Reye sindromas, simptomai, priežastys, gydymas



The Reye sindromas yra retas medžiagų apykaitos encefalopatijos tipas, kuris paprastai pasireiškia vaikams ir paaugliams (Jayaprakash, Gosalkkal ir Kamoji, 2008).

Ši patologija yra iš esmės apibrėžta dėl padidėjusio intrakranijinio spaudimo, smegenų edemos atsiradimo ir nenormalaus riebalų kaupimosi įvairiuose organuose, ypač kepenyse (Institut Catalá de Farmacología, 1986).

Taigi, klinikiniu lygmeniu Reye sindromas paprastai apima progresyvų vėmimą, kvėpavimo pokyčius, traukulius, sąmonės netekimą, hepatomegalia ir gelta, (Martínez-Pardo ir Sánchez Valverde, 2016).

Etiologiniu lygmeniu ši patologija paprastai vystosi taip, kad atitiktų virusinių infekcijų (gripo, vištienos raupų ir pan.) Būklę (Health Link British Columbia, 2013).

Tačiau jis taip pat buvo susijęs su acetilsalicilo rūgšties (ASA) skyrimu (Health Link British Columbia, 2013)..

Kalbant apie diagnozę, esant klinikiniams požymiams ir simptomams, atitinkantiems šios patologijos buvimą, būtina atlikti skirtingus laboratorinius tyrimus (Martínez-Pardo ir Sánchez Valverde, 2016).

Dažniausiai naudojami testai yra kraujo plazmos analizė, šlapimo analizė, juosmens punkcija, elektrokardiograma, pagrindinė, krūtinės ląstos rentgenograma arba neuromografiniai tyrimai (Martínez-Pardo ir Sánchez Valverde, 2016)..

Kita vertus, medicininė intervencija Reye sindromo atveju reikalauja hospitalizavimo ir neatidėliotinos pagalbos (Kalra, 2008).

Šia prasme intervencijos yra pagrįstos vaistų, skirtų neurologinių ir kepenų sutrikimų kontrolei, vartojimu (Kalra, 2008)..

Reye sindromo ypatybės

Reye sindromas laikomas patologija arba neurologiniu sutrikimu, kuris išsivysto po tam tikrų infekcijų tipų, ypač vaikystėje ar paauglystėje (Instituto Químico Biológico, 2016).

Ypač po to, kai jie kenčia nuo vėjaraupių, gripo ar gydymo šiomis patologijomis acetilsalicilo rūgštimi, gali atsirasti įvairių medicininių reiškinių, susijusių su nervų sistemos ir kepenų sistemos pokyčiais (Instituto Químico Biológico, 2016)..

Šiuo požiūriu keletas autorių, tokių kaip Martínez-Pardo ir Sánchez Valverde (2016 m., Reye sindromas skirstomas kaip progresyvi encefalopatija kartu su progresuojančiu kepenų nepakankamumu)..

1 - encefalopatija

Taigi medicinos literatūroje terminas „encefalopatija“ vartojamas medicininei būklei, kuriai būdingas įvairių neurologinių sutrikimų buvimas..

Tai yra difuzinis ir nespecifinis ir reikšmingas smegenų funkcijos ir (arba) struktūros pokytis (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2010).

Encefalopatijos gali būti įvairių veiksnių arba patologinių reiškinių, pvz., Infekcinių medžiagų, metabolinio pakitimo, smegenų auglių vystymosi ir kt., Rezultatas. (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2010).

Taigi šios patologijos sukeltos medicininės komplikacijos yra įvairios, tačiau visos jos susijusios su smegenų edemos, nervinių audinių pažeidimų, sąmonės lygio, kognityvinių trūkumų ir pan. (Kowdley, 2016).

2 - Kepenų sistema

Savo ruožtu kepenų sistema reiškia kepenis ir gretimas struktūras, kurios tarpininkauja jų funkcijų kontrolei ir plėtrai.

Kepenys yra vienas iš vidaus organų, būtinų mūsų išlikimui. Jos pagrindinė funkcija yra apdoroti ir filtruoti visas tokias tokias medžiagas, kurios gali būti mūsų kūno sudėtyje (Kivi, 2012).

