Panipipituozės priežastys, simptomai ir gydymas

The panhipopituitarizmas yra būklė, kuriai būdingas nepakankamas arba nebuvęs priekinės hipofizės hormonų gamyba.

Priekinės hipofizės ar adenohipofizės dalis yra hipofizės dalis. Jis yra atsakingas už būtinų hormonų išskyrimą organizmo veikimui. Daugiausia yra šie: augimo hormonas (GH), gonadotropinai, skydliaukės stimuliuojantys hormonai (TSH), hipofizės hormonas kortikotropinas ir prolaktinas..

Dėl hipofizės anatominių santykių su hipotalamu, gali būti ir hipotalaminių hormonų sintezės ar sekrecijos trūkumai..

Panipopituitarizmas gali skirtis, priklausomai nuo amžiaus, kuriame jis pasireiškia. Kai kurie iš jų yra trumpas augimas, žemas kraujospūdis, galvos svaigimas, raumenų silpnumas, mikropenis, regos atrofija, hipoglikemija, sausa oda, nuovargis, vidurių užkietėjimas ir kt..

Tačiau šie simptomai priklauso nuo hormonų, kurie yra paveikti ir skiriasi, jei būklė yra įgimta ar įgyta.

Panipopituitarizmas gali sukelti kelias priežastis. Tai gali atsirasti dėl problemos embriono laikotarpiu. Arba dėl tam tikro sužalojimo, uždegimo ar navikų vyresniame amžiuje.

Ši liga yra lėtinė ir jai reikia nuolatinio gydymo, kad būtų pakeisti kiti nebuvę hormonai. Pagal deficito hormonus, nurodytas gydymas bus kitoks. Tai pagrįsta farmakologine parama.

Kartais terminai „hipopituitarizmas ir panhipopituitarizmas“ vartojami pakaitomis, nors paprastai pastaroji sąvoka reiškia bendrą tam tikrų hormonų deficitą, kurį gamina hipofizės priekinis skilimas..

Statistika

Tiek hipopituitarizmas, tiek panhipopituitarizmas yra labai retos sąlygos. Yra labai mažai tyrimų, kuriuose nagrinėjama šios ligos paplitimas. Dauguma jų yra orientuoti į hipopituitarizmą apskritai.

Pasak Bajo Areno (2009), hipopituitarizmo paplitimas yra 45,5 iš 100 000. Įdiegus 4,2 naujų atvejų 100 000 gyventojų.

Hipofizė ir panhipopituitarizmas

Norint suprasti panhipopituitarizmą, svarbu žinoti hipofizės misiją.

Hipofizė, taip pat vadinama hipofizės liga, yra vienintelė, kurią paveikė panhipopituitarizmas. Ši liauka yra „endokrininis organizmo mokytojas“, nes jis kontroliuoja kitų endokrininių organų funkcijas.

Taigi jis išskiria hormonus, reguliuojančius kitas svarbias liaukas, palaikančias organizmo homeostazę (pusiausvyrą). Ji siekia tinkamo maistinių medžiagų ir baltymų, kuriuos sugauname iš dietos.

Per hormonų kiekį, hipofizės kontroliuoja tokias funkcijas kaip: kūno augimas, plaukai ir nagai, kūno gleivinės, motinos pienas ir kt..

Ši liauka yra ant kaulų, vadinamų „Süd turca“, kuri randama kaukolės efenoidiniame kauke. Dėl savo vietos jis lengviau jungiasi su hipotalamu, per hipofizės kotelį. Paskutinė hipotalamija kontroliuoja priekinę hipofizę.

Hipofizė arba hipofizė yra suskirstyta į priekinę ir užpakalinę skilties dalį. Pirmoji gamina skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH), kortikotropino, liuteinizuojančio hormono (LH), folikulus stimuliuojančio hormono (FSH), augimo hormono (GH) ir prolaktino. Pastarasis išskiria vazopresiną (antidiuretinį hormoną) ir oksitociną.

Kaip jau minėjome, panhipopituitarizme šių hormonų nėra dėl įvairių priežasčių. Todėl pacientai, kurie kenčia nuo jo, gali turėti problemų dėl savo kūno funkcionavimo.

Priežastys

Panipopituitarizmas gali kilti iš įgytų priežasčių arba rečiau - genetinių priežasčių. Kai hipofizė neveikia taip, kaip turėtų, bet priežastys dar nėra nustatytos, tai vadinama „idiopatine panhipopituitarizmu“..

Matyt, dažniausiai pasitaikančios priežastys yra navikai, turintys įtakos hipofizei. Antroji dažniausia priežastis yra Sheehan sindromas, kuris atsiranda moterims po gimdymo. Jam būdingas hipofizės infarktas, atsiradęs dėl kraujavimo po gimdymo arba po jo.

Toliau išvardytos yra labiausiai tikėtinos panhipopituitarizmo priežastys:

- Defektai embrioninių ląstelių, sudarančių priekinę hipofizę, arba hipotalamo vystymosi metu.

