Gerstmanno sindromas Simptomai, priežastys, gydymas

The Gerstmanno sindromas yra retas neurologinis ir neuropsichologinis sutrikimas visose populiacijose (Deus, Espert ir Navarro, 1996).

Klinikiniu požiūriu šį sindromą apibrėžia klasikinis simptomų rinkinys, atitinkantis skaitmeninę agnoziją, akculiją, agrafiją ir kairiąją dešinę erdvinę disorientaciją (Deus, Espert ir Navarro, 1996)..

Gerstmanno sindromas yra susijęs su smegenų pažeidimu posteriori parieto-occipital srityse (Benítez Yaser, 2006).

Etiologiniu lygmeniu buvo aprašytos kelios priežastys, tarp kurių išsiskiria smegenų kraujagyslių avarijos ir navikų procesai (Mazzoglio ir Nabar, Muñiz, Algieri ir Ferrante, 2016)..

Tai neurologinis sindromas, kuris paprastai nustatomas vaikystėje, ikimokyklinio ar mokyklinio etapo metu (Mazzoglio ir Nabar, Muñiz, Algieri ir Ferrante, 2016).

Jo diagnozė yra klinikinė ir pagrįsta klasikinių simptomų nustatymu (Mazzoglio ir Nabar, Muñiz, Algieri ir Ferrante, 2016). Dažniausiai naudojamas išsamus kognityvinių funkcijų neuropsichologinis įvertinimas kartu su įvairiais neuromoderavimo testais.

Medicininė intervencija su šia liga yra pagrįsta etiologinės priežasties ir antrinių simptomų gydymu. Apskritai dažnai naudojamos ankstyvos pažinimo stimuliacijos, neuropsichologinės reabilitacijos, specialiojo ugdymo ir logopedinės intervencijos programos..

Nemažai klinikinių ir eksperimentinių tyrimų rodo, kad Gerstmanno sindromas išnyksta su brandinimu ir biologiniu augimu (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana ir Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Vis dėlto naujausi tyrimai rodo, kad nemažai pakeitimų laikui bėgant išlieka (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana ir Ruiz-Falcó Rojas, 200).

. \ T Gerstmanno sindromas

Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas (2008) Gerstmanno sindromą apibūdina kaip neurologinį sutrikimą, dėl kurio atsiranda įvairių smegenų pažeidimų kognityvinių sutrikimų..

Sergamumas, patologijos ir ligos, klasifikuojamos neurologinėje grupėje, pasižymi daugeliu simptomų, susijusių su nenormaliu ir nepakankamu nervų sistemos funkcionavimu..

Mūsų nervų sistema susideda iš įvairių struktūrų, tokių kaip smegenys, smegenys, nugaros smegenys arba periferiniai nervai. Visa tai yra būtina siekiant kontroliuoti ir reguliuoti kiekvieną mūsų organizacijos funkciją (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2015).

Kai įvairūs patologiniai veiksniai nutraukia jos struktūrą ar normalų funkcionavimą, atsiras daugybė požymių ir simptomų: sunkumas ar nesugebėjimas prisiminti informacijos, sąmonės pasikeitimas, bendravimo problemos, judėjimo sunkumai, kvėpavimas, dėmesys ir pan. (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2015).

Gerstmanno sindromo atveju jos klinikinės charakteristikos siejamos su parietinės smegenų srities pažeidimais, susijusiais su jutiminės informacijos jutimu, suvokimu ir suspaudimu (2008 m. Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas; Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija). , 2016).

Nors tai dažniausiai susijusi su žala kairiajame parietinės skilties kampo gyrus, Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas (2008).

Šis sindromas dažniausiai siejamas su keturiais pagrindiniais požymiais ir simptomais:

• Skaitmeninė agnozija: sunku arba nesugebėjimas atpažinti savo ar kitų pirštų.
• Akculija: matematinių ir skaičiavimo įgūdžių pokyčiai ir sutrikimai.
• „Agraphy“: pokyčiai ir sutrikimai, susiję su rašymu.
• Dezorientacija: erdvinis dezorientacija, susijusi su sunkumais arba nesugebėjimu atpažinti dešinės ir kairės pusės.

Nepaisant plačių jos apraiškų, šį sutrikimą iš pradžių nustatė Josefas Gerstmannas kaip antrinė smegenų sužalojimo sąlyga (Deus, Espert ir Navarro, 1996)..

Savo pirmojoje klinikinėje ataskaitoje ji paminėjo 52 metų pacientą, kuris negalėjo atpažinti savo ar kito asmens pirštų. Ji patyrė smegenų kraujagyslių ligą ir neturėjo afazinių savybių (Deus, Espert ir Navarro, 1996).

Jis baigė šio sindromo vaizdą analizuodamas naujus atvejus, panašius į originalą. Galiausiai 1930 m. Jam pavyko išsamiai apibrėžti jį klinikiniu lygmeniu (Deus, Espert ir Navarro, 1996)..

Visi šie aprašymai daugiausia buvo susiję su suaugusiems pacientams, kurie patyrė traumų kairėje parietinėje zonoje.

Tačiau kiti buvo įtraukti į vaikų populiaciją, todėl ši patologija taip pat vadinama Gerstmanno vystymosi sindromu (Roselli, Ardila ir Matute, 2010)..

