios - nuo traumos iki neurodegeneracinės ligos. Priklausomai nuo priežasties ir specifinių simptomų, gali būti diferencijuojami skirtingi ataksijų tipai.

Būtina identifikuoti ir diagnozuoti ataksijos tipą, nes kiekvienam ataksijos tipui yra specifinis gydymas.

Ataksijos ypatybės

Aksaksija yra simptomas, dėl kurio prarandama raumenų kontrolė, norint atlikti savanoriškus judesius, pavyzdžiui, vaikščioti ar paimti daiktus. Jie rodo koordinavimo trūkumą ir bendrą disbalansą. Kalba taip pat gali būti paveikta (dėl gerai suformuluotų problemų), akių judesiai ir rijimas.

Kai laikui bėgant ataksija, ji paprastai būna dėl nervų sistemos pažeidimo, paprastai smegenų \ t.

Ši žala gali atsirasti dėl kelių priežasčių, įskaitant piktnaudžiavimą narkotikais, naviką, neurodegeneracinę ligą, pvz., Išsėtinę sklerozę arba netgi genetinę paveldą..

Yra gydymo būdų, padedančių pagerinti ataksiją turinčių žmonių funkcionalumą. Specifinis gydymas priklauso nuo ataksijos priežasties, tačiau paprastai jis apima fizinę, profesinę, kalbos terapiją ir kai kurias išorines priemones, tokias kaip šunys..

Simptomai

Aksaksija yra simptomas, kurį sudaro keli požymiai:

• Mažas motorinis koordinavimas.
• Problemos vaikščiojant.
• Nuolatinis suklupimas.
• Sunku atlikti bet kokią motorinę užduotį, pavyzdžiui, valgyti, rašyti ar persirengti.
• Problemos suformuluoti žodžius.
• Nistagmas (greitas ir netyčinis akių judėjimas).
• Sunku ryti ...

Šie požymiai gali pasireikšti palaipsniui ir staiga, paprastai po traumos.

Priežastys

Aksaksija atsiranda dėl nervų jungčių degeneracijos arba praradimo. Tai gali būti vidinėje ausyje (kochlea), periferinėje nervų sistemoje arba, dažniau, smegenų \ t.

Kai ataksiją sukelia smegenų pažeidimas, tai vadinama smegenėlių ataksija. Smegenys turi dvi dalis arba pusrutulius, kurie kontroliuoja kontralaterinę kūno dalį, todėl, jei kairiajame pusrutulyje yra pažeidimas, deficitas bus pastebėtas dešinės kūno dalies judėjimuose, o priešingai - dešiniajame pusrutulyje..

Smegenų pažeidimai gali atsirasti dėl kelių priežasčių, tokių kaip:

Kranioencefalinė trauma

Sunkus smūgis į galvą, sukurtas, pavyzdžiui, automobilio avarijos metu, gali pakenkti smegenims ar nugaros smegenims ir sukelti tam tikrą ataksiją, vadinamą ūminiu smegenų ataksija, nes jis prasideda staiga.

Smegenų infarktas

Smegenų infarktas susideda iš smegenų dalies kraujotakos pertraukos, dėl kurios nepatenka maistinės medžiagos ir deguonis, o tos srities ląstelės gali pablogėti arba sunaikinti, priklausomai nuo to, kiek ilgai trunka infarktas.

Laikinas išeminis priepuolis

Pereinamąjį išeminį priepuolį sudaro laikinas kraujo srauto sumažėjimas smegenų srityje. Šis sumažėjimas paprastai trunka tik keletą minučių, o ataksiniai požymiai, kuriuos galima pastebėti laikinai.

Cerebrinis paralyžius

Cerebrinis paralyžius yra būklė, kurią galima stebėti daugybėje sutrikimų ir kurią sukelia smegenų pažeidimai, atsiradę ankstyvosiose vystymosi stadijose, paprastai, kai vaikas yra trumpesnis nei 2 metai. Tarp šios ligos sukeltų simptomų yra ataksija.

Daugialypė sklerozė

Daugkartinė sklerozė yra neurodegeneracinė liga, kurią sukelia mielino apvalkalų pablogėjimas (medžiaga, kuri supa axonus, kad nervų jungtys atsirastų teisingai), šios blogėjimo priežastys nežinomos.

Žmonės, turintys šią ligą, turi daug fizinių ir pažinimo simptomų, o vienas iš jų yra ataksija.

Vėjaraupiai ir kitos virusinės infekcijos

Retais atvejais gali pasireikšti ataksija dėl vėjaraupių ir kitų virusinių infekcijų. Paprastai jis pasireiškia ligos pabaigoje, kai jis jau gijo, ir paprastai trunka tik kelias dienas.

Paranoplastiniai sindromai

Šis terminas apima neurodegeneracinių sutrikimų, atsirandančių dėl imuninės sistemos atakos į tam tikrą vėžio tipą, vadinamą neoplazmu, rinkinį..

