Hemostazės fiziologija, stadijos, testai, pokyčiai



The hemostazė tai yra pusiausvyra, kuria kraujas lieka skysčio būsenoje, kai jis yra kraujagyslių sistemoje (kraujagyslėse), ir jis paverčiamas į kietą būseną, kai atsiranda tęstinumo (žaizdos) sprendimas.

Tai laikoma pusiausvyra tarp prokoaguliantų mechanizmų ir antikoaguliantų, pastaroji turi didesnį svorį. Be hemostazės nėra kraujo krešėjimo galimybės. Tai neabejotinai subtilus organizmo gynimo sistema, gyvybiškai svarbi.

Tokiu būdu, esant bet kokiam žalingam įvykiui, susijusiam su kraujagyslių pažeidimu, atsiranda labai sudėtingas krešėjimo reiškinys, pirmiausia aptinkant pažeidimo vietą ir po to atsirandant kraujo būsenos pasikeitimą (nuo skysčio iki kieto) pastarojo periferijoje..

Kraujas, kuris cirkuliuoja skystoje fazėje per visą kūną, ketina grįžti į kietąją būseną tik žalos vietoje, kad užsandarintų tik sužeistą teritoriją.

Hemostazė dalyvauja ne tik kraujo krešėjimo sistemoje; taip pat įsikiša į organizmo apsaugą, sustabdant bakterijų judėjimą per fibrino ir trombocitų kištuką.

Indeksas

  • 1 Fiziologija
    • 1.1 Koaguliacijos kaskada ir hemostazė
    • 1.2 Naujas teorijos: Hoffmano ląstelių modelis
  • 2 Hemostazės etapai
    • 2.1 Pirminė hemostazė (ląstelių hemostazė)
    • 2.2 Antrinė hemostazė (plazmos sustiprinimas)
    • 2.3 Fibrinolizė (fibrinolitinė remodeliavimas)
  • 3 Bandymai
  • 4 Hemostazės pokyčiai
    • 4.1 Hemoraginė diatezė
    • 4.2 Hiperkoaguliacijos būsenos
  • 5 Nuorodos

Fiziologija

Koaguliacija ir hemostazė

Tai vadinama „koaguliacijos kaskadu“ į įvykių seriją, kuri iš eilės yra išlaisvinta, o galiausiai baigiasi trombo susidarymas.

Pavadinimas kaskada Jis jam buvo suteiktas 1964 m., Kai buvo atrasta pirmoji teorija apie tai, kaip visa ši sistema veikia, atskleidus, kad krešėjimo faktoriai yra aktyvuojami vienas kitą, tiesinėje įvykių sekoje.

Dauguma jų su zimogenais arba proenzimais, baltymai, kurių fermentinis aktyvumas cirkuliuoja neaktyvioje plazmoje.

Tuo metu buvo teigiama, kad buvo dvi skirtingos aktyvinimo sekos, kurios pagaliau suaktyvėjo X faktoriaus aktyvavimo metu, kur a bendras būdas kuris baigėsi krešulių susidarymu.

Buvo sukurti du takeliai: vienas, kuris buvo pavadintas būdinga ir kitas, kuris buvo pavadintas išorinis:

  • Esminis kelias buvo prielaida, kad plazmoje yra aktyvuojantis faktorius (kuris dabar yra žinomas kaip aktyvintas trombocitas).
  • Išorinis kelias, iš kurio jis turėjo būti aktyvuojamas plazmos išoriniu veiksniu (šiandien žinomas kaip audinio faktorius).

Ši sistema buvo paaiškinta beveik 40 metų.

Tačiau nebuvo įmanoma paaiškinti kai kurių organizmo pakeitimų ir atsakymų, sutinkant, kad ši teorija ir koaguliacijos laikas paaiškino ir matavo koaguliaciją, kaip tai daroma laboratoriniame mėgintuvėlyje, tačiau jie neatspindėjo tikrojo reiškinio in vivo.

Nauja teorija: Hoffmano ląstelių modelis

2001 m. Hoffmanas ir Engelmanas teigė, kad jų ląstelių modelis ir jis buvo įtrauktas į ląsteles (trombocitai, monocitai ir endotelio ląstelės), įjungiant koaguliacijos sistemą..

Šios ląstelės atlieka skirtingus vaidmenis trombo aktyvavimo ir formavimo procese, ir sistema reikalauja pradinio dalyvavimo bent dviejose ląstelėse. Nors šiame modelyje reikalingi baltymai ir koaguliacijos faktoriai, ląstelės reguliuoja krešulių susidarymo trukmę, intensyvumą ir vietą..

Esminis perėjimas nuo konceptualios perspektyvos buvo tai, kad nematėme sekų, paminėtų kaip nereikalingų bendrojo kelio aktyvavimo būdų, ir suprasti, kad jie iš tikrųjų yra didesnio proceso, kuris yra linijinis ir žingsnis, dalis..

Tokiu būdu yra žinoma, kad išorinė seka yra viso proceso pradžios fazė.

