Dolichocephaly priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas



The dolichocephaly arba scaphocephaly yra craniosinostozės rūšis, kurioje yra ankstyvas ir išskirtinis kaukolės sagito ar interparietinio siūlių uždarymas, kuris jungia abu parietinius kaulus.

Tai vadinama dolichocephaly graikų kalba „dolichos“, o tai reiškia ilgą ir „kephale“, o tai reiškia galvą, taigi vertimą į „ilgą galvą“..

Šio tipo patologijoms būdingi skirtingi kraniofacinio dismorfizmo laipsniai ir formos bei sunkios komplikacijos, kurios yra antrinės dėl smegenų suspaudimo..

Kraniosinostozė gali būti pirminė, kai genetinė mutacija, kuri ją gamina, yra tiesioginė priežastis, arba jos gali būti antrinės, kai jos yra sindromos, ty kai tai yra klinikinis visiško sindromo pasireiškimas, kuris gali būti metabolinis, genetinis, hematologinis, be kita ko..

Dolichocephaly arba scaphocephaly, todėl yra pirminė craniosynostosis.

Indeksas

  • 1 Priežastys
  • 2 Simptomai ir klinikiniai požymiai
    • 2.1 Pailginta kaukolės forma
    • 2.2 Kreivės poslinkis
    • 2.3. Horizontalus strabizmas
    • 2.4 Psichologinės problemos
  • 3 Diagnozė
  • 4 Gydymas
    • 4.1 Procedūra
    • 4.2 Priekinis išsipūtimas
  • 5 Nuorodos

Priežastys

Nustatyta, kad ankstyvo fontanelių ar siūlių uždarymo priežastys yra beveik visiškai genetinės:

-Dėl genų mutacijų, kurios veikia tik embrioninį osteogeninį vystymąsi.

-Dėl kai kurių mutacijų arba translokacijos, kuri sukelia sudėtingus sindromus su ankstyvu siūlių uždarymu.

Kai kurie sutapimai atsirado tarp kraniosinostozės turinčių kūdikių ir pagyvenusių tėvų.

Simptomai ir klinikiniai požymiai

Pailga kaukolės forma

Dėl ankstyvo uždarymo kaukolė išsiskiria pailgąja forma, kai jis yra pakaušio-pakaušio skersmuo, nes biparietinis skersmuo sutrumpėja, kai abu parietiniai kaulai įsijungia prieš užbaigiant visišką vystymąsi ir augimą..

Kai kurios bibliografijos rodo, kad patologija yra iš esmės estetiška problema ir kad intrakranijinė hipertenzija yra mažai tikėtina komplikacija, tačiau labai sunkiais atvejais, kai galvos indeksas yra daug mažesnis nei 75, tai gali sukelti nedidelį smegenų žievės vystymąsi..

Kuo ilgesnė kaukolė, tuo mažesnis yra galvos indeksas ir gali sukelti kramtymo, kvėpavimo, regėjimo sutrikimų ir netgi suspaudimo, klausos sutrikimų problemas..

Išlenkimo kreivė

Kai kuriais atvejais parietinės ir laikinos kaulų fiziologinis kreivumas yra apverstas, o išgaubta link žievės paviršiaus.

Horizontalus strabizmas

Gali būti horizontali strabizma, kurią dar labiau apsunkina žiūrėjimas. Tik 0,1% dolichokefalijos buvo pranešta apie papiliarinę atrofiją.

Psichologinės problemos

Kai kūdikis jau turi visas žinias apie patologiją, gali pasireikšti psichologinis dalyvavimas, pvz., Mažas savigarba ar depresija.

Diagnozė

Diagnozė yra tik klinikinė; gydytojas jaučiasi kūdikio kaukolę, užuot susižavėjęs įdubomis, kur turėtų būti siūlai, jaučiasi lengvi, sunkūs aukščiai, panašūs į karkasus.

Siekiant nustatyti klinikinę diagnozę, kai dar nėra taip akivaizdu, pakanka atlikti matavimus, kad būtų galima apskaičiuoti cefalinį indeksą.

