Myasthenia Gravis simptomai, priežastys ir gydymas

The myasthenia gravis Tai gana retas liga, kuriai būdingas raumenų silpnumas. Tai daugiausia paveikia akių vokus ir tuos raumenis, kurie padeda kvėpuoti, kramtyti ir išgydyti.

Silpnumas yra savanoriškuose skeleto raumenyse, kurie yra mūsų sąmoningai kontroliuojami.

Kas atsitinka, kad raumenys negali tinkamai susitarti dėl nepakankamo atsako į nervų dirgiklius. Tai reiškia, kad tarp nervų ir raumenų nėra normalios perdavimo.

Tai yra autoimuninė liga, kurioje atsiranda neuromuskulinės transmisijos sutrikimas. Ypač tai yra acetilcholino receptorių sumažėjimas variklio plokštelėje.

Asmuo, turintis myasthenia gravis, jaučiasi raumenų silpnumas ir nuovargis, kuris svyruoja per dieną. Paprastai jis didėja, kai yra tęsiama veikla. Kita vertus, jis pagerėja, kai yra poilsio ir nurodomas vaistas.

Tačiau silpnumas gali būti nuolat palaikomas akių raumenyse, o vėliau - kiti. Paprastai pacientai kreipiasi pagalbos į pažangesnius etapus, kai jiems kyla sunkumų atliekant tam tikras užduotis, pvz., Persirengimo, rijimo, kalbėjimo ar dainavimo..

Gravis maistijos paplitimas

Myasthenia gravis yra labiausiai paplitęs neuromuskulinės jungties sutrikimas. Diagnozės išaugo nuo 1950 m., O visame pasaulyje paplitimas svyravo nuo 15 iki 179 atvejų vienam milijonui gyventojų.

Kiti tyrimai rodo, kad nuo 1980 m. Paplitimas padidėjo dėl didesnio senyvo amžiaus žmonių skaičiaus.

Tačiau myasthenia gravis veikia visų amžiaus grupių žmones. Kalbant apie lytį, vyrauja moterys nuo 20 iki 40 metų. Vyrams jis paprastai būna nuo 60 iki 70 metų.

Kita vertus, naujagimių myasthenia gravis paveikė 15 proc. Myasteninių motinų vaikų.

Priežastys

Šiuo metu nežinomos tikslios myasthenia gravis priežastys. Atrodo, kad imuninėje sistemoje yra pokyčių, galinčių pakenkti raumenų pluoštuose esantiems receptoriams, kurie sukelia silpnumą. Autoimuniniai sutrikimai atsiranda, kai imuninė sistema klaidingai atakuoja sveiką audinį.

Mūsų raumenims, be receptorių, kurie jį absorbuoja, reikalingas acetilcholinas. Kas atsitinka pacientams, sergantiems myasthenia gravis, yra tai, kad jie turi acetilcholino antireceptorių.

Visų pirma, antikūnai, kurie yra baltymai, kurie paprastai atakuoja organizmui kenksmingas medžiagas, sunaikina acetilcholiną.

Kai kuriems pacientams, sergantiems myasthenia gravis, buvo aptiktas sutrikimas ar navikas, vadinamas tymus, turintis imunologines funkcijas..

Kita vertus, antikūnai prieš specifinį raumenų tirozino kinazės receptorių (MuSK) taip pat buvo nustatyti myasthenia gravis, taip pat užkirsti kelią normaliam raumenų funkcionavimui..

Simptomai

Pagrindinis myasthenia gravis simptomas yra raumenų silpnumas. Tai pasireiškia silpnais vokais, kalbėjimo, kramtymo ar kvėpavimo problemomis ir, sunkesniais atvejais, problemomis, susijusiomis su galvos laikymu arba galūnių pakėlimu.

Pacientai linkę iš esmės parodyti raumenų silpnumą, kuris yra lokalizuotas tam tikroje vietoje, ir po truputį jis išplečiamas, darant prielaidą, kad yra silpnesnis. Taigi silpnumas paprastai prasideda akyse, tęsiasi iki veido, o vėliau - kamieno ir galūnių raumenys..

Tipiškiausi myasthenia gravis simptomai yra:

- Iš pradžių tipiškas simptomas yra akies vokų raumenų silpnumas arba ptozė. Dėl to gali atsirasti dvigubas regėjimas (diplopija).

Tai pasireiškia pradžioje myasthenia gravis 50% pacientų, o 90% - tai bet kuriuo ligos etapu. Tik 16% pacientų raumenų silpnumas yra tik akies.