- Įgytos infundibulinės pakitimai (galinėje hipofizės dalyje) po smegenų kraujagyslių ligos, pvz..

- Tiek hipotalaminiai, tiek hipofizės navikai. Suaugusieji dažniausiai yra hipofizės adenomos ir sudaro nuo 10 iki 15% intrakranijinių navikų. Jie linkę augti lėtai ir labiau paveikti moteris. Tačiau jie paprastai metastazuoja.

Vaikams gali pasireikšti kraniofarngiomos. Jie yra navikai, atsirandantys iš Rathke maišelio embrioninių liekanų (struktūra, kuri embriono vystymosi metu sukelia hipofizę). Jie pasireiškia padidėjusiu intrakranijiniu spaudimu, galvos skausmu, vėmimu, trumpu augimu ir lėtu augimu.

- Kitų navikų, pvz., Krūties, prostatos, storosios žarnos ar plaučių, metastazės.

- Gydymas radioterapija.

- Granulomatozė (kraujagyslių uždegimas), susijusi su hipofizės ar hipotalamijos zona.

- Tai gali atsirasti dėl hemochromatozės. Tai yra paveldima liga, kuri turi įtakos geležies metabolizmui, dėl kurio atsiranda pernelyg aukštas kiekis.

- Autoimuninės ligos, kuriose imuninė sistema nepavyksta ir atakuoja sveikus kūno audinius. Pavyzdžiui, autoimuninė limfocitų hipofizė, kurioje minėta sistema sunaikina hipofizės limfocitus..

- Infekcijos, pvz., Tuberkuliozė, toksoplazmozė, sifilis arba mikozė.

- Hipofizė: tai yra išemija ar kraujavimas, kuris veikia hipofizę. Jis sukelia tokius simptomus kaip galvos skausmas, vėmimas ir regėjimo trūkumas.

- Poveikis po operacijos, turintis įtakos hipofizei ar susijusioms sritims.

- Kraujagyslių problemos šioje liaukoje, pvz., Pirmiau minėtas Sheehano sindromas, arba aneurizma vidinėje miego arterijoje (kuri drėkina liaukos).

- Galvos sužalojimai.

- Tuščias turkų kėdės sindromas. Atsiranda, kai hipofizės susitraukia, spaudžiamas padidėjus filtruotam smegenų skysčiui.

- Genetinės priežastys, pvz., Genetinės mutacijos PIT1 arba PROP1. Kallmanno sindromas yra genetinis sindromas, susijęs su panhipopituitarizmu. Jam būdingas seksualinių charakteristikų vystymosi ir uoslės pokyčių trūkumas.

Simptomai

Panhipopituitarizmo simptomai labai skiriasi priklausomai nuo priežasties, amžiaus, pasireiškimo spartos, hormonų ir sunkumo lygio..

Tokiu būdu gali būti pacientų, kuriems yra sunkus hipotirozė (nepakankamas skydliaukės veikimas). Nors kiti jaučiasi tik bendrame negalavime ar pernelyg dideliu nuovargiu.

Akivaizdu, kad pasekmės yra blogesnės, kai panhipopituitarizmas pasirodo anksčiau.

Hormonų nebuvimas sukelia skirtingus simptomus, priklausomai nuo to, kas jie yra. Taigi, augimo hormono (GH) trūkumas sukelia trumpą vaikų augimą. Suaugusiems jis sukelia kūno formos pokyčius, gliukozės ir lipidų metabolizmo problemas ir bendrą negalavimą.

Kita vertus, gonadotropinų deficitas sukeltų moterims vėlesnį menstruacijų arba jo stokos ir mažo lytinio potraukio trūkumą. Vyrai sukelia lytinę disfunkciją ir mikropenį (jei problema atsiranda vaikystėje).

Kita vertus, jei nėra skydliaukę stimuliuojančių hormonų (TSH), pasireiškia hipotirozė, kuriai būdingas svorio padidėjimas, nuovargis, šaltas netoleravimas, raumenų skausmai, vidurių užkietėjimas, depresija ir kt..

Adrenokortikotropinio hormono ar kortikotropino (AKTH) trūkumas turi daugiau neigiamų pasekmių, todėl gali pakenkti paciento gyvybei. Visų pirma, jei deficitas staiga atsiranda. Tokiu atveju pasireiškia mažas kraujospūdis, hipoglikemija, pykinimas, vėmimas, stiprus nuovargis ir maža natrio koncentracija kraujyje..

Jei AKTH koncentracija mažai mažėja, simptomai yra svorio kritimas, silpnumas, nuovargis ir pykinimas.

Kita vertus, prolaktino trūkumas yra labai stiprus panhipopituitarizmo simptomas. Tai gali užkirsti kelią moterims gaminti pieną po nėštumo. Tai taip pat yra pirmiau aprašyto Sheehano sindromo priežastis.

Kiti bendrieji panhypopituitarizmo simptomai yra padidėjęs jautrumas šalčiui, sumažėjęs apetitas, anemija, nevaisingumas, gaktos plauko praradimas, kūno plaukų trūkumas, veido patinimas, slopinamasis seksualinis troškimas ir pan..

