Mielodisplastiniai sindromai, simptomai, priežastys ir gydymas



Terminas mielodisplastiniai sindromai (SMD) apima kaulų čiulpų vėžio tipą, kuriame nesubrendusios kraujo ląstelės nesugeba subrendti į suaugusius ir sveikus kraujo ląsteles.

Šis ligos tipas paprastai aptinkamas pradiniuose kraujo tyrimuose, kuriuos mes darome, kad patikrintume, ar viskas vyksta gerai, nes pradžioje simptomai nėra pastebimi. Štai kodėl taip svarbu reguliariai atlikti analitiką.

Pagrindiniai simptomai, kuriuos pacientai pastebėjo, kai ši liga progresuoja, yra kvėpavimo problemos ir nuolatinio nuovargio jausmas.

Asmenų, sergančių MDS, gyvenimo trukmė yra labai nevienalytė, nes ji priklauso nuo specifinio sindromo tipo, taip pat nuo kitų veiksnių, tokių kaip amžius arba medžiagos, į kurias jie patyrė savo gyvenimą (cheminės medžiagos, sunkieji metalai ...).

Mielodisplastinių sindromų charakteristikos

Norint suprasti, kas yra mielodisplastinis sindromas, pirmiausia turime žinoti, kas yra normalus kaulų čiulpų ir kraujo ląstelių veikimas..

Sveikiems žmonėms kaulų čiulpuose yra kamieninių ląstelių, kurios, be kita ko, gali subrendti į kraujo ląsteles..

Kraujo kamieninė ląstelė gali būti dviejų rūšių: limfoidinė kamieninė ląstelė arba mieloidinė kamieninė ląstelė. Limfocitai brandinami baltųjų kraujo kūnelių, o mieloidinės kamieninės ląstelės gali subrendti į vieną iš šių kraujo ląstelių tipų:

  • Raudonieji kraujo kūneliai, kurie perneša deguonį ir maistines medžiagas į visus kūno audinius.
  • Trombocitai, kurie sudaro barjerą (kraujo krešulius), kad sustabdytų kraujavimą.
  • Baltųjų kraujo kūnelių, kurie yra imuninės sistemos dalis ir kovoja su infekcijomis ir ligomis.

Mielodisplastinis sindromas apibūdinamas dėl to, kad mieloidinės kamieninės ląstelės negali subrendti suaugusių kraujo ląstelių, pvz., Raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių, ir lieka tarpinėje brandos būsenoje, formuodamos ląsteles, vadinamas blastinėmis ląstelėmis..

Aukštakrosnės ląstelės neveikia taip, kaip turėtų, ir jos turi labai trumpą gyvenimą, miršta netrukus po išėjimo iš kraujo arba toje pačioje kaulų čiulpoje, todėl mažai vietos sveikoms ląstelėms, kurios sugebėjo subrendti.

Kai sveikų kraujo ląstelių lygis kristi, žmogus gali patirti tokių problemų kaip infekcijos, anemija ar dažnas kraujavimas.

Požymiai ir simptomai

Paprastai šių sindromų simptomai nepastebimi tol, kol žmogus tam tikrą laiką nedirba. Nors kiekvienas sindromas pasižymi skirtingomis savybėmis, jie visi turi šiuos simptomus:

  • Kvėpavimo problemos.
  • Silpnumas ir nuovargis.
  • Odos blyškumas (daugiau nei įprasta).
  • Lengvai atsiranda mėlynės ir kraujavimas.
  • Petechiae (dėmės ant odos, susidarančios, kai kraujavimas atsiranda šalia odos, tačiau nėra žaizdos, per kurią kraujas gali nutekėti).

Mielodisplastinių sindromų tipai

Mielodisplastiniai sindromai yra diferencijuojami pagal paveiktų kraujo ląstelių tipą, todėl būtina atlikti tikslius kraujo tyrimus, siekiant nustatyti, kuris specifinis mielodisplastinio sindromo tipas pacientas kenčia..