- Daugiausia paveikti raumenys yra veido, liežuvio, apatinio žandikaulio, gomurio ar ryklės raumenys. Kai veido raumenų silpnumas, veido dėmės išnyksta, todėl sunku šypsotis, piniginė lūpomis ar švilpukas.

Taip pat gali vykti fonacijos pokyčiai, ty balsas gali būti iškraipytas dėl to, kad trūksta liežuvio ar kitų raumenų. Taigi gali pasireikšti kalbos sutrikimai (pvz., Disartrija).

- Vėliau susilpnėjo kaklo, pečių ir dubens raumenys.

- Problemos gali kilti laipiojimo laiptais ar kėlimo objektais.

- Sunkesniais atvejais dalyvauja krūtinės raumenys ir tie, kurie leidžia kvėpuoti. Periferinių raumenų dalyvavimas nėra dažnas.

- Raumenų silpnumas, atrodo, atleidžiamas ryte po pabudimo ir visą dieną, kai jis didėja.

- Tai taip pat pablogėja su fizinėmis pastangomis, raminantis poilsiui.

Kita vertus, yra įvairių veiksnių, kurie blogina simptomus. Tai yra:

- Intensyvus saulės spindulių poveikis.

- Stresas.

- Menstruacijos (moterims).

- Virusinės infekcijos.

- Tam tikri vaistai, tokie kaip ciprofloksacinas, chlorokvinas, prokainas, ličio, fenitoino, beta blokatorių, prokainamido, statinų ir kt..

- Operacijos.

Kai sunku kvėpuoti, gali pasireikšti myasteninė krizė. Tokiu atveju reikia skubios medicininės pagalbos. Žemiau pateikiamas skyrius apie tai.

Myasteninė krizė

Myasteninė krizė yra rimta komplikacija, galinti kelti pavojų paciento gyvybei. Paprastai jis atsiranda, kai kvėpavimo raumenų silpnumas sukelia kvėpavimo nepakankamumą.

Myasteninės krizės turi būti gydomos intensyviosios terapijos skyriuje su specializuota įranga. Paprastai taikoma antibiotikų terapija, pagalbinė ventiliacija ir kvėpavimo fizioterapija.

Dažniausia šių krizių priežastis gali būti infekcija, kuri paveikia plaučius, o tai dar labiau apsunkina miasteniją.

Jis taip pat gali pasirodyti, kai negaunate tinkamo gydymo dėl šios būklės. Pavyzdžiui, kai ligos gydymui netaikomos atitinkamų vaistų dozės. Būtina būti atsargiems su narkotikais, nes daugelis jų pablogina myasthenia gravis.

Nuo 15 iki 20% pacientų, sergančių myasthenia gravis, visą savo gyvenimą patiria myasthenic krizę. Šiuo metu apskaičiuota, kad krizės metu mirtingumas nuo 6 iki 10%, nors reikia pažymėti, kad prieš 50 metų mirtingumas buvo apie 50–80%.

Šis pokytis atsirado dėl pagerėjusių mechaninių vėdinimo metodų, taip pat dėl ​​tokių procedūrų kaip plazmaferezė ir imunoglobulinai..

Myasthenia gravis tipai

Myasthenia gravis gali pasireikšti ir naujagimiams, ir suaugusiesiems. Atsižvelgiant į pradžios amžių, yra šios rūšies sąlygos.

Laikinoji naujagimio myasthenia atsiranda 10–15% atvejų, kai motina yra dažna myasthenia gravis. Tai nėra perduodama genetika, bet todėl, kad antikūnai prieš acetilcholino receptorius kerta placentą, sudarančią vaisiaus dalį.

Tokiu būdu, kai šie kūdikiai gimsta (arba netrukus po to), jau galima pastebėti myasthenia gravis simptomus.

Ši liga gali būti lengva arba sunki, o jo trukmė yra maždaug 6 savaitės. Kai kuriais atvejais tai gali kelti pavojų vaiko gyvenimui. Daugiausia, jei jis veikia kvėpavimą ir rijimą. Šis myasthenia tipas yra laikinas.

Labiausiai priimtina klasifikacija yra tai, ką parengė Amerikos Mastenijos Gravio fondo (MGFA) Medicinos mokslinė patariamoji taryba (MSAB). Šis skirtumas yra skirtingų klasių myasthenia gravis pagal pasireiškimus, kuriuos jis turi:

- I klasė: atsiranda bet koks akies raumenų silpnumas, o likusi raumenų jėga yra normali.

- II klasė: Raumenų, išskyrus akies raumenis, raumenų silpnumas yra silpnas, nors akių raumenų silpnumas gali pasireikšti bet kokiu laipsniu..

