Violetinės ligos simptomai, priežastys, gydymas



The violetinė liga taip pat žinomas kaip idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) yra autoimuninės kilmės patologija, kuriai būdingas trombocitų keitimas..

Jis paprastai klasifikuojamas pagal hematologinius sutrikimus. Tai kliniškai apibūdina gleivinės ir odos kraujavimo epizodai, menoragija, nuolatinis kraujavimas dėl traumos, petechijos, purpura, mėlynės, gingivoragija, ekchimozė ir kt. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras ir Mailan, 2009).

Trombocitopeninės purpuros kilmė randama autoimuniniame procese, kuris generuoja įvairius antikūnus prieš trombocitus ir jų gamybą meduliariniu lygiu (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Atsižvelgiant į klinikinius įtarimus, labai svarbu atlikti įvairius laboratorinius tyrimus, siekiant patvirtinti jų diagnozę: kraujo kiekį, kraujo krešėjimo analizę, audinių biopsiją, siekiančią kaulų čiulpą ir kt. (Merilendo universiteto medicinos centras, 2016).

Šiuo metu yra keli gydymo būdai, skirti gydyti violetinę ligą: plazmos mainus, gliukokortikoidų, trombocitų antiagretikų, splenektomijos ir kt. (de la Rubia, Contreras ir Río-Garma, 2011).

Violetinės ligos ypatybės

Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) yra autoimuninė patologija, kuriai būdinga trombocitopenija, paprastai pasireiškianti paauglystėje (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras ir Mailan, 2009).

Tai patologija, kurios pagrindinė klinikinė eiga sukelia mėlynės ir mėlynės, staigaus ar pernelyg didelio kraujavimo atsiradimą, be kitų požymių (Mayo klinika, 2016).

Konkrečiu lygmeniu ši patologija apibrėžiama kaip trombocitopenijos rūšis, ty nenormalus ir patologinis kraujo trombocitų kiekio sumažėjimas (Nacionalinis sveikatos institutas, 2016)..

Trombocitai yra ląstelės, kurios yra mūsų kraujo medžiagos dalis. Jos pagrindinė funkcija yra krešulių susidarymas ir sužalotų ir (arba) pažeistų kraujagyslių remontas (Pasaulio Federatión de Hemophilia, 2016)..

Šios ląstelės specializuojasi mūsų kūno kraujagyslių struktūros ir vientisumo palaikyme ir, be to, padeda užkirsti kelią kraujavimui ir jį kontroliuoti paspartinant koaguliaciją (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Optimaliomis sąlygomis tikimasi, kad trombocitų kiekis yra 150 000–400 000 / mc (Nacionalinis sveikatos institutas, 2016)..

Tačiau mažiau nei 150 000 gali sukelti didelių medicininių komplikacijų, susijusių su kraujavimu ir kraujo krešėjimu (Nacionalinis sveikatos institutas, 2016).

Trombocitopenija ar trombocitopenija gali atsirasti dėl įvairių veiksnių (Nacionalinis sveikatos institutas, 2016).

  • Kaulų čiulpai negamina pakankamai trombocitų.
  • Trombocitai sunaikinami kraujotakoje.
  • Trombocitai sunaikinami organuose, tokiuose kaip blužnies kepenys.

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros atveju trombocitų nebuvimas susijęs su patologinių autoimuninių procesų vystymu..

Dėl šios priežasties pradinėse akimirkose jis buvo žinomas Werlhofo ligos pavadinimu (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Vėliau Paulius Kznelsonas 1916 m. Paskelbė pirmąją ataskaitą, kurioje nurodė sėkmingą gydymo metodą trombocitopeniniam purpurui, splenektomijai (blužnies chirurginei rezekcijai) (Europos gliukozė kraujo ir čiulpų transplantacijai, 2016)..

Jau 1951 m. Willaim, Harrington ir Holigsworth sudaryta mokslininkų grupė susiejo šios patologijos ypatybes su autoimuninės kilmės sutrikimu (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Kaip nurodyta, ši liga vadinama idiopatine trombocitopenine purpura, nes daugeliu atvejų etiologinė priežastis nežinoma (ITP fondas, 2016)..

Šiuo metu tikslingiau vartoti terminą „imuninė trombocitopenija“, nes kai kurie atvejai yra susiję su narkotikų vartojimu, infekciniais procesais, nėštumu, apibrėžtais autoimuniniais sutrikimais, be kitų sveikatos sutrikimų (ITP fondas, 2016)..

Statistika

Statistinės analizės rodo, kad trombocitopeninė purpura dažniausiai būna 1 atvejis 25 600–50 000 gyventojų per metus (Godeau, 2009)..

Jungtinėse Amerikos Valstijose šios patologijos paplitimas paprastai yra apie 3,3 atvejų 100 000 gyventojų per metus. Kita vertus, 100 000 žmonių paplitimas siekia 9,5 atvejų (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Jis gali paveikti bet kurį asmenį, nors jo paplitimo santykis yra 1,3; 1 dažniau pasireiškia moterų lytyje (Godeau, 2009).

