Hemangiopericitomos simptomai, priežastys, gydymas

The hemangiopericytomos sudaro tam tikrą kraujagyslių kilmės auglio formą, kuri gali atsirasti bet kurioje organizmo vietoje (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ir Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytomos dažniausiai būna galūnėse. Tačiau buvo aprašyta daug atvejų, susijusių su meduliarinėmis struktūromis, bukalinėmis, pilvo, inkstų, kaulų, akių, širdies, odos, net smegenų (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ir Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericitomų kilmė siejama su pericitais, ląstelių tipu, kuris daugiausia yra minkštuose audiniuose (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino ir Vinuesa Íñiguez, 2008)..

Nepaisant potencialaus piktybinio pobūdžio, hemangioperitomų klinikinės pasekmės priklausys nuo paveiktų kūno vietų (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura ir Pruzzo, 2013).

Kai kurie dažniausiai pasireiškiantys požymiai ir simptomai yra susiję su skausmo, hematurijos, parestezijos, dizurijos ir pan. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura ir Pruzzo, 2013).

Esant simptomologijai, suderinamai su naviko formavimu, būtina atlikti histologinę analizę, siekiant patvirtinti hemangiopericitomos būklę (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell ir Mulferat, 2016)..

Chirurginė rezekcija yra tokio tipo patologijos gydymas dėl didelio metastazių ir pasikartojimo tikimybės (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell ir Mulferat, 2016).

Hemangiopericitomos savybės

Hemangiopericitoma (HGPT) yra potencialiai piktybinis naviko susidarymo tipas ir bendroji populiacija yra reta (Villalba, García, Gibert ir Salvador, 2005)..

Jis nesudaro daugiau kaip 1% viso kraujagyslių navikų. Jos diagnozė ir medicininė prognozė paprastai yra labai prieštaringos dėl savo klinikinių savybių (Villalba, García, Gibert ir Salvador, 2005).

Nepriklausomai nuo auglio vietos, juos apibrėžia ląstelių, kurios linkusios formuoti masę, susidarymas ir nenormalus kaupimasis (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2016).

Mūsų kūnas yra sudarytas iš milijonų ląstelių ir tai yra esminiai struktūriniai ir funkciniai vienetai.

Norint, kad biocheminis balansas būtų geras ir visi mūsų organai galėtų tiksliai atlikti savo veiklą, būtina, kad naujos ląstelės būtų suformuotos, taisomos ar išnyktų pažeistos (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2016).

Tam turime daug mechanizmų, pvz., Užprogramuota ląstelių mirtis. Tačiau, esant anomalijoms ar patologiniams procesams, ląstelės gali suskaidyti ir nekontroliuojamai augti ir sukelti naviko susidarymą (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2016).

Jie gali augti lėtai ir lokalizuoti, nepadidinant ląstelių susidarymo į kitas struktūras. Tokiu atveju jie paprastai yra gerybinio pobūdžio, o medicininės komplikacijos yra susijusios su mechaniniu jų struktūrų supratimu (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Be to, greitai gali atsirasti kitų tipų navikai, plečiantys į kitas kūno vietas. Paprastai jie yra piktybinės kilmės navikai ir kelia rimtą grėsmę nukentėjusio asmens išgyvenimui (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Daugelis hemangiopericitomų paprastai yra piktybiniai ir yra susiję su kraujagyslių struktūromis.

Kraujagyslių ir kraujotakos sistema yra atsakinga už kraujo tiekimą visoms kūno struktūroms. Jo veikimas yra būtinas deguonies ir maistinių medžiagų tiekimui.

Šią sistemą sudaro daugybė struktūrų, tarp jų kraujagyslės yra tos, kurios leidžia kraujotaką dvipusiu būdu tarp širdies ir kitų sistemų bei organų..

Kraujagyslių sistemoje galime išskirti visus pagrindinius ląstelių tipus: endotelio ir pericitus (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ir Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytomos kilo iš Zimmemano pericitų, ląstelių, kurių talpa yra susitraukianti aplink kraujagysles (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ir Heraso rūmai)..