Nedidelis kiekis trombino ir trombocitų aktyvinimo yra tai, kad po keleto pasikartojančių ciklų vidiniame take ir bendras, teigiamu grįžtamuoju ryšiu, kulminuojamas amplifikacijos fazėje, susidarius dideliam trombino kiekiui..

Galiausiai vyksta dauginimo fazė, kurioje vyksta fibrinogenezės (fibrino susidarymo) ir trombocitų agregacijos fazė.

Hemostazės etapai

Hoffmano ląstelinis modelis nurodo, kad yra trys etapai arba laikotarpiai, kurie pateikiami iš eilės. Mes juos trumpai peržiūrėsime.

Pirminė hemostazė (ląstelių hemostazė)

Tai yra trombocitų kištuko formavimo procesas. Jis prasideda nuo sužalojimo momento.

Kai sužalojimas sukelia kraujagyslių pažeidimą, vazokonstrikcija pasireiškia kaip pirmasis organizmo atsakas (kraujagyslių kontraktų raumenys uždaryti ar sutarti), kad būtų galima nedelsiant sumažinti kraujo tekėjimą.

Kaip antrasis komponentas, vazokonstrikcija ir su tuo susijęs kraujo tekėjimo greičio pokytis sukels trombocitų aktyvavimą (sukibimą) per kitas sekundes.

Taigi, trombocitai greitai suformuos krešulį (agregaciją), kuri užsandarina pažeidimą ir sukels kitas hemostatines reakcijas..

Antrinė hemostazė (plazmos sustiprinimas)

Tai apima koaguliacijos sistemos aktyvavimą, kuriame bus vykdomos trys pirmiau aprašytos fazės (inicijavimas, amplifikacija ir dauginimas)..

Kartą pataisyta pradinė žala, prasideda krešėjimo faktorių dalyvavimas vadinamojoje skysčio fazė, paprastai apibūdinamas su klasikiniu koaguliacijos kaskados modeliu.

Įvairių veiksnių biocheminės reakcijos vyksta čia, kurių galutinis tikslas yra paversti fibrinogeną (tirpią plazmos baltymą) į fibriną (kuris yra netirpus), kad gautų stabilumą krešuliui.

Visi hemostatiniai veiksniai yra kepenų glikoproteinai.

Šis konvertavimas ar transformacija vyksta dėl trombino, baltymo, gauto iš dviejų reakcijų sekos iš išorinio kelio ir vidinio kelio, poveikio. Jame susilieja abu būdai, tokiu būdu sudarant bendrą būdą.

Išorinio kelio, III faktoriaus arba audinio dalis, aktyvina VII faktorių, kai yra kalcio, todėl susidaro VIIa faktorius (aktyvuotas), kuris sudaro kompleksą su III faktoriu, kad aktyvuotų X faktorių ir pradėtų bendrą kelią.

Iš esmės XII faktoriaus dalis atsiranda esant prekalicina ir didelio molekulinio svorio kininogenui, todėl XIIa faktorius yra.

Tai savo ruožtu suaktyvina XI faktorių (jis paverčiamas XIa faktoriu) ir veikia kalcio faktoriaus IX faktoriui, sukurdamas IXa faktorių, kuris, dalyvaujant VIII faktoriui ir kalciui, taip pat aktyvuos X faktorių. pradėti bendrą būdą.

Bendrame būde Xa faktorius prisijungia prie trombocitų per V faktorių, kuris aktyvuojamas prisijungus prie trombocitų ir atpalaiduojamas kaip faktorius Va. Xa ir Va faktoriai ketina prisijungti prie trombocitų paviršiaus protrombino, todėl pastarasis išleidžia plazmą kaip trombiną.

Tarp šios trombino funkcijos yra fibrinogeno konversija į fibriną.

Galiausiai, VIII faktorius yra aktyvuojamas trombinu, kai yra kalcio, ir tokiu būdu skatina biocheminį krešulio stabilumą.

Fibrinas, kuris susidarė trombino veikimu, turi savo funkcijų: reguliuoti to paties trombino aktyvumą, reguliuoja XIII faktorių, aktyvina fibrinolizę ir moduliuoja pradines fazes, dalyvauja pažeidimo regeneravime stimuliuojant proliferaciją fibroblastų, makrofagų ir kitų ląstelių.

Fibrinolizė (fibrinolitinė remodeliavimas)

Tai yra paskutinis proceso etapas. Šiame procese tęsiamas krešulių pašalinimas.

Kai pasireiškia pradinis pažeidimas ir atsakas į endotelio ląstelių traumą, kai kurie fermentai veikia, plazminogenas aktyvuojasi, kuris prisijungs prie fibrino krešulio.

Įsijungus, jis absorbuojamas pastarųjų polimerais ir yra prijungtas prie jo kaip plazminogeno aktyvatorius. Tokiu būdu jis jį suaktyvina, transformuodamas jį į plazminą.

Plazminas (kuris lieka prijungtas prie fibrino) veikia jį ir suyra į naujai tirpius fragmentus, taip ištirpindamas krešulį.