PSO (Pasaulio sveikatos organizacija) išskiria šiuos sindromus:

  • Ugniai atsparus citopenija su unilinine displazija (RCUD)
  • Ugniai atsparios anemijos su žieduotais sideroblastais (RARS)
  • Refraktinė citopenija su daugiaplokščia displazija (RCMD)
  • Ugniai atsparios anemijos, turinčios daugiau nei 1 blastų (RAEB-1)
  • Ugniai atsparios anemijos su pertekliumi-2 (RAEB-2)
  • Neklasifikuotas mielodisplastinis sindromas (MDS-U)
  • Myelodysplastinis sindromas, susijęs su izoliuota 5q ištrynimu.

Ugniai atsparus citopenija su unilinine displazija (RCUD)

Nuo 5 iki 10% pacientų, sergančių mielodisplastiniu sindromu, yra atsparus citopenijai su unilinine displazija (RCUD)..

Terminas RCUD apima mielodisplastinių sindromų grupę, kurioje veikia tik vienas kraujo ląstelių tipas, o kiti tipai lieka normalūs. Be to, ne visi šie tokio tipo kraujo ląstelės yra paveikti, yra tik problemų apie 10% ląstelių (displazija)..

Šioje grupėje yra šie sindromai:

  • Atsparios anemijos (RA). RA yra labiausiai paplitęs RCUD tipas, šiame sindrome paveikti kraujo ląstelės yra raudonieji kraujo kūneliai, kurių kiekis kraujyje yra labai mažas. Likusių kraujo ląstelių ir blastų lygis yra normalus.
  • Refraktinė neutropenija (RN)
  • Refrakto trombocitopenija (RT)

Kartais RCUD gali degeneruotis ir tapti ūminiu mieloidine leukemija, tačiau tai nėra labai dažna, paprastai pacientai, kuriems yra RCUD, gyvena ilgą laiką ir turi gerą gyvenimo kokybę..

Ugniai atsparios anemijos su žieduotais sideroblastais (RARS)

Nuo 10 iki 15% pacientų, sergančių mielodisplastiniu sindromu, yra atsparios anemijos su žieduotais sideroblastais (RARS)..

Šis sindromas yra labai panašus į refraktinę anemiją, paveikti tik raudonieji kraujo kūneliai. Skirtingai, kad nesubrendusiuose raudonųjų kraujo kūnelių, esančių RARS, geležies nuosėdos gali būti stebimos aplink jų branduolius, formuojantys žiedus, todėl šios ląstelės vadinamos žiedo sideroblastais.

RARS retai gali išsivystyti į leukemiją, ir normalu, kad pacientai gyvena ilgą laiką.

Refraktinė citopenija su daugiaplokščia displazija (RCMD)

Tai dažniausia mielodisplastinio sindromo rūšis, apie 40% pacientų, sergančių DS, yra atsparus citopenijai, turinčiai daugiaplokštumo displaziją (RCMD)..

RCMD yra būdingi, nes paveikia bent dviejų tipų kraujo ląsteles, o likusi dalis yra nepakitusi, o blastų skaičius tiek kraujyje, tiek kaulų čiulpuose yra normalus..

Maždaug 10% pacientų, sergančių RCMD, tai sukelia leukemiją. Skirtingai nuo dviejų ankstesnių mielodisplastinių sindromų, pacientai, sergantys šiuo sindromu, turi trumpą gyvenimo trukmę, manoma, kad maždaug pusė pacientų miršta per 2 metus nuo diagnozės nustatymo..

Ugniai atsparios anemijos, turinčios daugiau nei 1 blastų (RAEB-1)

Šis anemijos tipas apibūdinamas dėl to, kad paveikiamas vienas ar daugiau kraujo ląstelių tipų, kurie yra labai mažai kraujo ir kaulų čiulpų..

