Sandiferio sindromas Simptomai, priežastys, gydymas

The Sandiferio sindromas yra virškinimo trakto viršutinio trakto sutrikimas, turintis neurologinių simptomų ir paprastai pasireiškia vaikams ir paaugliams.

Jį daugiausia sudaro stemplės refliukso problemos, susijusios su dystoniniais judesiais ir nenormaliomis pozomis. Atrodo, kad kai kuriais atvejais tai yra svarbus ryšys su baltymų netoleravimu karvės pienui.

Nors smėlėtojo sindromas pirmą kartą buvo aprašytas 1964 m. Kinsbourne, neurologas Paulius Sandiferis išsamiau jį apibūdino; todėl jis pavadintas savo vardu (Fejerman ir Fernández, 2007).

Atrodo, kad tai yra gastroezofaginio refliukso ligos (GERD) komplikacija - būklė, kuriai būdingas maisto virimas iš skrandžio į stemplę, sukėlęs skrandžio gleivinę..

Jis pasižymi staigiais dystoniniais judesiais, kurių standumas ir lankstumas yra daugiausia kaklo, nugaros ir viršutinėse galūnėse; be nenormalių akių judesių.

Dystoniškai vadiname nuolatinius kai kurių raumenų susitraukimus, kurie sukelia kreivias pozicijas ir pasikartojančius, savanoriškus judesius, kurie tampa skausmingi. Tai yra judėjimo sutrikimų, kurių kilmė yra neurologinė, dalis.

Tačiau tik 1% ar mažiau vaikų, sergančių GERD, sukelia Sandiferio sindromą. Kita vertus, ji taip pat dažnai siejama su permainų išvaržų buvimu. Pastarasis yra problema, kai dalis skrandžio išsikiša per diafragmą ir pasireiškia kaip krūtinės skausmas, deginimas ar diskomfortas rijimo metu..

Pilvo diskomfortas siejamas su nenormaliais kūno judesiais ir kaklo pažeidimais, pvz., Tortikoliu, turinčiu nepageidaujamų spazmų, o tai rodo, kad tam tikros nukentėjusių asmenų pozicijos siekia sumažinti skrandžio refliukso sukeltą diskomfortą..

Sandiferio sindromo priežastys

Tiksli šio sindromo kilmė nėra žinoma. Dažniausiai nusodinantis veiksnys yra apatinės stemplės dalies disfunkcija, kuri sukelia valgio virimo refliuksą. Jo priežastis gali būti, nors ir ne taip dažnai, gastroezofaginio refliukso liga (GERD) arba hiatal išvarža..

Manoma, kad keistos galvos ir kaklo pozos ir dystoniniai judesiai atsirado dėl išmokto būdo atsikratyti refliukso problemų. Taigi, vaikas, padaręs judėjimą pagal priežastinį ryšį; laikinai palengvina su šia liga susijusį diskomfortą, todėl tikėtina, kad tokie judesiai pasikartos.

Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) praneša apie paciento, kuris, atrodo, sukūrė Sandiferio sindromą dėl alergijos karvės pienui, atvejį, nurodydamas, kad maitinančios motinos baltymų suvartojimas gali sukelti maisto alergiją kūdikiams vėliau kūdikiams; palengvinti skrandžio refliuksą.

Kokie yra jūsų simptomai?

Simptomai dažniausiai prasideda vaikystėje ar ankstyvoje vaikystėje, dažniau nei 18–36 mėnesių amžiaus, nors pradžia gali prasidėti paauglystėje..

Toliau apibūdinsime labiausiai išskirtinius Sandiferio sindromo simptomus. Atrodo, kad šie simptomai atsiranda daugiausia valgymo metu ir po jo ir išnyksta, kai vaikas praleidžia daugiau laiko be valgymo; taip pat miego metu.

- Spazminis tortikolitas: tai yra nenormalus kaklo raumenų susitraukimas, dėl kurio galvos pakreipiamas. Pakartotiniai kaklo judesiai gali vykti nuolat arba tiesiog sustingę. Tai paprastai lydi skausmas.

- Distonija: tai įvairūs judesio sutrikimai, dėl kurių atsiranda nepageidaujamų raumenų susitraukimų, kurie gali pasikartoti.

- Svarbus virškinimo trakto refliuksas. Jei jis yra labai sunkus, smulkieji gali sukelti kvėpavimo takų dirginimą be kosulio ir švokštimo (triukšmas, dėl kurio oras eina per kvėpavimo takus, kai jie yra pažeisti).

