Limbinės encefalito simptomai, tipai ir priežastys

The limbinis encefalitas yra liga, kuri atsiranda dėl smegenų uždegimo, kuriam paprastai būdingas subakutinis atminties kompromisas, psichikos simptomai ir traukuliai.

Ši patologija atsiranda dėl laikinųjų skilčių medialinio regiono dalyvavimo. Ypač, smegenų uždegimas, atrodo, atliekamas hippokampe, tai yra faktas, kuris verčia daugeliu mnesinės funkcijos sutrikimų..

Limbinę encefalitą gali sukelti dvi pagrindinės ligos: infekcijos ir autoimuniniai sutrikimai. Kalbant apie pastarąjį veiksnį, aprašyti du pagrindiniai tipai: paraneoplastinis limbinis encefalitas ir ne paraneoplastinis limbinis encefalitas..

Iš visų tipų paplitęs yra paraneoplastinis limbinis encefalitas. Šios patologijos klinikinis apibūdinimas pasižymi kognityvinių ir neuropsichinių apraiškų (nuotaikos pokyčių, dirglumo, nerimo, depresijos, dezorientacijos, haliucinacijų ir elgesio pokyčių) įtraukimu..

Šiame straipsnyje apžvelgiamos pagrindinės šios ligos savybės. Skirtingi limbinio encefalito tipai ir aptariami veiksniai, galintys sukelti šio klinikinio neurologinio subjekto išvaizdą.

Limbinio encefalito požymiai

Limbinis encefalitas (EL) yra neurologinis klinikinis vienetas, pirmą kartą aprašytas 1960 m..

Diagnostinis šios patologijos nustatymas buvo atliktas apibūdinant tris pacientus, sergančius subakutiniu encefalitu, kurie dalyvavo limbiniame regione..

Tačiau limbinę encefalito nomenklatūrą, su kuria šios sąlygos yra žinomos šiandien, sprendė Corsellis ir jo bendradarbiai po trejų metų nuo patologijos aprašymo..

Pagrindinės EL klinikinės charakteristikos - tai ūminis atminties praradimas per trumpą laiką, demencijos sindromo raida ir limbinių pilkosios medžiagos uždegiminis poveikis, susijęs su bronchų karcinoma..

Pastaraisiais metais susidomėjimas EL yra labai padidėjęs, o tai leido sukurti išsamesnį klinikinį vaizdą.

Šiuo požiūriu skirtingi moksliniai tyrimai sutiko, kad pagrindiniai šio patologijos pokyčiai yra:

1. Pažinimo sutrikimai, ypač trumpalaikėje atmintyje.
2. Priepuolių būklė.
3. Bendra painiavos būsena.
4. Kenčia nuo įvairaus pobūdžio miego sutrikimų ir psichikos sutrikimų, tokių kaip depresija, dirglumas ar haliucinacijos.

Tačiau iš šių pagrindinių ES simptomų vienintelis klinikinis požymis, būdingas šiai organizacijai, yra subakutinis trumpalaikio atminties deficito vystymasis..

Limbinio encefalito tipai

Encefalitas yra ligų, atsirandančių dėl smegenų uždegimo, grupė. Jie yra gana dažni patologijos tam tikruose pasaulio regionuose, kuriuos gali sukelti įvairūs veiksniai.

Limbinio encefalito atveju dabar nustatytos dvi pagrindinės kategorijos: EL sukėlė infekcinius veiksnius ir EL, kurį sukelia autoimuniniai elementai..

Limbinį infekcinį encefalitą gali sukelti platus virusų, bakterijų ir grybelinių organizmų spektras, turintys įtakos kūno smegenų regionams..

Kita vertus, autoimuniniai limbiniai encefalitai yra sutrikimai, atsirandantys dėl centrinės nervų sistemos uždegimo, kurį sukelia autoantikūnų sąveika. Toliau apžvelgsime kiekvieno iš jų pagrindines charakteristikas.

Infekcinis limbinis encefalitas

Abi bendrosios centrinės nervų sistemos ir limbinės encefalito infekcijos gali sukelti įvairios virusinės, bakterinės ir grybelinės bakterijos. Iš tiesų virusinė etiologija yra dažniausia encefalito.

Vis dėlto tarp visų virusinių veiksnių yra ypač svarbus EL, herpes simplex 1 tipo virusas (HSV-1). Ši gemalas yra labiausiai paplitusi priežastis ne tik virusiniam encefalitui, bet ir EL.

Konkrečiai, keli tyrimai rodo, kad 70% infekcinių EL atvejų sukelia HSV-1. Ypač ši gemalas vaidina labai svarbų vaidmenį plėtojant infekcinį limbinį encefalitą imunitetiniuose subjektuose.

Tačiau, imuninės sistemos asmenims, ypač asmenims su žmogaus imunodeficito viruso (ŽIV) arba asmenų, kurie gavo kaulų čiulpų transplantacijos, gali pateikti įvairesnį etiologija limbinės encefalito.