Todėl prastas šios struktūros veikimas gali sukelti nenormalių kenksmingų medžiagų susidarymą, sukeldamas struktūrinę ir funkcinę žalą tiek šioje, tiek kitose vietose, pvz., Centrinėje nervų sistemoje (Kowdley, 2010).

Šia prasme Reye sindromo kepenų medicininės komplikacijos yra susijusios su riebalinių medžiagų kaupimu ir antrinių patologijų vystymusi..

Apskritai, klinikinių tyrimų, atitinkančių encefalopatiją ir kepenų sritį, buvimas gali sukelti klinikinę Reye sindromo eigą..

Taigi, ši patologija 1963 m. Reye ir jo komandos aprašyta kaip medicininė nuotrauka, įgytas požymis ir su gripo viruso ar herpes infekcija (Martínez-Pardo ir Sánchez Valverde, 2016).

Savo klinikinėje ataskaitoje jis apibūdino 21 vaikų pediatrinių pacientų, kurių klinikinę eigą pasižymi jutimo pokyčių, traukulių epizodų ir vėmimo apibrėžta encefalopatija, rinkinys (Kalra, 2008).

Be to, atsiranda pokyčiai, susiję su kepenų funkcijomis, sąmonės būsena ir pan. (Kalra, 2008).

Statistika

Reye sindromas yra reta liga visose gyventojų grupėse, nors ji lygiai taip pat veikia abu lytį, ji beveik išimtinė vaikams..

Jei kalbame apie statistinius duomenis, dažniausiai tai įvyksta maždaug 6 metų amžiaus, tai yra išvaizda nuo 4 iki 12 metų (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016)..

Be to, diagnostiniai atvejai taip pat buvo aprašyti vėlyvoje vaikystėje, paauglystėje ar ankstyvame suaugusiųjų amžiuje, su paplitimo modeliu, susijusiu su kaimo ir priemiesčių teritorijomis (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016)..

Be to, kaip jau minėjome, jo buvimas siejamas su neseniai sukeltomis virusinių patologijų ar aspirino ar kitų silikatų naudojimo (Badash, 2012)..

Požymiai ir simptomai

Su Reye sindromu susiję simptomai paprastai būna įvairūs klinikiniai spektrai, tačiau jie paprastai siejami su neurologinėmis ir kepenų sferomis..

Taigi, kai kurios dažniausios funkcijos yra:

Vėmimas

Pykinimas ir vėmimas yra pradinės Reye sindromo apraiškos.

Vėmimas arba skrandžio turinio grįžimas pasikartoja, o tai gali sukelti dehidrataciją, pilvo skausmą, stemplės sužalojimus ir netgi nutolimą (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Pakeistas sąmonės lygis

Be to, gali pasikeisti sąmonės būsenos, daugiausia susijusios su (Cortés ir Córdoba, 2010):

  • Sumišimas: šiuo atveju pastebimai pasikeičia dėmesio ir stebėjimo būklė. Gali būti, kad asmuo yra disorientuotas laikinu, erdviniu ir asmeniniu lygiu. Be to, dažnai būna sunku bendrauti ar prisiminti tam tikros rūšies konkrečią informaciją.
  • Lethargy: kaip ir ankstesniais atvejais, dėmesio lygis ir stebėjimas yra gerokai sumažintas. Galime stebėti pernelyg didelį mieguistumą, miego ir pabudimo ciklų pasikeitimą, fizinį silpnumą ir pan..
  • Stuporas: šiuo atveju sąmonės pasikeitimas yra gilesnis, pateikiant pacientui nuolatinę miego būseną, kuri gali pasireikšti tik intensyviai stimuliuojant
  • ValgykiteSunkiausiais atvejais nukentėjęs asmuo gali patekti į komą, kurioje yra visiškai atjungta nuo aplinkos. Pacientas yra nuolat miego cikle ir nereaguoja į bet kokį išorinį stimuliavimą.