Tai yra būdas akademinis paaiškinti visą sistemą, kuri iš tikrųjų vystosi tuo pačiu metu, ir kai kiti veiksniai, pvz., terpės pH, temperatūra, endotelio ląstelės ir kiti reiškiniai (vadinami reologiniais), kurie pakeis fermentines reakcijas ir gebėjimą išlaikyti pusiausvyrą.

Testavimas

Remiantis šiais postulatais, buvo sukurti bandymai, siekiant nustatyti, ar yra kokių nors paminėtų maršrutų pakitimų, ir atsižvelgiant į tai, atsižvelgiama į paciento valdymo protokolus..

Tai sudaro du testus, kurie ir toliau yra aukso standartas hemostazei vertinti, kartu vadinami krešėjimo laikas:

  • Protrombino testas (PT). Įvertinti „išorinį“ arba greitą kelią, kuris inicijuoja audinio faktorių.
  • Aktyvus dalinis tromboplastino laikas (PTTa). Įvertinti vadinamąjį kontaktų sistemą veikiantį „vidinį“ kelią iš XII faktoriaus.
  • Be to, trombocitų skaičius ir periferinio kraujo tepinėlis toliau leisti įvertinti šią svarbią hemostatinės sistemos dalį.

Hemostazės pokyčiai

Kaip matėme, hemostasis yra sudėtingas procesas, kuriame daugelis elementų susilieja ir sąveikauja. Kai kas nors iš jų pasikeičia, tai vadinama koaguliacijos sutrikimu.

Akademiniais tikslais ketiname jas suskirstyti į dvi dideles grupes. Kadangi mes nepatenka į šio straipsnio taikymo sritį, mes apsiribosime jų klasifikavimu ir pavadinimu.

Hemoraginė diatezė

Taip pat vadinamas koaguliacijos sutrikimais. Jie gali būti trijų tipų, priklausomai nuo to, kuris hemostazės etapas yra pakeistas:

Trombocitų kilmė

  • Trombocitopenija dėl padidėjusio trombocitų sunaikinimo
    • Idiopatinė trombocitopeninė purpura
    • Narkotikų sukelta trombocitopeninė purpura
    • Poinfekcinės purpurinės
    • Po transfuzinio purpuros
    • Naujagimių imunologiniai purpuriai
    • Trombozinė trombocitopeninė purpura
    • Ureminis hemolizinis sindromas
  • Plaquetopatijos arba trombozinė purpura
    • Įvairios įgimtos trombopatijos
    • Įvairios įgytos trombopatijos

Iš kraujagyslių kilmės

  • Paveldima kraujagyslių purpura
    • Paveldima hemoraginė telangiektazija (Rendu-Osler-Weber liga)
    • Giant hemangioma arba Kassabach-Merritt sindromas
    • Ehlers-Danlos sindromas
  • Įgyta kraujagyslių purpura
    • Scurvy
    • Infekcinės purpurinės
    • Vaistiniai purpuriai
    • Trauminiai purpuriniai
    • Imunologiniai purpuriniai

Iš plazmos kilmės

  • Paveldimas koaguliacijos sutrikimas
    • Hemofilija: A ir B
    • Von Willebrand liga
    • Paveldimas kitų krešėjimo faktorių trūkumas
  • Įgyti koaguliacijos sutrikimai
    • Specifiniai inhibitoriai: įgytas faktoriaus deficitas
    • Slopinamasis yra nespecifinis: antifosfolipidiniai antikūnai
  • Vitaminas K trūkumas
  • Kepenų ligų sutrikimai
  • Anomalijos, įgytos neoplazmose
  • Nefropatijos metu atsiradę sutrikimai
  • Išskaidytas intravaskulinis krešėjimas

Hiperkoaguliacijos būsenos

Įgimtas hiperkoaguliacija

  • Antitrombino III trūkumas
  • Baltymų deficitas C
  • Baltymų deficitas S
  • Faktorius V-Leidenas
  • Disfibrinogenemijos
  • XII faktoriaus trūkumas
  • Paveldimas fibrinolizės trūkumas

Įgyta hiperkoaguliacija

  • Kelios priežastys (dažniausiai užkrečiamos)

Nuorodos

  1. Ceresetto JM. Hemostazės fiziologija. Bendras įvadas. Hematologija 2017; 21 (E): 4-6.
  2. Gallegos SL. 2005 m.: Santykio nustatymas tarp K518N mutacijos tarp Meksikos ir Portugalijos šeimos su XI koaguliacijos faktoriaus trūkumu. 1 skyrius. Laipsnis. Amerikos universitetas. Puebla, Meksika.
  3. Alvarado IM. Koaguliacijos fiziologija: naujos sąvokos taikomos perioperacinei priežiūrai. Universitas Médica 2013; 54 (3): 338-352.
  4. Grimaldo-Gómez FA. Hemostazės fiziologija. Rev Mex Anest 2017; 40 (S2): S398-S400.
  5. Flores-Rivera OI, Ramírez K, Meza JM, Nava JA. Koaguliacijos fiziologija. Rev Mex Anest 2014; 37 (S2): S382-S386.
  6. Draugas MC. Patofiziologiniai ir krešėjimo sutrikimai. Pediatr Integral 2008; XII (5): 469-480