Pastaraisiais atvejais infekcinį EL gali sukelti ir 2 tipo herpes simplex virusas (HSV-2) ir žmogaus herpes virusai 6 ir 7, bet nė vienas iš jų nėra daug labiau paplitęs nei kiti.

Nepriklausomai nuo patologijos etiologijoje dalyvavusių gemalų, infekcinei limbinei encefalitui būdinga daugybė bendrų apraiškų. Tai yra:

1. Pakankamas priepuolių pateikimas.

2. Kūno temperatūros kilimo ar karščiavimo eksperimentavimas dažnai.

3. Atminties praradimas ir painiava.

Panašiai infekcinei EL yra būdingas šiek tiek greitesnis simptomų progresavimas nei kitų limbinio encefalito tipai. Šis faktas sukelia greito ir laipsniško pablogėjimo eksperimentavimą.

Nustatant šios patologijos buvimą atsiranda du pagrindiniai veiksniai: infekcijos patogenezė ir diagnostinė procedūra.

Infekcijos patogenezė

Infekcijos patogenezė pirminės infekcijos atveju daugiausia priklauso nuo tiesioginio gleivinės ar sužeistos odos kontakto su kvėpavimo takų lašais..

Konkrečiai, infekcijos patogenezė priklauso nuo sąlyčio su burnos gleivine, jei infekcija sergama HSV-1, arba sąlyčio su genitalijų gleivine atveju, kai yra HSV.2..

Atlikus infekcinį kontaktą, virusas pernešamas per neuronų kelius į nervų ganglijas. Visų pirma, atrodo, kad virusai yra transportuojami į mazgus į nugaros šaknis, kur jie lieka ramūs.

Dažniausiai tai yra suaugusiųjų herpeso encefalito atvejai, atsirandantys dėl ligos reaktyvacijos. Tai reiškia, kad virusas pasilieka trigemininio nervo ganglione, kol jis plinta į vidų..

Virusas keliauja palei dangalų trišakio nervo arba išilgai leptomeninges ir tokiu būdu pasiekia neuronų limbic regioną žievės, kur jie generuoti atrofija ir smegenų degeneracijos.

Diagnostinė procedūra

Diagnostinė procedūra, kurią reikia atlikti siekiant nustatyti infekcinį EL, yra sustiprinti HSV genomą polimerazės grandinine reakcija (PCR) cerebrospinalinio skysčio (CSF) mėginyje..

PCR ir CSF specifiškumas ir jautrumas yra labai dideli, praneša apie 94% ir 98%. Tačiau šis medicininis tyrimas taip pat gali turėti tam tikrų trūkumų.

Tiesą sakant, bandymai HSV genomo amplifikacijos gali būti neigiama per pirmąsias 72 valandas nuo simptomų ir po 10 dienų nuo ligos pradžios, todėl laiko faktorius vaidina svarbų vaidmenį šiai ligai diagnozuoti.

Kita vertus, kiti diagnostiniai tyrimai, dažnai naudojami infekciniuose EL, yra magnetinio rezonanso tyrimas. Šis testas leidžia stebėti smegenų pokyčius 90% atvejų, kai pacientams, sergantiems limbiniu encefalitu, sukėlė HSV-1..

Tiksliau, MRT dažnai rodo Hyper-intensyvus pažeidimai patobulintas sekas, kad sukelti edemą, kraujavimas ar nekrozės į infero-vidurinė laiko skilties. Be to, orbitinis paviršius priekinės skilčių ir žievės įžeidimą pat bus pažeista.

Autoimuninis limbinis encefalitas

Autoimuninis limbinis encefalitas yra sutrikimas, kurį sukelia centrinės nervų sistemos uždegimas dėl autoantikūnų sąveikos. Šie autoantikūnai yra CSF arba serume ir sąveikauja su specifiniais neuronų antigenais.

Autoimuninė limbinis encefalito per 80s ir 90s praėjusio amžiaus, buvo aprašyta, kai įrodyta, kad antikūnų prieš neuronų antigenų naviku, išreikštų ta pačia pacientų serumu su neurologinės sindromo ir periferinę auglyje.

Taigi, tai tipo pabrėžiamas ryšys tarp limbinės encefalito ir navikų asociaciją, o tai, kad jau buvo Atidarymo prieš metus, kai Corsellis ir kolegos aprašė ligos limbic encefalito.

Konkrečiai, autoimuniniame EL, autoantikūnai veikia dviem pagrindinėmis antigenų kategorijomis: intraceluliniai antigenai ir ląstelių membranos antigenai.

Imuninis atsakas prieš intracelulinius antigenus paprastai siejamas su citotoksiniais T ląstelių mechanizmais ir ribotu atsaku į imunomoduliacinį gydymą. Priešingai, atsakas į membraninius antigenus yra matuojamas antikūnais ir tinkamai reaguoja į gydymą.

Kita vertus, daugkartiniai tyrimai, atlikti šio tipo EL, leido sukurti du pagrindinius antikūnus, kurie sukeltų patologijos vystymąsi: onkoneuroniniai antikūnai ir neuroniniai autoantikūnai..