- Epigastrinis diskomfortas ir vėmimas (kartais gali turėti kraujo).

- Jie priima keistą laikyseną su nelankstumu, trumpai ir paroxysmally, ty judėjimo sutrikimais, kurie atsiranda staiga ir pertrūkiais. Jie gali atrodyti kaip traukuliai, bet jie tikrai nėra; ir jie neįvyksta, kai vaikas miega.

- Su ankstesniu dalyku susijęs staigus galvos ir kaklo nukrypimas gali būti pastebimas į šoną, o kojos - į kitą. Paprastai nugaros arkos po stuburo hiperextensiono, lenkiant alkūnes.

- Spazmai trunka nuo 1 iki 3 minučių ir gali įvykti iki 10 kartų tą pačią dieną.

- Galvos sukimas ir sukimas.

- Skrandžio gurgavimas, kuris gali būti pakitusio virškinimo požymis.

- Sukimo galūnių judesiai.

- Diskomforto išvaizda, dažnai verkiant. Dirginamumas ir diskomfortas, kai keičiate savo laikyseną.

- Kai kuriais atvejais gali pasireikšti sunki hipotonija; tai reiškia, kad raumenų tonusas yra nedidelis (ty raumenų susitraukimas)..

- Nenormalūs akių judesiai, paprastai susieti su galvos ar galūnių judėjimais.

- Anemija: raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas kraujyje, galbūt dėl ​​virškinimo sistemos sutrikimo, kuris nesugeria maistinių medžiagų iš maisto.

- Simptomai didėja vartojant maisto produktus, kuriuose yra karvių pieno baltymų, nes alergija šiai medžiagai daugeliu atvejų yra ligos kilmė..

- Nedidelis svorio padidėjimas, dažniausiai, jei yra nuolatinis ar sunkus gastroezofaginio refliukso tipas.

- Sunkumai miegoti.

- Jie gali turėti psichikos negalią, šiuo atveju yra labai susiję su spazmu (t. Y. Visam laikui susitraukusiais raumenimis) ir cerebriniu paralyžiumi. Dažniau, kad visi šie simptomai atsiranda, kai Sandiferio sindromas atsiranda vyresniame vaikui.

- Jei tai atsiranda kūdikiams be psichikos pablogėjimo, medicininėje apžiūroje viskas gali atrodyti normalu.

Kas yra paplitimas?

Dažnis nežinomas, tačiau manoma, kad tai labai reti. Pavyzdžiui, literatūroje aprašyta tik nuo 40 iki 65 Sandiferio sindromo atvejų..

Paprastai jos išvaizda yra vaikystėje ar ankstyvoje vaikystėje; yra didžiausias paplitimas, kai turite mažiau nei 24 mėnesius.

Atrodo, kad ji vienodai veikia tarp rasių ir abiejų lyčių.

Kokia jūsų prognozė?

Atrodo, kad Sandifiro sindromas yra geras. Paprastai yra geras Sandiferio sindromo atsigavimas, ypač jei gydomas anksti. Galite praktiškai pasakyti, kad jis nekelia pavojaus gyvenimui.

Kaip galite diagnozuoti?

Ankstyva diagnozė yra būtina. Tėvai dažnai kreipiasi į savo vaikų neurologą su savo vaiku, nes mano, kad jie susiduria su traukuliais. Tačiau taip nėra.

Yra tam tikrų diagnostinių užuominų, kurios šį sindromą išskiria iš kitų dažnai painių sąlygų, pvz., Gerybinių kūdikių spazmų ar epilepsijos priepuolių. Pavyzdžiui, galime įtarti Sandiferio sindromą mažame, kuris rodo šios ligos judesius, kurie išnyksta, kai jis miega.

Kitas svarbus diferencinės diagnozės elementas yra tai, kad spazmai atsiranda vaiko valgymo metu arba netrukus po to, sumažinant maisto suvartojimą..

Diagnozė bus galutinė, jei gastroezofaginio refliukso simptomai derinami su tipiniais judėjimo sutrikimais, o neurologinis tyrimas yra normalus.

Fizinis tyrimas gali rodyti mažiau nei įprastas svoris arba didėjimas, prasta mityba ar kraujas išmatose; nors kitu metu nerasta nieko keisto. Svarbu, kad prieš pateikiant keletą pirmiau minėtų simptomų, kreipkitės į pediatrus, neurologus ir gastroenterologus.