Ši liga taip pat gali atsirasti bet kurioje amžiaus grupėje, tačiau dažniau pasireiškia jos pradinės apraiškos kūdikių etape (Godeau, 2009).

Maždaug 40% diagnozuotų atvejų atitinka mažiau nei 10 metų pacientus. 2–4 metų amžiaus grupėje paplitimas labai didelis (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Vaikų populiacijoje trombocitopeninis purpuras kasmet sukelia apie 5,3 atvejų 100 000 vaikų (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Vyrų atveju buvo nustatyti du amžius. Tai ypač veikia vaikus iki 18 metų ir pagyvenusius žmones (Godeau, 2009).

Požymiai ir simptomai

Trombocitopeninė purpura yra patologija, kuri daugiausia susijusi su klinikiniais hemoraginio pobūdžio požymiais (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona ir Trias Folch, 2016).

Nors kai kuriais atvejais mažas trombocitų kiekis pasireiškia kaip asimptominė sveikatos būklė, kai kurie požymiai ir simptomai, labiausiai susiję su idiopatine trombocitopenine purpura, yra (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras ir Mailan, 2009):

Odos ir gleivinės kraujavimas

Pasikartojantis ir savaiminis kraujavimas yra vienas iš pagrindinių šios patologijos požymių (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Žmonės, sergantieji idiopatine trombocitopenine purpura, kelia rimtą spontaniško kraujavimo ir kraujosruvų riziką (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Nors tai gali pasireikšti bet kurioje srityje, šis simptomas labiau susijęs su kraujavimu iš dantenų ar nosies (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016)..

Taip pat galima stebėti atliekose esančias kraujo medžiagas, pvz., Šlapimą (hematuriją) ir išmatą (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016)..

Sunkiausiais atvejais, kai trombocitų skaičius yra minimalus, nukentėjusiems asmenims gresia mirtinas kraujavimas (virškinimo trakto, vidinis, intrakranijinis kraujavimas ir kt.) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Ekchimozė

Medicinos srityje ekchimozė yra terminas, kuris paprastai vartojamas sumušimų, paprastai vadinamų mėlynėmis, buvimui (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016)..

Šie pažeidimai apibrėžiami kaip kraujo medžiagos kaupimasis odos lygmeniu (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016)..

Etiologinės kraujavimo po oda priežastys yra labai nevienalytės: traumos ir traumos, imuniniai pokyčiai, alerginės reakcijos, gydymas, odos senėjimas ir kt. (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Jie gali vartoti įvairias prezentacijas ar klinikines formas nuo nustatytų ir lokalizuotų kraujospūdžių iki didelių pažeistų odos sričių (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Petechija

Petechiae yra pakitimai, susiję su kraujavimu po oda (Guerrero Fernández, 2008).  

Vizualiniu mastu petechijos paprastai yra raudonos dėmės, panašios į kraują. Paprastai jie pasiekia keletą milimetrų ir retai centimetrų (Guerrero Fernández, 2008).  

Jo išvaizda atsiranda dėl sumažėjusio kraujo kiekio iš kapiliarų ar kraujagyslių, esančių po paviršiaus odos sluoksniais (Guerrero Fernández, 2008)..  

Šis medicininis atradimas, kartu su kitais, paprastai yra sunkių patologijų rodikliai. Jie gali rodyti vaskulitą, trombocitopeniją, infekcinį procesą ir kt. (Guerrero Fernández, 2008).  

Violetinė

Tai odos sutrikimas, kuriam būdingi raudonos spalvos pažeidimai įvairiose odos vietose arba kūno gleivinės srityse (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Kaip ir ankstesni, jie atsirado dėl kraujo nutekėjimo po paviršiniais odos sluoksniais. Atrodo, kad jis apytiksliai siekia apie 4–10 mm (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Kai purpurinė amplitudė yra didesnė nei 4 mm, jie vadinami petechija ir, jei jis viršija vieną centimetrą, vadinamas ekchimoze (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016)..

Gingivoregija

Šis terminas vartojamas kraujavimo epizodams, kurie staiga atsiranda dantenose, žodžiu (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Nors dažniausiai tai yra labai dažna medicininė būklė tose, kurios dažnai matomos neatidėliotinos medicinos tarnybose, ji kartais gali būti susijusi su rimtomis patologijomis, pavyzdžiui, karcinomomis (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Menoragija

Kraujo krešėjimo ir kraujavimo epizodų pokyčiai taip pat gali pakeisti menstruacijų ciklus (Menorragia, 2015).

Moterims, kurioms pasireiškia idiopatinė trombocitopeninė purpura, galima stebėti menstruacijų laikotarpius, kuriuos nustato sunkus ir (arba) ilgalaikis kraujavimas (Menorragia, 2015)..