 Be to, kaulų čiulpuose yra per didelių blastų, nors jie paprastai sudaro mažiau nei 10% kraujo ląstelių. Aukštakrosnėse nėra Auer lazdelių, kurios yra atliekos.

Daugelis RAEB-1 pacientų baigia ūminę mieloidinę leukemiją, maždaug 25%. Žmonių, kenčiančių nuo RAEB-1, gyvenimo trukmė yra maždaug 2 metai, kaip ir tie, kurie kenčia nuo RCMD.

Ugniai atsparios anemijos su pertekliumi-2 (RAEB-2)

RAEB-2 yra labai panašus į RAEB-1, nes pirmiausia kaulų čiulpų blastocistų skaičius yra didesnis, nes jis gali atitikti iki 20% kaulų čiulpų kraujo ląstelių..

Jie taip pat skiriasi tuo, kad kraujyje yra ir blastocistų perteklius, kur nuo 5 iki 19% baltųjų kraujo kūnelių nesugebėjo subrendti ir liko blastocistais. Šiose blastinėse ląstelėse gali būti Auer lazdelės.

Tikimybė, kad pacientas, turintis RAEB-2, sukels ūminę mieloidinę leukemiją, yra labai didelis, maždaug 50%. Todėl šio sindromo pacientams prognozė yra prasta.

Izoliuotas su del (5q) susijęs mielodisplastinis sindromas

Pagrindinė šio mielodisplastinio sindromo ypatybė yra ta, kad kraujo kamieninių ląstelių chromosomoms trūksta 5 chromosomos ir dėl to atsiranda neįprastas būdas..

Raudonųjų kraujo kūnelių kiekis yra šiek tiek mažas, o pacientams gali pasireikšti anemija, o baltųjų kraujo kūnelių kiekis yra normalus, o trombocitų kiekis gali būti padidėjęs..

Šio sindromo pacientai paprastai nesukelia leukemijos ir turi labai palankią prognozę, turinčią ilgą gyvenimo trukmę.

Neklasifikuotas mielodisplastinis sindromas (MDS-U)

Tai sindromas yra mažiausiai paplitęs iš visų mielodisplastinių sindromų. MDS-U yra diagnozuojamas kaip bet koks sindromas, atitinkantis MDS kriterijus su nenormaliais kraujo ląstelėmis, tačiau neatitinka visų tipų MDS kriterijų..

Į šią grupę įeina pacientai, kuriems būdingos labai skirtingos savybės, todėl sunku nustatyti bendrą prognozę.

Rizikos veiksniai

Yra veiksnių, galinčių padidinti mielodisplastinio sutrikimo tikimybę, pavyzdžiui:

  • Gydant chemoterapija ar radioterapija, pavyzdžiui, gydant vėžį.
  • Darbe buvo veikiami tam tikri cheminiai junginiai, pvz., Pesticidai, trąšos ir (arba) tirpikliai.
  • Būdamas rūkaliu.
  • Buvo veikiami sunkieji metalai, pavyzdžiui, gyvsidabris.
  • Būti senais.

Nors yra žinoma, kad šie rizikos veiksniai daro įtaką ligos atsiradimui ir vystymuisi, daugeliu atvejų nežinoma mielodisplastinių sindromų priežastis..

Gydymas

Yra įvairių gydymo būdų mielodisplastiniams sindromams gydyti. Konkretus gydymas priklauso nuo daugelio veiksnių, tarp kurių yra, pavyzdžiui, pažeistos ląstelės tipas arba paciento simptomai.

Gydymas gali būti klasifikuojamas iš esmės į dvi grupes: tradicines ar standartines ir vertinamas. Tradiciniai gydymo būdai yra tie, kurie naudojami įprastai, tačiau, jei gaunami kito gydymo vertinimo rezultatai ir jie yra palankūs, vertinamas gydymas tampa standartiniu gydymu..