Dažniausiai pasitaikantys navikai yra kiaušidžių, plaučių, krūties ar limfinės sistemos. Aksaksija gali pasireikšti mėnesiais ar metais po to, kai diagnozuojamas vėžys.

Smegenų navikai

Ir piktybiniai (vėžiniai), ir gerybiniai, gali pažeisti smegenis ir sukelti ataksiją.

Kai kurių vaistų šalutinis poveikis

Kai kurie vaistai gali sukelti toksišką reakciją, į kurią įeina ataksija tarp jų simptomų. Tarp narkotikų, kurioms kyla didžiausias pavojus dėl šio šalutinio poveikio, yra barbituratai, tokie kaip fenobarbitalis, ir raminamieji vaistai, tokie kaip benzodiazepinai..

Apsinuodijimas

Kai kurios medžiagos, pvz., Vaistai, sunkieji metalai, tirpikliai, gali sukelti apsinuodijimus, kurie tarp jų simptomų yra ataksija. Šio simptomo trukmė priklauso nuo apsinuodijimo sunkumo.

E vitamino arba vitamino B-12 trūkumas

Šių maistinių medžiagų trūkumas gali sukelti smegenų pažeidimą, dėl kurio gali atsirasti ataksija.

Kiti

Kai kuriais atvejais nėra jokios konkrečios priežasties, kodėl ataksija atsirado, šiuo atveju ataksija vadinama degeneracine sporadine ataksija, kuri gali būti multisisteminės atrofijos arba progresuojančio ar degeneracinio sutrikimo simptomas..

Ataksijų tipai

Smegenėlių ataksija klasifikuojama pagal jo priežastį. Kaip įrodyta, kad yra daug priežasčių, tačiau apskritai skiriasi tik dvi kategorijos: paveldimas ir genetinis. Nors kai kuriose klasifikacijose taip pat yra idiopatinė ataksija ir nežinomos priežastys.

Paveldima ataksija

Į šią kategoriją įeina visos ataksijos, kurių priežastis yra paveldima, t. Y. Sąlyga, kurią sukelia tėvai, todėl yra nuo gimimo, nors nėra būtinybės stebėti jokių simptomų iki pilnametystės..

Šios ataksijos atsiranda, nes yra vienas ar keli genai, kurie neveikia gerai ir nesukuria teisingų baltymų. Jei baltymai nėra geros būklės, jie gali sukelti ląstelių problemų, šiuo atveju nervų sistemą. Laikui bėgant nervų ląstelės išsigimsta, todėl šios ataksijos paprastai yra progresuojančios ir simptomai pablogėja..

Paveldimos ligos gali būti dviejų klasių: autosominė dominuojanti, jei tik viena iš tėvų turi pateikti šią ligą arba autosominę recesyvą, jei būtina paveldėti abiejų tėvų geną, kad pasireišktų liga.

Antruoju atveju gali būti, kad tėvai nežino, kad jie yra geno nešėjai, nes jie neturi jokių ligos simptomų.

Priklausomai nuo paveiktų genų ir poveikio pobūdžio, ataksija pasižymi specifinėmis savybėmis, nors visais atvejais gali būti pastebėtas variklis..

- Dominuojančios autosominės ataksijos

Šioje kategorijoje yra:

• Spinocerebellar ataksijos. Šiuo metu aptikta 20 genų, kurie yra susiję su šio simptomo atsiradimu, o sąrašas ir toliau didėja. Konkretūs požymiai priklauso nuo paveikto geno, taip pat nuo pradžios amžiaus, nors visuose jų yra smegenų degeneracija..
• Epizodinės ataksijos (AE). Į šią grupę įeina ataksijos, kurios atsiranda retkarčiais ir paprastai trunka kelias minutes. Tokio tipo ataksija paprastai nesumažina pacientų gyvenimo trukmės, o požymiai paprastai kontroliuojami gana gerai su vaistais. Šiuo metu yra septyni atpažintų epizodinių tipų tipai, jie vadinami AE, o jų skaičius atsilieka pagal jų atradimo tvarką (nuo 1 iki 7). Dažniausiai yra EA1 ir EA2.
  • AI1 ataksinės epizodai yra lengvi ir paprastai trunka tik kelias sekundes ar minutes. Aksaksines "krizes" gali sukelti įtempti, stebina stimulai ar staigūs ar staigūs judesiai, o dažnai juos lydi raumenų spazmai.
  • EA2 pasižymi ilgesniais epizodais, kurie gali trukti nuo 30 minučių iki 6 valandų, kai asmuo gali jausti galvos svaigimą, nuovargį ir raumenų silpnumą. Tokio tipo ataksija gali kilti dėl tų pačių priežasčių kaip ir AI1.

- Autosominės recesyvinės ataksijos

Šioje kategorijoje yra:

• Ataxia of This: yra labiausiai paplitusi paveldima ataksija. Simptomai sukelia smegenų, nugaros smegenų ir periferinių nervų pažeidimus. Paprastai simptomai atsiranda iki 25 metų amžiaus.