Jis taip pat gali pasireikšti pernelyg troškuliu ir pernelyg padidėjusiu šlapimo sekrecijos padidėjimu, atsirandančiu iš diabeto insipidus. Pastaroji sąlyga atsiranda dėl vazopresino, hormono, kuris gaminamas hipotalamoje ir yra laikomas hipofizėje, trūkumo..

Panhipopituitarizmo gydymas

Pagrindinis gydymas panhypopituitarism yra pakeisti tuos hormonus, kurie nėra arba yra nepakankami. Tuo pačiu metu gydoma pagrindinė priežastis, dėl kurios atsirado ši sąlyga.

Tikslių hormonų dozes turėtų skirti endokrinologas, atlikęs atitinkamus tyrimus. Jie turi būti tokie kiekiai, kuriuos organizmas natūraliai gamintų, jei nebūtų panhipopituitarizmo. Šis hormonų pakaitalas gali trukti visą gyvenimą.

Kortikosteroidai, tokie kaip hidrokortizonas arba prednizonas, paprastai skiriami pakeisti hormonus, kurie trūksta dėl kortikotropino trūkumo (AKTH). Jie yra vaistai, vartojami per du ar tris kartus per dieną.

Vaistas, vadinamas levotiroksinu, yra naudojamas skydliaukės stimuliuojančio hormono (TSH) trūkumui pakeisti.. 

Galimas seksualinių hormonų trūkumas. Norint pasiekti normalaus lygio, vyrams testosteronas skiriamas įvairiomis formomis. Pavyzdžiui, per odą su pleistru, su gelio tirpalu kasdien arba injekcijomis.

Moterims estrogenai ir progesteronas yra pridedami prie organizmo geliais, pleistrais ar tabletėmis. Geriamieji kontraceptikai yra dažniausiai vartojami jaunoms moterims, o moterims, artimoms menopauzei, rekomenduojama vartoti estradiolio valeratą.

Jei augimo hormono trūkumas, būtina somatropiną švirkšti po oda. Tie, kurie gauna šį gydymą suaugusiųjų amžiuje, pastebės akivaizdžius patobulinimus, tačiau nepadidins jų aukščio.

Kita vertus, jei yra vaisingumo problemų, kurias sukelia panhipopituitarizmas, galima įšvirkšti gonadotropinus, kad moterims būtų skatinama ovuliacija. Taip pat spermos karta vyrams.

Griežtas gydymo laikymasis yra svarbus siekiant pagerinti. Kaip endokrininės sistemos specialisto laikui bėgant stebima. Jis patikrins, ar gydymas yra veiksmingas, ir kad hormonų kiekis išliks normalus..

Tais atvejais, kai yra auglių, kurie sukėlė panhipopituitarizmą, būtina juos pašalinti. Nors, jei hipofizė patiria spaudimą, galima pasirinkti pastarojo dekompresiją per transdhenoidinę chirurgiją (apeinant spenoidinį kaulą). Šis paskutinis gydymas yra tinkamiausias hipofizės gydymui.

Matyt, buvo įrodyta, kad greitas dekompresija gali iš dalies arba visiškai susigrąžinti hipofizės funkciją. Be chroninio hormono terapijos poreikio mažinimo (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Pacientams, sergantiems panhipopituitarizmu, yra dvigubai didesnė mirties rizika. Daugiausia dėl kvėpavimo takų ir širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų. Vis dėlto, jei jis nustatomas anksti ir laikomasi gydymo, pacientas gali normaliai gyventi.

Nuorodos

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). Ginekologijos pagrindai. Madridas: Ed. Panamericana Medical.
2. 5 skyrius. 5. Neuroendokrininė patologija. Hipopituitarizmas (s.f.). Gauta 2017 m. Sausio 25 d. Iš ekstremalių situacijų, ekstremalių situacijų ir kritinės priežiūros principų: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M.C. & Parra-Zuniga, E. (2009). Sheehano sindromas: klinikinio atvejo aprašymas ir literatūros apžvalga. Kolumbijos žurnalas „Obstetrics and Gynecology“, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., ir Casanueva, F. F. (2012). Hipopituitarizmas Panipopituitarizmas Medicina-akredituota tęstinė medicinos mokymo programa, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (2016 m. Spalio 18 d.). Panipopituitarizmas. Gauta iš „Medscape“: emedicine.medscape.com.
6. Hipopituitarizmas. (s.f.). Gauta 2017 m. Sausio 25 d. Iš Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Klinikinis versussubklininis hipofizės apopsija: 21 paciento pateikimas, chirurginis valdymas ir rezultatas. Neurochirurgija 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J. H. (2000). Panhipopituitarizmas. Medicina-akredituota tęstinė medicinos mokymo programa, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (s.f.). PANHIPOPITUITARIZMAS. Gauta 2017 m. Sausio 25 d., Endokrinologijos katedra: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, M. R., ir García-Mayor, R. V. (2002). Hipopituitarizmo ir hipofizės navikų epidemiologija. Klinikinė medicina, 119 (9), 345-350.