Galaktozės struktūra, funkcijos, metabolizmas ir patologijos



The galaktozė yra monosacharido cukrus, daugiausia randamas piene ir kituose pieno produktuose. Sujungus su gliukoze, jie sudaro laktozės dimerį. Jis veikia kaip struktūrinis nervinių ląstelių membranų komponentas, būtinas žinduolių laktacijos metu ir gali būti energijos šaltinis.

Tačiau jo vartojimas dietoje nėra privalomas. Keletas su galaktoze susijusių metabolinių problemų sukelia patologijas, pvz., Laktozės netoleravimą ir galaktosemiją.

Indeksas

  • 1 Struktūra
  • 2 Funkcijos
    • 2.1 Dietoje
    • 2.2 Struktūrinės funkcijos: glikolipidai
    • 2.3 Laktozės sintezė žinduoliams
  • 3 Metabolizmas
    • 3.1 Metabolizmo žingsniai
  • 4 Patologijos, susijusios su galaktozės metabolizmu
    • 4.1 Galaktosemija
    • 4.2. Laktozės netoleravimas
  • 5 Nuorodos

Struktūra

Galaktozė yra monosacharidas. Tai yra šešių anglies aldozė, turinti molekulinę formulę C6H12O6. Molekulinė masė yra 180 g / mol. Ši formulė yra tokia pati kaip ir kiti cukrūs, pvz., Gliukozė arba fruktozė.

Jis gali egzistuoti savo atviros grandinės forma arba taip pat gali būti pateikiamas cikliškai. Tai gliukozės epimeras; jie skiriasi tik 4 anglies skaičiumi. Terminas „epimeras“ reiškia stereoizomerą, kuris tik skiriasi savo centrų padėtyje.

Funkcijos

Dietoje

Pagrindinis galaktozės šaltinis yra pieno produktų laktozė. Jis gali būti naudojamas kaip energijos šaltinis.

Tačiau indėlis į mitybą organizmui nėra būtinas, nes UDP-gliukozė gali būti transformuota į UDP-galaktozę ir šis metabolitas organizme gali atlikti savo funkcijas kaip glikolipidų grupės sudedamoji dalis..

Nėra tyrimo, kuris atskleistų bet kokią patologiją, susijusią su mažu galaktozės vartojimu. Priešingai, per didelis suvartojimas buvo praneštas kaip toksiškas gyvūnų modeliuose. Tiesą sakant, galaktozės perteklius yra susijęs su katarakta ir oksidacine žala.

Vis dėlto vaikams laktozė sudaro 40 proc. Jų dietos energijos, o suaugusiems šis procentas sumažėja iki 2 proc..

Struktūrinės funkcijos: glikolipidai

Galaktozė yra specifinėje glikolipidų grupėje, vadinamuose cerebrosidais. Cerebrosidai, kurių sudėtyje yra galaktozės, vadinami galaktocerebrozidais arba galaktolipidais.

Šios molekulės yra būtinos lipidų membranų, ypač smegenų nervų ląstelių, sudedamosios dalys; todėl jos pavadinimas.

Cerebrosidai yra skaidomi lizosominio fermento. Kai organizmas negali jų suskaidyti, šie junginiai kaupiasi. Ši sąlyga vadinama Krabbe liga.

Laktozės sintezė žinduoliams

Galaktozė vaidina esminį vaidmenį laktozės sintezėje. Žinduoliams pieno liaukos po nėštumo gamina daug laktozės, kad maitintų jaunimą.

Šį procesą moterims sukelia hormonų, būdingų nėštumui, serija. Reakcija apima UDP-galaktozę ir gliukozę. Šie du cukrūs susilieja su fermento laktozės sinetazės poveikiu.

Šis fermentų kompleksas tam tikru mastu yra chimerinis, nes jo sudedamosios dalys nėra susijusios su jo funkcija.

Vienas iš jo dalių yra galaktozilo transferazė; normaliomis sąlygomis jo funkcija yra susijusi su baltymų glikozilinimu.

Kitą komplekso dalį sudaro α-laktalbuminas, kuris yra labai panašus į lizocimą. Šis fermentų kompleksas yra įdomus evoliucinių modifikacijų pavyzdys.

Metabolizmas

Laktozė yra piene randamas cukrus. Tai disacharidas, susidaręs gliukozės ir galaktozės monosacharidų, sujungtų β-1,4-glikozidiniu ryšiu, pagrindu..

Galaktozė gaunama hidrolizuojant laktozę, šį etapą katalizuoja laktazė. Bakterijose yra analogiškas fermentas, vadinamas β-galaktozidaze.