Hiperventiliacija ir apnėja

Neurologiniai sutrikimai ir kiti fiziniai rezultatai gali sukelti svarbius kvėpavimo funkcijos pokyčius, dažniausiai pasireiškia apnėjos ir hiperventiliacijos epizodai:

  • Hiperventiliacija: medicinos srityje su šiuo terminu kalbame apie gilaus ir neįprastai spartaus kvėpavimo epizodų vystymąsi. Nors jis gali pasireikšti dėl įvairių įvykių ir veiksnių, jis gali sukelti galvos svaigimą ar sąmonės netekimą (Nacionalinis sveikatos institutas, 2016).
  • Apnėja: medicinos srityje su šiuo terminu nurodome trumpus kvėpavimo nutraukimo epizodus (Nacionalinis sveikatos institutas, 2016). Sergant paveiktuose pacientuose gali atsirasti bendras kvėpavimo funkcijos nutraukimas arba pasikartojančių epizodų atsiradimas.

Konvulsiniai epizodai

Apskritai su šiuo terminu kalbame apie priepuolių buvimą ir (arba) vystymąsi.

Tai apibrėžiama aritminių ir nekontroliuojamų raumenų raumenų arba nenormalaus elgesio epizodų, pvz., Nebuvimų (Nacionalinių sveikatos institutų, 2016)..

Konkrečiu lygiu konvulsiniai epizodai atsiranda dėl nenormalaus ir patologinio neuronų elektrinio aktyvumo, procesų, sukeliančių funkcinį ar struktūrinį pažeidimą smegenų lygmeniu, rezultatas (Nacionalinis sveikatos institutas, 2016)..

Hepatomegalia

Šiuo atveju, kalbant apie hepatomegaliją, kalbame apie nenormalų ir patologinį kepenų išplitimą (Nacionalinis sveikatos institutas, 2016)..

Reye sindromo atveju kepenų dydžio padidėjimą sukelia riebalinės medžiagos kaupimasis.

Kai kurios hepatomegalia medicininės pasekmės yra susijusios su pilvo skausmu ir distiliacija, pykinimu, galvos svaigimu, vėmimu, kepenų nepakankamumu ir pan..

Gelta

Ši patologija sukuria geltoną spalvą odos lygiu ir kiti organai, daugiausia susiję su minkštomis dalimis, pavyzdžiui, akimis (Nacionalinis sveikatos institutas, 2016).

Kepenų pokyčiai gali sukelti kai kurių medžiagų, pvz., Bilirubino, padidėjimą, kuris sukelia geltonumą (Nacionalinis sveikatos institutas, 2016).

Kas yra klinikinė Reye sindromo eiga?

Paprastai Reye sindromo klinikinės charakteristikos atsiranda per trumpą laiką, maždaug po 3 ar 7 dienų po to, kai kenčia nuo virusinės infekcijos ar jos atsigavimo periodo (Health Link British Columbia, 2013).

Be to, jo laipsniškas kursas paprastai klasifikuojamas įvairiais etapais (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

  • I stadionas: pradiniai simptomai paprastai apima vėmimą, mieguistumo sąmonę ir kepenų sutrikimų atsiradimą.
  • II etapas: papildomai prie anksčiau pateiktų kitų komplikacijų, susijusių su hiperventiliacija, agresijos ir agitacijos buvimas.
  • III etapas: šiame etape sąmonės lygio pasikeitimas paprastai yra rimtas, todėl atsiranda koma. Be to, kepenų sutrikimas progresuoja eksponentiškai.
  • IV etapas: koma pasiekia gilų būseną, o kepenų funkcija linkusi gerėti.
  • Stadionas V: paskutiniame etape atsiranda konvulsinių epizodų ir apnėjos epizodų.

Ne visi nukentėję asmenys eina per visus šiuos etapus. Daugeliu atvejų tai susiję su ligos sunkumu ir progresavimu.

Taigi, I, II, III etapuose suformuluoti atvejai turi pagerinti ir parodyti gerą medicininių komplikacijų sprendimą.

Tačiau paspartėjusios progresavimo ir sunkių neurologinių komplikacijų atveju mirtina pasekmė gali trukti tik 4 dienas.

Priežastis

Nors dabartiniai tyrimai dar nenustatė patofiziologinių mechanizmų, būdingų šiam sindromui, dauguma atvejų yra susiję su infekcinių procesų kančiomis..