- IIa klasė: dažniausiai dalyvauja galūnės, ašiniai raumenys arba abu, nors taip pat gali būti paveiktos burnos ir ryklės raumenys.

- IIb klasė: silpnumas burnos ir ryklės, kvėpavimo raumenyse ar abiejuose. Taip pat gali būti įtraukti ašiniai raumenys, galūnės arba abu.

- III klasė: vidutinis silpnumas, kuris paveikia kitus raumenis nei akių, tačiau gali pasireikšti bet kokio sunkumo akių raumenų silpnumas.

- IIIa klasė: Jis daugiausia veikia galūnes, ašinius raumenis arba abu. Jie taip pat gali mažiau pakenkti burnos ir ryklės raumenims.

- IIIb klasė: ten yra pagrindinis burnos ir raumenų ir kvėpavimo raumenų įsitraukimas. Kita vertus, gali būti paveiktos galūnių raumenys, ašiniai raumenys arba abu.

- IV klasė: stiprus silpnumas, kuris paveikia kitus raumenis nei akis, bet taip pat gali paveikti akis.

- IVa klasė: Ypač silpnėja galūnės, ašiniai raumenys arba abu. Mažiau kiek tai susiję su raumenų raumenimis.

- IVb klasė: Tai daugiausia kenkia orofaringiniams raumenims, kvėpavimo raumenims ar abiem. Be to, galūnės, ašiniai raumenys arba abu gali būti paveikti mažiau ar vienodai. Tokiu atveju gali prireikti naudoti maitinimo vamzdelį.

- V klasė: tai apibrėžia intubacijos poreikis, nes raumenys neleidžia jums nuryti ar kvėpuoti gerai. Jį galima lydėti mechanine ventiliacija.

Diagnozė

Myasthenia gravis diagnozuojama atliekant šiuos tyrimus:

- Klinikinė istorija ir fizinė apžiūra gydytojas. Visų pirma bus tikrinami refleksai, raumenų silpnumas, jei akių judėjimas yra tinkamas, savanoriškos motorinės funkcijos ir pan..

- Farmakologinis tyrimas: bandymas su edrofonio chloridu (Tensilon testas) yra labai naudingas. Jis yra naudojamas pacientams, sergantiems ptoze (silpnais vokais) arba silpnomis raumenimis. Kadangi jo jautrumas yra 80–95%, kad būtų galima nustatyti akių myasthenia gravis.

Tai yra intraveninė Tensilon injekcija, vaistas, kuris laikinai atstatys raumenis į sveikatą. Jei šis poveikis pasiektas, pacientui gali būti diagnozuotas myasthenia gravis.

- Kraujo antikūnų matavimas acetilcholino antireceptoriaus: atliekant kraujo tyrimą, tikrinama, ar yra nenormalių antikūnų.

Apie 85% pacientų, sergančių myasthenia gravis, turi šį antikūną. Didelis šios koncentracijos rodiklis yra stiprus ligos rodiklis.

- Anti-MuSK antikūnų tyrimas: yra testas, kuris taikomas likusiems 15% pacientų, kurie ankstesniais tyrimais buvo neigiami, ir įtariamas myasthenia gravis..

Šių pacientų antikūnai prieš specifinį raumenų tirozino kinazės receptorių (MuSK) gali būti teigiami.

Be to, ši sąlyga prasideda anksčiau. Jis sukelia didesnį silpnumą raumenų raumenims (atsakingiems už kalbą), veido ir odos raumenims. Tai yra rimtesnė ir turi blogesnę prognozę nei bendroji. Šis tipas yra žinomas kaip seronegatyvinis myasthenia gravis.

- Elektrofiziologiniai tyrimai: Vienas iš jų yra pasikartojantis nervų stimuliacijos testas arba „Jolly test“. Jame treniruojasi trumpos raumenų arba nervų stimuliacijos. Pacientų, sergančių myasthenia gravis, raumenų skaidulos mažiau ir mažiau reaguoja į elektrinę stimuliaciją, o poilsiui jie grįžta į normalų.

- Vaizdų studijos. Kaip ir kompiuterinė tomografija (CT) arba krūtinės ląstos magnetinis rezonansas (MR). Jie atliekami siekiant nustatyti, ar yra žarnyno liaukos anomalija. Tai susiję su imuninės sistemos funkcionavimu ir 10% pacientų, sergančių myasthenia gravis.

Šie tyrimai taip pat padeda stebėti skydliaukės funkciją, kad būtų išvengta kitų autoimuninių ligų.

Gydymas

Laimei, myasthenia gravis yra vienas iš neurologinių sutrikimų, turinčių daugiausiai gydymo būdų.