Heksokinazės fermentas, esantis glikolitinio kelio pirmame etape, gali atpažinti skirtingus cukrus, tokius kaip gliukozė, fruktozė ir manozė. Tačiau jis neatpažįsta galaktozės.

Štai kodėl konversijos etapas, vadinamas epimerizacija, turi vykti kaip žingsnis prieš glikolizę. Šio maršruto tikslas - paversti galaktozę į metabolitą, kuris gali patekti į glikolizę, ypač gliukozės-6-fosfato.

Galaktozės skaidymas galimas tik amnioninėse ląstelėse, kepenų ląstelėse, eritrocituose ir leukocituose (kraujo ląstelėse). Kepenų takas yra žinomas kaip „Leloir“ kelias, skirtas garbei savo atradėjui Luis Federico Leloir, pirmaujančiam Argentinos mokslininkui.

Galaktozę perneša enterocitai aktyviu transportavimu per SGLT1, SGC5A1 (natrio gliukozės transporterius) ir mažesniu laipsniu SGLT2.

Metabolizmo žingsniai

Metabolizmo etapai apibendrinti taip:

- Galaktozė fosforilinama pirmajame anglies dioksido kiekyje. Šį žingsnį katalizuoja galaktoquinasa fermentas.

- Uridilo grupė perkeliama į gliukozės-1-fosfatą galaktozės-1-fosfato uridiltransferazės pagalba. Šios reakcijos rezultatas yra gliukozės-1-fosfatas ir UDP-galaktozė.

- UDP-galaktozė transformuojama į UDP-gliukozę, tai yra etapas, katalizuojamas UDP-galaktozės-4-epimerazės.

- Galiausiai gliukozės-1-fosfatas paverčiamas gliukozės-6-fosfatu. Šis junginys gali patekti į glikolitinį kelią.

Šios reakcijos gali būti apibendrintos kaip: galaktozė + ATP -> gliukozės-1-fosfatas + ADP + H+

Galaktozės homeostazės reguliavimas yra sudėtingas ir stipriai integruotas su kitų angliavandenių reguliavimu.

Patologijos, susijusios su galaktozės metabolizmu

Galaktosemija

Galaktosemija yra patologija, kurioje organizmas nesugeba metabolizuoti galaktozės. Jos priežastys yra genetinės ir jos gydymas apima dietą be galaktozės.

Ji apima daugybę įvairių simptomų, tokių kaip vėmimas, viduriavimas, protinis atsilikimas, vystymosi problemos, kepenų sutrikimai ir katarakta. Kai kuriais atvejais liga gali būti mirtina, o nukentėjęs individas miršta.

Pacientai, sergantys šia liga, neturi galaktozės-1-fosfato uridiltransferazės fermento. Kadangi likusios medžiagų apykaitos reakcijos negali tęstis, šis didelis toksiškumo produktas kaupiasi organizme.

Laktozės netoleravimas

Kai kuriems suaugusiesiems yra fermento laktazės trūkumas. Ši sąlyga neleidžia normaliai metabolizuoti laktozės, todėl pieno produktų vartojimas sukelia virškinimo trakto pokyčius..

Verta paminėti, kad šio fermento trūkumas atsiranda natūraliai, nes auga individai, nes suaugusiojo mityba numato nedidelę laktozės ir pieno produktų svarbą dietoje.

Mikroorganizmai, gyvenantys storojoje žarnoje, gali naudoti laktozę kaip anglies šaltinį. Šios reakcijos galutiniai produktai yra metano ir vandenilio dujos.

Nuorodos

  1. Berg, J. M., Stryer, L., ir Tymoczko, J. L. (2007). Biochemija. Aš atvirkščiai.
  2. Campbell, N. A., & Reece, J. B. (2007). Biologija. Redakcija Panamericana Medical.
  3. Horton-Szar, D. (2010). Metabolizmo ir mitybos pagrindai. Elsevier.
  4. Kohlmeier, M. (2015). Maistinių medžiagų metabolizmas: struktūros, funkcijos ir genai. „Academic Press“.
  5. Müller-Esterl, W. (2008). Biochemija Medicinos ir gyvosios gamtos mokslų pagrindai. Aš atvirkščiai.
  6. Pertierra, A. G., Olmo, R., Aznar, C. C. ir Lopez, C. T. (2001). Metabolinė biochemija. Redakcinis Tebaras.
  7. Rodríguez, M. H., & Gallego, A. S. (1999). Mitybos sutartis. Ediciones Díaz de Santos.
  8. Voet, D., Voet, J. G. ir Pratt, C. W. (2007). Biochemijos pagrindai. Redakcija Panamericana Medical.