Konkrečiai patologijos, labiausiai susijusios su Reye sindromu, yra gripas ir vėjaraupiai, ypač vaikams ir paaugliams (Mayo Clinic, 2014).

Dauguma medicininių pranešimų yra susiję su viršutinių kvėpavimo takų infekcijų buvimu dėl B gripo viruso, vėjaraupių ir kitų infekcinių procesų, susijusių su A gripu, herpes simplex ar raudonukės (Nacionalinė organizacija, skirta organizmui). Reti sutrikimai, 2016 m..

Be to, kitais atvejais jo vystymasis buvo susijęs su vaistų, kurių cheminė sudėtis yra paremta acetilsalicilo rūgštimi, pvz., Aspirinu (Nacionaline retųjų sutrikimų organizacija, 2016)..

Jie dažniausiai naudojami kaip bazinis gydymas įvairioms lengvos klinikinės ligos, pvz., Gripo, patologijoms (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016)..

Diagnozė

Kaip pažymėjo Mayo klinika (2014), nėra jokių įrodymų, kad vienareikšmiškai nurodomas Reye sindromas..

Po diagnostinių įtarimų, atsiradusių dėl neurologinių ir kepenų simptomų, būtina atlikti įvairius laboratorinius tyrimus, pradedant nuo kraujo ir šlapimo analizės..

Pagrindinis tikslas yra nustatyti su metabolizmu susijusių pokyčių buvimą.

Be to, klinikinėms charakteristikoms patvirtinti taip pat naudojami kiti bandymai, pvz., Juosmens punkcija, kepenų biopsija, kompiuterinė tomografija (CT) arba odos biopsija.

Gydymas

Nors Reye sindromas išgydo, ankstyvos diagnozės akivaizdoje skubios medicininės pagalbos priemonės paprastai yra veiksmingos mažinant neurologinį ir kepenų pažeidimą, taigi ir šios patologijos progresavimą (Cleveland Clinic, 2016)..

Pagrindines medicinines priemones sudaro (Slightham, 2016):

  • Nuolatinis hidratavimas, elektrolitų skyrimas ir intraveninės gliukozės skyrimas.
  • Steroidų ir diuretikų vartojimas, skirtas kontroliuoti intrakranijinį spaudimą ir smegenų edemos vystymąsi.
  • Antiepilepsinių vaistų vartojimas.
  • Naudoti pagalbinį kvėpavimą.

Prognozė

Nors Reye sindromas yra labai mirtinas dėl neurologinių komplikacijų, mirčių skaičius sumažėjo nuo 50% iki 20% atvejų (Weiner, 2015).

Šia prasme ankstyvas klinikinis aptikimas ir nesunkių atvejų skaičius padidėjo eksponentiškai (Weiner, 2015).

Nuorodos

  1. Badash, M. (2012). Reye sindromas. EBSCO .
  2. Cleveland klinika (2016). Reye sindromas.
  3. „Healthline“. (2016). Reye sindromas.
  4. HLBC. (2013). Reye sindromas. „HealthlinkBC“.
  5. Hurtado Gómez, L. (1987). Reye sindromas. Soc. Bol, 233-240.
  6. IBQ. (2016). Reye sindromas. IBQ, 
  7. Jayaprakash, A., Gosalakkal ir Kamoji. (2008). Reye sindromas ir Reye panašus sindromas. Vaikų neurologija.
  8. Kalra, V. (2008). Reyes sindromas. Apollo Medicine, 106-110.
  9. Martínez-Pardo, M., ir Sánchez-Valverde, F. (2016). Reye sindromas: ūminis kepenų mitochondrijų nepakankamumas su encefalopatija. Metabolinė etiologija. AEPD, 287-300.
  10. Mayo klinika (2014). Reye sindromas. 
  11. NIH. (2016). Gelta.
  12. NIH. (2016). Reye sindromas.
  13. NORD (2016). Reye sindromas. 
  14. UAB (1986). Reye sindromas ir jo santykis su acetilsalicilo rūgšties naudojimu. „Divisió de Farmacologia Clínica“ - „Català de Farmacologia“ institutas, 1-4.
  15. Winer, D. (2015). Reye sindromas.