Cefalinis indeksas gaunamas padauginant galvos plotį (skersinį skersmenį) 100 ir paskui dalijant rezultatą pagal galvos ilgį (anteroposterior skersmuo)..

Jis laikomas normaliomis ribomis: galvos indeksas tarp 76 ir 80, o indeksas su dolichocefalija, kai jis yra mažesnis ir lygus 75.

Jei uždarymas jau įvyko, diagnozė bus suteikta galvos formai. Norėdami tai patvirtinti ir žinoti šių kaulų defektų mastą, gali prireikti naudoti vaizdo gavimo metodus, pvz., Paprastą kaukolės rentgeno spindulį, o kai kuriais atvejais - CT arba scintigrafiją..

Būtina išsamiai įvertinti akies gaubtą per pagrindą, kad būtų galima nustatyti, ar yra kokio nors regėjimo nervo, kuris yra vienas iš dažniausių šios rūšies patologijų komplikacijų, įsitraukimo laipsnis..

Gydymas

Gydymas beveik visada bus chirurginis, siekiant išvengti komplikacijų ir ieškoti estetinių patobulinimų.

Chirurgija rekomenduojama iki 9 mėnesių amžiaus, nes ji duoda geresnių rezultatų ir yra laikoma veiksminga.

Įrodyta, kad operacijos atidėjimas vienerius metus sukelia pasekmes intelektualiniam lygiui. Prancūzijoje atliktame tyrime nustatyta, kad IQ> 90 buvo 93,8% atvejų, kurie buvo operuoti prieš 9 mėnesius.

Priešingai, tais atvejais, kai intervencija buvo atidėta iki vienerių metų, IC> 90 buvo nustatyta tik 78,1% pacientų.

Procedūra

Procedūra susideda iš paciento padėties į priekį, kad būtų visiškai matomas kalotas. Nuo bregmos iki lambda atliekama maždaug 5 cm ilgio sagitalinė kraniektomija.

Kiekvienoje pusėje 3 arba 4 parietotemporalinės osteotomijos atliekamos „ant žaliosios kamieno“, įskaitant laikiną skalę, dvigubai pašalinant 2 priekines ir užpakalines parietines pleištas..

Su kaulų lūžių lūžiu, tuo pačiu chirurginiu veiksmu pasiekiamas skubus biparietinio skersmens padidėjimas.

Jei yra pakaušio kaklelis, didelė dalis išsikišimo pašalinama, paliekant tik medialinę kaulų salą..

Priekinis išsipūtimas

Atvirkščiai, jei yra priešpriešinis išsipūtimas, atliekamos dvi priekinės kraniotomijos, paliekant metropolinį siūlą pritvirtinti jį traukiniu užpakaliniu būdu, paprastai su viela, perstatant du priekinius kaulų gabalus.

Tokiu būdu vienoje operacijoje pasiekiami akivaizdūs estetiniai rezultatai.

Nuorodos

  1. Guerrero J. Craneosinostosis. Vaikų žiniatinklis. (2007) Gauta iš: webpediatrica.com.
  2. Sagittal (Scaphocephaly). „Craniofacial Ireland“. Paimta iš craniofacial.ie.
  3. Esparza Rodríguez J. Sagittalinės craniosinostozės (scaphocephaly) gydymas nedelsiant atliekant chirurginį koregavimą. Ispanijos vaiko gimimo metai. (1996) Gauta iš: aeped.es
  4. Fernando Chico Ponce de León. Kraniosinostozė I. Nonsyndromos craniosinostozės biologinis pagrindas ir analizė. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Atkurta iš: scielo.org.mx
  5. Raj D Sheth, MD. Kraniosinostozė vaikams. (2017) Medscape. Gauta iš: emedicine.medscape.com
  6. Ramesh Kumar Sharma. Kraniosinostozė 2013 m. Sausis-balandis; 46 (1): 18-27. JAV Nacionalinė medicinos biblioteka Nacionalinis sveikatos institutas. Gauta iš: ncbi.nlm.nih.gov