Prieš pradedant ar keičiant terapiją, reikia atsižvelgti į keletą veiksnių, pvz., Sunkumo, pasiskirstymo ir ligos progresavimo. Paprastai dažniausiai naudojami gydymo būdai yra:

Farmakologinis gydymas

Pradžioje, esant lengvai ligos fazei, naudojami acetilcholinesterazės inhibitoriai. Kai kurie iš jų yra piridostigminas, neostigminas arba edrofonas.

Tačiau daugumai pacientų, kuriems nustatytas generalizuotas myasthenia gravis, reikia papildomos imunomoduliacinės terapijos. Tai pasiekiama su vaistais, tokiais kaip kortikosteroidai, kurie suteikia trumpalaikius pagerinimus, nors jie neturėtų būti naudojami įprastai.

Kiti vaistai, naudojami sudėtingiems atvejams, yra azatioprinas, mikofenolato mofetilas, ciklosporinas, ciklofosfamidas ir rituksimabas. Tačiau kai kurių šių vaistų veiksmingumas nebuvo įrodytas ir jų vartojimas turi būti atsargus.

Plazmaferezė

Jis taip pat vadinamas plazmos pakeitimu. Šioje procedūroje patogeniniai antikūnai yra atskirti nuo kraujo plazmos. Šis gydymas gerokai pagerina raumenų jėgą, bet turi trumpą laiką.

Poveikis trunka ne ilgiau kaip 2 mėnesius, nes organizmas toliau gamina nenormalius antikūnus. Apskritai, šis metodas skirtas tik myasthenic krizei, ugniai atspariems atvejams arba pasiruošimui operacijai.

Timektomija

Tai chirurginis pašalinimas iš kepenų liaukų. Ši liauka yra už krūtinkaulio ir yra būtina imuninei sistemai. Manoma, kad jis gali turėti svarbų vaidmenį kilus ir palaikant myasthenia gravis.

Tiesą sakant, tai tapo standartiniu gydymu tymoma sergantiems pacientams. Be 10–55 metų be tymomos, bet su generalizuotu myasthenia gravis.

Nuo 10 iki 15% pacientų, sergančių myasthenia gravis, yra vėžys. Tokiais atvejais svarbu jį pašalinti, kad išvengtumėte komplikacijų.

Tymektomija tam tikrą laiką gali sumažinti ligos simptomus. Net kai kurie žmonės gali visiškai išnykti.

Prognozė

Dauguma žmonių, sergančių myasthenia gravis, turi gerą prognozę, nes liga dažniausiai gerėja.

Pacientai gali normaliai gyventi, o kai kuriais atvejais gali būti laikinas gydymas, dėl kurio vaistų vartojimas nereikalingas.

Nuorodos

1. Casetta, I., Groppo, E., De Gennaro, R., Cesnik, E., Piccolo, L., Volpato, S., ir Granieri, E. (2010). Myasthenia gravis: besikeičiantis dažnis. Journal of neurology, 257 (12), 2015-2019.
2. Gómez, S., Álvarez, Y. & Puerto, J. A. (2013). Myasthenia Gravis: dabartinis ligos vaizdas. UIS Medication, 26 (3), 13-22.
3. Herndon, J. (s.f.). Myasthenia Gravis. Gauta 2017 m. Sausio 14 d. Iš „Healthline“: healthline.com.
4. Herrera Lorenzo, Orestes, Infante Ferrer, José, ir Casares Albernas, Fermín. (2009). Myasthenia Gravis: diagnozė ir gydymas. Camagüey medicinos archyvo žurnalas, 13 (5).
5. Myasthenia gravis. (s.f.). Gauta 2017 m. Sausio 14 d. Iš Clínica Universidad de Navarra: cun.es.
6. Myasthenia gravis. (2016 m. Balandžio 23 d.). Gauta iš Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Myasthenia Gravis. (2016 m. Kovo 23 d.). Gauta iš „Medscape“: medicine.medscape.com.
8. Jaretzki, A. I. I., Barohn, R.J., Ernstoff, R.M., Kaminski, H.J., Keesey, J.C., Penn, A.S., & Sanders, D.B. (2000). Myasthenia gravis rekomendacijos dėl klinikinių tyrimų standartų. Neurologija, 55 (1), 16-23.
9. Statland, J. M., ir Ciafaloni, E. (2013). Myasthenia gravis Penki nauji dalykai. Neurologija: klinikinė praktika, 3 (2), 126-133.
10. Kas yra myasthenia gravis (MG)? (s.f.). Gauta 2017 m. Sausio 14 d. Iš Amerikos Myasthenia Gravis fondo (MGFA): myasthenia.org.