Jie yra ląstelės, kurių struktūra panaši į tuos, kurie sudaro lygius raumenis ir paprastai yra minkštieji audiniai (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet ir Cañadell Mulferat, 2016)..

Hemangiopericitoma turi kintamą dydį, apibūdinantį kai kuriuos atvejus, kai jo išplėtimas siekia arba viršija 8 centimetrus (daugiau Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández ir Cabrera Gallo, 2012).

Vizualiniu lygmeniu šis auglys yra apsuptas skirtingų kapiliarinių kanalų, kurie paprastai yra uždarose ir įdėtose ląstelių masių formose. Paprastai jie gauna apvalią išvaizdą (daugiau Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández ir Cabrera Gallo, 2012).

Dažniausiai nustatoma nenormali ir patologinė pericitų proliferacija apatinėse galūnėse, galvos ar kaklo (Navarro Maneses ir Rosas Zúñiga, 2005).

Jie gali būti bet kurioje kūno vietoje. 50% atvejų yra susiję su minkštais audiniais (ypač apatinėse galūnėse), 25% pilvo srityje ir retroperitoneumu. Likusi dalis yra jų stebėjimas meningose, kaklo, kamieno, galvos ar viršutinėse galūnėse (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura ir Pruzzo, 2013).

Ši patologija iš pradžių buvo aprašyta Stout ir Murray 194 m. (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino ir Vinuesa Íñiguez, 2008).

Klinikinėje ataskaitoje šie tyrėjai aprašė auglio tipą, kurį sudaro ląstelės, išdėstytos aplink kraujagysles (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino ir Vinuesa Íñiguez, 2008).

Jis gavo Hamangiopericitomos pavadinimą, o vėliau šis terminas buvo taikomas nediferencijuojant bet kokio tipo navikų, gerybinių ar piktybinių, susijusių su tuo pačiu ląstelių tipu (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino ir Vinuesa Íñiguez, 2008)..

Ar jie yra labai dažni auglių formavimai?

Hemangiopericytomos laikomos retais kraujagyslių navikais. Jie sudaro apie 1% visų šių lėšų (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida ir Valladares Molina, 2001).

Paprastai jis yra piktybinis navikas, galintis išsivystyti bet kurios amžiaus grupės individuose, nors jis labiau būdingas suaugusiesiems (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ir Herasas, 2004).

Dažniausiai tai, kad tokio tipo neoplazmas pasireiškia nuo 50 iki 60 metų amžiaus (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ir Heraso namas).

Vaikų atveju diagnozuoti atvejai sudaro ne daugiau kaip 10% visų hemangipericitomų (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ir Heraso rūmai, 2004).

Vaikams labiausiai paplitusi tai, kad jie pasireiškia įgimtu būdu. Jie pasireiškia prieš vienerius metus ir paprastai yra geros medicininės prognozės (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ir Heraso rūmai, 2004).

Suaugusiesiems hemangiopericitomos paprastai yra prastesnės, o pasikartojimo ir metastazių dažnis yra didelis (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ir Herasas, 2004)..

Požymiai ir simptomai

Hemangiopercitiomas gali kilti bet kurioje kūno vietoje, kur yra kraujagyslės (Pittisburgo universiteto Sveikatos mokslų mokykla, 2016).

Gali būti, kad jie pasižymi geranorišku kursu, su akivaizdžiu klinikiniu simptomu (Pittisburgo universiteto Sveikatos mokslų mokykla, 2016).

Tačiau gali atsirasti medicininių komplikacijų, susijusių su gretimų struktūrų mechaniniu suspaudimu, ypač kai jie yra galvos, burnos ar pilvo srityje (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ir Cámara de las Heras). , 2004).

Jie taip pat gali pateikti piktybinį arba vėžinį kursą, dėl kurio gali prasidėti metastazės arba išplisti į gyvybiškai svarbius organus, tokius kaip plaučiai, širdis ar smegenys (Pittisburgo universiteto Sveikatos mokslų mokykla, 2016)..