Tai patologija, kuri reikalauja gydymo ir medicininės intervencijos, nes ji gali sukelti įvairias komplikacijas, tokias kaip anemija ar ūminio skausmo epizodai (Menorragia, 2015).

Kraujavimas

Epinexis yra medicininis terminas, vartojamas kraujavimui iš nosies (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2015).

Nors kraujavimas iš nosies gali pasireikšti dėl įvairių veiksnių, pvz., Traumų, peršalimo, alerginio rinito ir kt. (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2015). yra vienas iš dažniausių trombocitopeninio purpuros simptomų.

Kitos komplikacijos

Be pirmiau aprašytų požymių ir simptomų, gali pasireikšti ir kitų tipų rimtesni reiškiniai, kurie kelia pavojų patiriančių žmonių išlikimui (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez- Clemente, 2016).

Dažniausiai yra masiniai vidiniai kraujavimai ar kraujavimas centrinės nervų sistemos lygmeniu (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016).

Priežastys

Daugumoje nukentėjusių asmenų trombocitopeninė purpura yra susijusi su autoimuniniais sutrikimais, kurie sukelia trombocitų naikinimą (Mayo Clinic, 2016)..

Nuolatiniai tyrimai dar nepavyko nustatyti etiologinės šio imuninio proceso priežasties, todėl paprastai jis vadinamas idiopatiniu sutrikimu (Mayo klinika, 2016)..

Kitiems žmonėms, jei galima susieti violetinės trombocitopenijos klinikinę eigą su kai kuriais rizikos veiksniais (Mayo Clinic, 2016):

  • Lytis: tai patologija apie tris kartus dažniau moterims nei vyrams.
  • Infekciniai procesaiYpač vaikams nustatomas infekcinis virusinės kilmės procesas prieš vystant purpurą. Dažniausiai yra kiaulytės, tymų ar kvėpavimo takų infekcijos.
  • Nėštumas: įmanoma, kad dėl nėštumo reikšmingai sumažėja trombocitų kiekis.

Diagnozė

Esant klinikiniams įtarimų požymiams ir simptomams, būtina atlikti šeimos ir individualios medicininės anamnezės analizę ir išsamų klinikinį tyrimą (Godeau, 2009)..

Labai svarbu atlikti laboratorinius tyrimus: kraujo kiekį, kraujo krešėjimo analizę, audinių biopsiją, stuburo aspiraciją ir kt. (Merilendo universiteto medicinos centras, 2016).

Gydymas

Dažniausi gydymo metodai trombocitopeniniam purpurui apima (Donahue, 2016):

  • Kortikosteroidų vartojimas: kai kurie kortikosteroidų tipai, tokie kaip prednizonas, gali padidinti trombocitų kiekį, slopindami imuninės sistemos aktyvumą.
  • Intraveninių imunoglobulinų vartojimas: naudojamas kaip neatidėliotinas gydymas esant sunkiam kraujavimui ar chirurginei procedūrai, siekiant greitai padidinti kraujo trombocitų kiekį.
  • Trombopoetino receptorių agonistų skyrimas: kai kurie vaistai, tokie kaip romiplostmi ar eltrombopagas, padeda išvengti kraujavimo ir mėlynės.
  • Imunosupresantų vartojimas: slopina imuninės sistemos aktyvumą, siekiant padidinti trombocitų kiekį. Kai kurie iš labiausiai paplitusių yra rituksimabas, ciklofosfaminas arba azatioprinas.
  • Antibiotikai: jo naudojimas yra apribotas tik tais atvejais, kai galima nustatyti etiologinę priežastį, susijusią su infekciniais procesais.
  • Chirurgija: kai kuriems pacientams specialistai rekomenduoja pašalinti blužnį, kad pagerintų simptomus arba padidintų trombocitų skaičių.

Nuorodos

  1. Donahue, M. (2016). Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP). Gauta iš „HealthLine“.
  2. EBMT. (2016). Imuninė trombocitopenija. EBMT.
  3. Godeau, B. (2009). Imuninė trombocitopeninė purpura. Gauta iš „Orphanet“: imuninė trombocitopeninė purpura.
  4. ITP fondas. (2016). Kas yra ITP? Gauta iš ITP fondo.
  5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodriguez, J., Tarragona, E., ir Trias Folch, M. (2016). Priešoperacinio trombocitų skaičiaus poveikis . Cir. Esp.
  6. Mayo klinika (2016). Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP). Gauta iš Mayo klinikos.
  7. NORD (2016). Imuninė trombocitopenija. Gauta iš retųjų ligų organizacijos.
  8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., ir Mailan, J. (2009). Nėštumo gydymas nėštumo metu veikia idiopatinę trombocitopeninę purpurą. Esp. Anestesiol. Reanim.
  9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., ir Martínez-Clemente, I. (2006). Idiopatinės trombocitopeninės purpuros paciento priežiūros planas. Slauga.
  10. UMMC. (2016). Idiopatinė trombocitopeninė purpura. Gauta iš Merilendo universiteto medicinos centro.