Siekiant nustatyti šį sindromą arba diagnozuoti kitus galimus sutrikimus, bandymai, tokie kaip kaukolės ir gimdos kaklelio magnetinio rezonanso tyrimas, elektroencefalogramos (EEG), karvės pieno tolerancijos tyrimas, odos dūrio tyrimas, virškinimo trakto endoskopija, stemplės biopsija ir persvarstymas. Stemplės Ph.

Tačiau, kai pristatymai nėra labai tipiški, turite būti atsargūs, nes jie gali būti diagnozuoti neteisingai. Tiesą sakant, atrodo, kad šis sutrikimas yra mažai ir blogai diagnozuotas, perduodant atvejus aukštai.

Būtina ištirti daugiau ligos, kad būtų galima nustatyti jos kilmę ir savybes, taip pat patobulinti diagnostinę procedūrą.

Koks gydymas?

Dėl šio sindromo jis yra įsikišiamas taip, kad susijusio pagrindinio sutrikimo poveikis sumažėtų, kaip ir ligos, susijusios su gastroezofaginio refliukso ar hiatinės išvaržos, atveju. Tokiu būdu palengvinami Sandiferio sindromo simptomai.

Atrodo, kad ji yra stipri susijusi su karvės pieno baltymų alergija, todėl įrodyta, kad veiksminga gydyti šį alergiją slopinti Sandiferio sindromo simptomus (Bamji, Berezin, Bostwick & Medow, 2015). Daugiausiai rekomenduojama pašalinti šį dietos elementą, kad gautumėte gerų rezultatų (Nalbantoglu, Metin & Nalbantoglu, 2013).

Naudinga ir farmakologinė antireflux terapija, pvz., Domperidonas arba Lansoprazolas. Šiuo metu dažniausiai naudojami vaistai yra protonų siurblio inhibitoriai, kurie yra atsakingi už rūgšties sumažinimą skrandžio sultyse..

Jei, nepaisant medicininių indikacijų, simptomai nepagerėja, galima pasirinkti antireflux operaciją. Vienas iš jų - „Nissen“ fundoplikacija, kuri padeda gydyti gastroezofaginio refliukso operaciją per chirurginę intervenciją..

Operacija atliekama anestezijos metu ir apima viršutinę skrandžio dalį (vadinamą skrandžio pagrindu) ir stemplės pertraukos susiaurinimą siūlais. Tais atvejais, kai jau turite hiatinį išvaržą, jis pirmą kartą suremontuojamas.

Taip pat yra „Toupet“ fundoplication, tačiau tai yra labiau dalinė nei „Nissen“; 270º, o Nisseno - 360º.

Lehwald ir kt. (2007) apibūdina vaiko, atsigaunančio 3 mėnesius po ligos (kuri buvo susijusi su GERD), atvejį medicinos gydymo ir Nissen fundoplication chirurgijos dėka.

Čia matome kūdikio vaizdo įrašą, kuris pasireiškia Sandiferio sindromui būdingais simptomais:

Nuorodos

1. Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., & Medow, M.S. (2015). Sandiferio sindromo gydymas su amino rūgšties formule. AJP ataskaitos, 5(1), e51-e52
2. Eslami, P. (2015 m. Lapkričio 11 d.). Sandiferio sindromas Klinikinis pristatymas. Gauta iš „Medscape“.
3. Fejerman, N. ir Fernández Álvarez, E. (2007). Vaikų neurologija, 3 red. Madride: Panamericana Medical.
4. Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. & Adam, R. (2007). Sandiferio sindromas - daugiadisciplininis diagnostinis ir terapinis uždavinys. Europos vaiko chirurgijos leidinys, 17 (3), 203-206.
5. Nalbantoglu, B., Metin, D. M. & Nalbantoglu, A. (2013). Sandiferio sindromas: klaidingas ir paslaptingas sutrikimas. Irano žurnalas „Pediatrija“, 23(6), 715-716.
6. Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., & Helders, P. (n.d). Simptominė asimetrija per pirmuosius šešis gyvenimo mėnesius: diferencinė diagnozė. Europos vaikų pediatrijos leidinys, 167(6), 613-619.
7. Sandiferio sindromas. (s.f.). Gauta 2016 m. Birželio 29 d. Iš Gyvenimas su refliuksu.