Su hemangiopericytomomis susiję požymiai ir simptomai daugiausia priklauso nuo jų buvimo vietos. Tai gali sukelti neurologinius, virškinimo trakto, raumenų, kaulų, kepenų, inkstų pokyčius ir kt..

Be to, šioje patologijoje gali pasireikšti keletas bendrų požymių ir simptomų:

• Skausmo epizodai: kai kurių struktūrų invazija gali sukelti ūminio skausmo epizodus, ypač kai kaulų ir odos struktūrų įsiveržimas.
• Dysurija: nesugebėjimas ar sunku įvertinti šlapimą dėl skausmo epizodų.
• Hematurija: dėl inkstų ir kepenų struktūros dalyvavimo šlapime gali atsirasti kraujo likučių.
• Parestezijos: epizodai yra dažnas neįprastų pojūčių suvokimas, pvz., deginimas, dilgčiojimas, tirpimas ar dilgčiojimas kai kuriose kūno vietose. Paprastai jis paveikia galūnes ir yra susijęs su hemagiopericitomų buvimu nervų lygmeniu.

Tipai

Hemangiopericytomas gali pasireikšti dėl bet kurios kūno vietos. Kai kurie iš labiausiai paplitusių potipių yra (Instituto Químico Biológico, 2016):

Minkštųjų audinių hemangiopercitoma

Minkštieji audiniai - tai kūno struktūros, kurios yra atsakingos už kitų rūšių audinių sujungimą, aplinką ar palaikymą.

Jie susidaro daugiausia iš konjunktyvios kilmės audinių. Kai kurie minkštieji audiniai yra kraujagyslės, raumenys, sausgyslės ir tt.

Minkštųjų audinių hemangiocitomos paprastai yra apatinėse galūnėse, ypač šlaunyse. Jie taip pat identifikuojami dubens ar retroperitoneume.

Jis paprastai sukelia simptomus, susijusius su skausmo, raumenų ir kaulų sutrikimų epizodais, parestezijomis ir pan..

Kranialinė hemangipericitoma

Kranialiniu lygmeniu gali pasireikšti hemangiopericitomos, kurios turi įtakos smegenų ir smegenų struktūroms.

Šio tipo navikai yra maždaug 0,4% visų tų, kurie veikia centrinę nervų sistemą (CNS)..

Kai jie yra smegenų, jie paprastai įgyja hipervaskulinį pobūdį ir yra susiję su agresyviu ir metastaziniu kursu. Be to, meninginio mokymo atveju jie turi pasilikti.

Kai kurie požymiai ir simptomai, susiję su kaukolės menagiopericitu, yra galvos skausmo, eisenos pablogėjimo ar pažinimo pokyčių epizodai..

Orbitinė hemagiopericitoma

Vienas iš dažniausių hemangiopericitomų vietų yra orbitinės struktūros.

Jo susidarymas gali sukelti akies obuolio ir kitų esminių struktūrų poslinkį regėjime.

Galima stebėti ptozę, diplopiją, skausmo epizodus arba regėjimo aštrumo sumažėjimą. 

Plaučių hemangiopericitoma

Hemangiopericytomos taip pat gali paveikti plaučių struktūrą. Dažniausiai yra metastazavusio proceso antrinė žala.

Klinikinė raida paprastai kinta. Galima nustatyti asimptominį krūtinės skausmo, dusulio, kosulio epizodų, hemoptizės, kvėpavimo nepakankamumo ir pan. Progresavimą..

Kaulų hemangiopericitoma

Hemangiopericitomų atsiradimas į kaulinę organizmo struktūrą paprastai siejamas su piktybine ar vėžine liga.

Dažniausiai tai, kad jie yra dubens srityje. Jie taip pat gali būti siejami su stuburo regionais, šlaunikauliu ar kilpa.

Nors pradinėse akimirkose jie gali būti simptomiškai klinikiniai, dažniausiai tai yra masė, susijusi su ūminio skausmo epizodais..