Šis antikūnų klasifikavimas leido apibūdinti du skirtingus autoimuninius limbinius encefalitus: paraneoplastinį ir ne-paraneoplastinį.

Paranoplastinis limbinis encefalitas

Paraneoplastinis limbinis encefalitas pasižymi antigenų ekspresija ne centrinėje nervų sistemoje esančiais navikais, kurie atsitiktinai išreiškiami neuronų ląstelėmis.

Dėl šios sąveikos imuninis atsakas vykdo antikūnų gamybą, nukreiptą į naviką ir specifines smegenų vietas.

Siekiant nustatyti šio tipo EL buvimą, pirmiausia būtina atmesti būklės virusinę etiologiją. Vėliau būtina nustatyti, ar vaizdas yra paraneoplastinis, ar ne (aptinkamo naviko aptikimas)..

Dauguma autoimuninės limbinės encefalito atvejų yra būdingi paraneoplastikai. Maždaug 60–70% atvejų yra. Tokiais atvejais neurologinis vaizdas prieš auglio aptikimą.

Apskritai augliai, dažniausiai susiję su paraneoplastiniu limbiniu encefalitu, yra plaučių karcinoma (50% atvejų), sėklidžių navikai (20%), krūties karcinoma (8%), %) ir ne Hodžkino limfoma.

Kita vertus, membraniniai antigenai, kurie paprastai yra susiję su šio tipo EL, yra:

1. Anti-NMDA: tai ląstelių membranos receptorius, kuris atlieka funkcijas sinaptinėje transmisijoje ir smegenų neuroniniame plastikume. Tokiais atvejais pacientas paprastai sukelia galvos skausmą, karščiavimą, susijaudinimą, haliucinacijas, maniją, traukulius, sąmonės pablogėjimą, mutizmą ir katatoniją..

2. Anti-AMPA: yra glutamato receptoriaus potipis, kuris moduliuoja nervų nervų perdavimą. Šis subjektas daugiausia veikia vyresnio amžiaus moteris, paprastai yra susijęs su krūties karcinoma ir paprastai sukelia painiavą, atminties praradimą, elgesio pokyčius ir, kai kuriais atvejais, traukulius..

3. Anti-GABAB-R: susideda iš GABA receptoriaus, atsakingo už smegenų sinaptinės slopinimo moduliavimą. Šie atvejai paprastai siejami su navikais ir sukelia klinikinį vaizdą, kuriam būdingi traukulių ir klasikiniai EL simptomai.
4. Ne paraneoplastinis limbinis encefalitas.

Ne-paraneoplastinis EL būdingas klinikinio vaizdo būklė ir limbinės encefalito tipiškos neuroninės būklės, kuriose nėra patologijos pagrindo naviko..

Tokiais atvejais limbinį encefalitą dažniausiai sukelia anti-antigenai, priklausantys nuo kalio kanalų arba nuo glutamo rūgšties dekarboksilazės antigenų..

Kalbant apie nuo įtampos priklausomo kalio kanalo komplekso anti-antigenus, nustatyta, kad anti-kūnas yra nukreiptas prieš baltymus, susijusius su minėtais kanalais..

Šia prasme baltymų, susijusių su limbiniu encefalitu, būtų LG / 1 baltymas. Tokio tipo EL tipo asmenys paprastai pateikia klasikinę simptomų triadą, kurią apibūdina: atminties praradimas, sumišimas ir traukuliai.

Acido-glutamo dekarboksilazės (GAD) atveju šis intracelulinis fermentas, kuris yra atsakingas už eksitacinio neurotransmiterio glutamato perdavimą per slopinantį neurotransmiterį GABA, yra paveiktas.

Šie antikūnai paprastai būna kitose patologijose už EL ribų, pvz., Standaus žmogaus sindromas, smegenų ataksija arba laikinoji skilties epilepsija..

Nuorodos

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Smegenų FDG-PET ir MRI atradimai autoimuninėje limbinėje encefalitoje: koreliacija su autoantikūnų tipais. J Neurol. 2013 m .; 260 (11): 2744-53.

2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R ir kt. Subakute vėlesnio suaugusiojo gyvenimo encefalitas. Daugiausia veikia limbines sritis. Brain 1960; 83: 357-368.

3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpetinis encefalitas Klinikinė 15 atvejų serija, patvirtinta polimerazės grandinės reakcija. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.

4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genoveris Llimona E. Encefalitas antikūnais prieš anti-N-metil-Daspartato receptorių dėl kiaušidžių teratomos. Progr Obstet Ginecol. 2013 m .; 56 (9): 478-481.

5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Limbinio encefalito klinikinis-radiologinis profilis, susijęs su antikūnais nuo įtampos priklausomų kalio kanalų. Med Clin. 2009 m. 133 (6): 224-228.

6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Ką turėtumėte žinoti apie limbinį encefalitą? Arq Neuropsiquiatr. 2012 m. 70 (10): 817-822.