Pirmasis ženklas paprastai yra sunku vaikščioti, bet po truputį simptomai pailgėja link kamieno ir viršutinių galūnių.

Laikui bėgant, raumenys pablogėja ir atsiranda deformacijų, ypač kojose, kojose ir rankose.

Kai liga yra labai pažengusi, gali pasireikšti kiti simptomai, pvz., Disartrija (kalbos sutrikimai), nuovargis, nistagmas, skoliozė (stuburo deformacija), klausos praradimas ir širdies ligos, pvz., Kardiomiopatija (širdies išplitimas). širdies nepakankamumas.

Paveldima ataksija

- Aksaksija-telangiektazija

Šis ataksijos tipas yra gana retas, jis prasideda vaikystėje ir yra progresyvus, todėl degina smegenis ir kitus organus. Ši liga paprastai lydi imuninę ligą, todėl imuninė sistema gali nesugebėti kovoti su kitomis infekcinėmis ligomis.

Labiausiai būdingas šios ligos požymis yra telangiektazijos arba kraujagyslių „vorai“, kurie yra akys, ausys ir skruostai, tačiau yra žmonių, kurie nerodo. Pirmieji simptomai yra motorinis vėlavimas, bloga pusiausvyra ir sunkumai suformuluoti gerai.

Vaikai taip pat dažnai serga kvėpavimo takų infekcijomis. Pacientams, sergantiems ataksija-telangiektazija, yra didesnė tikimybė susirgti kai kuriais vėžio tipais, pvz., Leukemija ar limfoma. Pacientų, kenčiančių nuo šios ligos, gyvenimo trukmė paprastai miršta paauglystėje ar ankstyvoje (maždaug 20 metų)..

- Įgimta smegenėlių ataksija

 Tokio tipo ataksija atsiranda dėl smegenų, atsiradusių prieš gimimą arba jo metu, pažeidimo.

- Vilsono liga

 Vilsono ligai būdingas vario kaupimasis kai kuriuose organuose, pvz., Smegenyse ir kepenyse. Vario kaupimasis smegenyse juos pažeidžia ir sukelia tokias problemas kaip ataksija.

Diagnozė

Kai buvo įrodyta, kad asmuo parodo tipiškus ataksijos požymius, specialistai ieško šios meilės priežasties atlikdami fizinius ir neurologinius tyrimus, įskaitant tiek klinikinius, tiek neuromoderinius testus..

Klinikinių neurologinių tyrimų metu specialistai įvertins jų pažinimo būklę (įskaitant atmintį ir dėmesį), jų regėjimą, klausą, pusiausvyrą, koordinavimą ir refleksus..

Paprastai atliekami neuromedualiniai tyrimai yra kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tyrimas. Šiuose tyrimuose galite pamatyti mūsų smegenų struktūrinę būklę ir nustatyti, ar ataksija yra dėl smegenų pažeidimo..

Kartais gali būti padaryta ir juosmeninė punkcija, kurioje į stuburo smegenis įdėta adata, kad būtų pašalintas smegenų skystis, kad vėliau ją ištirtumėte ir patikrintumėte, ar yra kokių nors problemų.

Galiausiai, jei yra įtarimų, kad ataksija yra paveldima, taip pat atliekama genetinė analizė, siekiant patikrinti, ar yra kokia nors genetinė mutacija, galinti sukelti ligą..

Ataxia gydymas

Ataxia gydymas nėra vienintelis, nes gydymo tikslas - gydyti ataksiją sukeliančią priežastį (pavyzdžiui, vištienos raupą). Be to, gydymas taip pat paprastai atliekamas siekiant pagerinti pacientų gyvenimo kokybę.

Gydymas paprastai apima fizines terapijas, skirtas stiprinti raumenis ir gerinti judumą, profesinę terapiją, siekiant pagerinti jo gyvenimo kokybę, kad jis galėtų veiksmingai atlikti kasdienio gyvenimo užduotis ir kalbų terapiją, jei asmuo turi sunkumų kalbėti ir suformuluoti žodžius.

Kai kurie pagalbiniai įrankiai taip pat gali būti reikalingi, pvz., Šunys ar vaikščiojimo kompanionai, modifikuoti indai, kad būtų lengviau rašyti ar valgyti, ir priemonės, skirtos palengvinti bendravimą, ypač žodžiu..

Nuorodos

1. Mayo medicinos švietimo ir mokslinių tyrimų fondas. (2014 m. Kovo 29 d.). Aksaksija. 
2. Nacionalinis Ataxia fondas. (s.f.). Aksaksų klasifikacija.
3. NIH. (2016 m. Vasario mėn.). NINDS Ataxias ir Cerebellar arba Spinocerebellar degeneracijos informacija. Gauta iš Nacionalinio neurologinių sutrikimų ir insulto instituto