Be to, jie paprastai yra atpažįstami vizualiai, nes jie yra netinkami.

Priežastys

Hemangiopericytomos atsiranda dėl nekontroliuojamos, nenormalios ir patologinės pericitų, kraujagyslių ląstelių tipo, proliferacijos..

Nors žinomas jo formavimosi modelis, dabartiniai tyrimai dar nesugebėjo nustatyti šių auglių formavimosi etiologinių priežasčių.

Diagnozė

Klinikiniais įtarimais dėl naviko proceso atliekami įvairūs laboratoriniai tyrimai, siekiant nustatyti jo vietą.

Kai kurie iš labiausiai naudojamų yra: kompiuterinė tomografija (CT), magnetinio rezonanso tyrimas (MRI) arba angiografija.

Siekiant patvirtinti diagnozę, būtina atlikti auglio audinių biopsiją. Anatomopatologinės analizės rezultatai turėtų būti susiję su kraujagyslių anomalijomis kraujagyslių kilme.

Gydymas

Pirmosios linijos gydymo metodas hemangiopericytomoms yra chirurginė rezekcija dėl didelio metastazių ir pasikartojimo tikimybės (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell ir Mulferat, 2016).

Piktybinių navikų atvejais spindulinės terapijos naudojimas neparodė reikšmingo teigiamo poveikio (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ir Balada Oliveras, 1990).

Eksperimentiniai rezultatai nesutaria dėl radioterapijos naudingumo. Tačiau laikoma naudinga terapija kaip papildoma operacija, siekiant sumažinti pasikartojimus ir pagerinti vietinę kontrolę (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura ir Pruzzo, 2013).

Kai kuriais atvejais chemoterapija yra veiksminga (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ir Balada Oliveras, 1990).

Nuorodos

1. Pitsburgo universiteto sveikatos mokslų mokyklos. (2016). Atgal į smegenų naviko būklę. Gauta iš UMPC.
2. Agut Fuster, M., Riera Sala, C., Cortés Vizcaíno, V., Díaz-Albo, C., & Valladares Molina, J. (2001). Nasosinusal hemangiopericytoma. Acta Otorrinolaringol Esp.
3. Barrios Fontoba, J., Sanchís Solera, L., Morell Quadreny, L., Llopis San Juan, E., ir de la Cámara de las Heras, J. (2004). Įgimta hemangiopericitoma. An Pediatr (Barc).
4. Calvo Cascallo, J., Mundi Salvadó, N., Cardona Fontanet, M., & Cañadell Mulferat, A. (2016). Šlaunies hemangiopericitoma. Apie bylą. Angroogija.
5. Gac, P., Seymour, C., Klein, E., Cabané, P., Segura, P., ir Pruzzo, M. (2013). Hemangiopericitoma: 3 atvejų ataskaita *. Chilena de Cirugía.
6. González Martínez M.B., Gonzalvo Rodríguez, P., Álvarez-Buylla Camino, M., ir Vinuesa Íñiguez, M. (2008). Hemangiopericytoma senonasal tipo. Atvejo pristatymas ir literatūros apžvalga. Rev Esp Patol.
7. IQB. (2016). Acta Otorrinolaringol Esp. Gauta iš biologinio chemijos instituto.
8. Daugiau Medinos, V., Oviedo Jiménez, M., García Hernández, M., ir Cabrera Gallo, A. T. (2012). Hemangiopericitoma. Bylos pateikimas.
9. Navarro Meneses, R., ir Rosas Zúñiga, N. (2005). Sinoninis hemangiopericitoma. Radiologijos Annals of Mexico.
10. Solé Moserrat, J., Astudillo Pomno, J., Teixidor Sureda, J., Aguilera Mas, J., ir Balada Oliveras, E. (1990). Plaučių hemangiopericitoma. Dviejų atvejų pristatymas ir literatūros apžvalga. archbronconeumol.
11. Villalba, V., Garcia, R., Gibert, J. & Salvador, J. (2005). Žarnyno hemangiopericitoma. Cir Esp.