Standartinis gydymas

Šiuo metu naudojamos trys standartinės procedūros:

  • Papildoma medicininė priežiūra. Toks gydymas apima keletą priemonių, kuriomis siekiama pagerinti tiek ligos, tiek kitų gydymo būdų (pvz., Radioterapijos) sukeltas problemas ir apima:
    • Transfuzijos terapija. Kraujo perpylimas naudojamas siekiant padidinti sveikų raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekį pacientams. Paprastai raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas naudojamas, kai kraujo tyrimas rodo mažą raudonųjų kraujo kūnelių kiekį ir pacientas turi anemiją. Trombocitų perpylimas atliekamas pacientams, kuriems yra kraujavimas arba kuriems taikoma procedūra, kuri gali nuleisti kraujotaką ir kai analitikai pasirodo mažas trombocitų kiekis. Transfuzijos terapija turi problemų ir yra tai, kad pacientai, kurie gauna daug kraujo perpylimų, kai kuriuose audiniuose ir organuose gali būti pažeisti geležies kaupimu, nors šis geležies perteklius gali būti gydomas chelatais..
    • Eritropoezę stimuliuojančių medžiagų vartojimas (SEE). ESS padeda padidinti brandžių kraujo ląstelių kiekį ir mažina aneminius simptomus. Kartais jie derinami su medžiaga, vadinama granulocitų kolonijas stimuliuojančiu faktoriu (FEC-G), kad padidintų jo veiksmingumą.
    • Antibiotikų gydymas. Labai dažni pacientai, turintys mažą baltųjų kraujo kūnelių kiekį infekcijoms, todėl jie paprastai skiriami antibiotikams.
  • Narkotikų terapija.
    • Imunosupresinis gydymas. Imunosupresinis gydymas yra naudojamas, nes kartais pacientų imuninė sistema blogėja ir baigiasi raudonaisiais kraujo kūneliais. Norėdami tai sumažinti, įvedama medžiaga, vadinama antitimocitiniu globulinu (GAT), kuris silpnina imuninę sistemą. Ši priemonė padeda sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių perpylimų skaičių.
    • Azacitinas ir decitabinas. Šie vaistai naikina nekontroliuojamąja dalimi esančias ląsteles, taip pat padidina genų, kurie yra atsakingi už ląstelių susidarymą, poveikį. Šis gydymas gali žymiai pagerinti mielodisplastinius sindromus, užkertant kelią ar sumažindamas šansą, kad jis degeneruojasi į leukemiją.
    • Chemoterapija jis vartojamas pacientams, sergantiems MDS, kai jų kaulų čiulpuose stebimas pernelyg didelis blastų skaičius, nes tikėtina, kad atsiras leukemija..
    • Chemoterapija su kamieninių ląstelių transplantacija. Daugeliu atvejų kamieninių ląstelių transplantacija atliekama baigus chemoterapiją, kad būtų atkurtos pažeistos ląstelės. Kamieninės ląstelės gaunamos iš donoro kraujo arba kaulų čiulpų ir laikomos užšaldytos. Kai pacientas baigia chemoterapiją, kamieninės ląstelės atšildomos ir pacientui skiriamos infuzijos būdu..

Nuorodos

  1. Amerikos vėžio draugija. (2015 m. Liepos 2 d.). Mielodisplastinių sindromų tipai. Gauta iš Amerikos vėžio draugijos.

  2. Josep Carreras fondas. (s.f.). Mielodisplastiniai sindromai. Gauta 2016 m. Birželio 15 d. Iš Josep Carreras fondo.

  3. Nacionalinis vėžio institutas. (2015 m. Rugpjūčio 12 d.). Mielodisplastinis sindromas, gydymas (PDQ®) - paciento versija. Gauta iš Nacionalinio vėžio instituto.

  4. Nacionalinė medicinos biblioteka. (s.f.). Mielodisplastiniai sindromai. Gauta 2016 m. Birželio 15 d. Iš „MedlinePlus“.