Statistika

Gerstmanno sindromas yra retas neurologinis sutrikimas visose gyventojų grupėse (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2008).

Labai nedaug atvejų aprašyti medicinos ir eksperimentinėje literatūroje (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2008).

Nėra jokių konkrečių duomenų apie jo paplitimą ir paplitimą visame pasaulyje (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Kalbant apie Gerstmanno sindromo sociodemografines charakteristikas, reikšmingas ryšys su lytimi, konkrečiais geografiniais regionais ar etninėmis ir rasinėmis grupėmis nebuvo nustatytas..

Kalbant apie tipišką pradžios amžių, Gerstmanno sindromas vyrauja kūdikių etape, ikimokyklinio ar mokyklinio etapo metu (Benitez Yaser, 2006).

Požymiai ir simptomai

Gerstmanno sindromui būdingi keturi pagrindiniai simptomai: skaitmeninė agnozija, akculija, agrafija ir erdvinis dezorientacija (Deus, Espert ir Navarro, 1996)..

„Agnosia Digital“

Skaitmeninė agnozija yra pagrindinis Gerstmanno sindromo požymis. Šis terminas vartojamas nesugebėti atpažinti savo rankų ar kito asmens pirštų (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Jo apibrėžimas apima keletą svarbių savybių (Deus, Espert ir Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

• Tai nėra būdingas skaitmeninio silpnumo tipui.
• Jam nėra būdingas sunkumas arba nesugebėjimas identifikuoti pirštų kaip tokių.
• Jis apibrėžiamas kaip gebėjimas įvardyti, pasirinkti, identifikuoti, atpažinti ir orientuoti pirštus individualiu lygmeniu.
• Jis veikia tiek savo, tiek kitų žmonių pirštus.
• Kitų su regėjimu ar pavadinimu susijusių pakeitimų nėra,

Daugeliu atvejų skaitmeninė agnozija atsiranda iš dalies arba konkrečiai (Benitez Yaser, 2006).

Nukentėjęs asmuo daugiau ar mažiau gali nustatyti rankos pirštus. Tačiau paprastai tai kelia rimtų sunkumų, susijusių su trimis pirštais, esančiais rajone ar vidurinėje zonoje (Benitez Yaser, 2006).

Jis pasireiškia dvišaliu būdu, ty jis paveikia abi rankas. Taip pat galima nustatyti vienašalės asociacijos atvejus.

Be to, pacientai nežino savo klaidų (Lebrun, 2005), todėl galima atskirti skirtingą anosognozės laipsnį..

Skaitmeninė agnozija yra vienas iš labiausiai paplitusių požymių ankstyvame amžiuje, kairėn dešinė diskriminacija ir rankiniai motoriniai įgūdžiai (Benitez Yaser, 2006).

Kai specialistas išnagrinėja tokio tipo pakeitimus, labiausiai paplitęs dalykas yra tas, kad nukentėjęs asmuo sunkiai nurodo ir nurodo pirštus, kuriuos jis anksčiau paskyrė (Benitez Yaser, 2006).

Akculija

Terminu „acalculia“ nurodome įvairių sutrikimų, susijusių su matematiniais ir skaičiavimo įgūdžiais, susijusiais su įgytu smegenų pažeidimu, buvimu (Roselli, Ardila ir Matute, 2010)..

Turime ją atskirti nuo sąvokos „diskalculija“, vartojamo nuoroda į skaičių pokyčių, susijusių su vaiko vystymusi (Roselli, Ardila ir Matute, 2010).

Gerstmanno sindrome dar vienas iš pagrindinių išvadų yra sunkumų ar nesugebėjimo atlikti operacijas su skaičiais ar aritmetiniais skaičiavimais nustatymas (Deus, Espert ir Navarro, 1996)..

Daugelis autorių, tokių kaip Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) arba Strub ir Geschwind (1983), apibūdina akculiją kaip šių įgūdžių ar pagrindinių sąvokų, susijusių su anksčiau įgytu skaičiumi (Deus, Espert ir Navarro), praradimą. , 1996).

Daugelyje nukentėjusių asmenų šį pakeitimą lydi kiti trūkumai (Mazzoglio ir Nabar, Muñiz, Algieri ir Ferrante, 2016):

• Sunkumas arba nesugebėjimas išlaikyti ir sekti užsakymą.
• Sunkumų ar nesugebėjimo kurti sekas.
• Sunkumas arba nesugebėjimas efektyviai manipuliuoti skaičiais.

Klinikiniu lygmeniu labiausiai paplitęs yra tas, kad nukentėjusieji negali atlikti rašytinių ar protinių skaičiavimų. Be to, jie atlieka įvairias klaidas, susijusias su matematinių ženklų interpretavimu ar teisingumu (Mazzoglio ir Nabar, Muñiz, Algieri ir Ferrante, 2016).

Agrafija

Terminas „agraphy“ reiškia, kad yra įgytas rašymo įgūdžių ir gebėjimų sutrikimas (Roselli, Ardila ir Matute, 2010)..

Jis apibrėžiamas kaip įgytos žalos praradimas arba pasikeitimas, atsiradęs dėl žievės smegenų pažeidimo (Deus, Espert ir Navarro, 1996)..

Gerstmanno sindromo agrafija gali turėti skirtingus matmenis: praxic, lingvistinį arba visuospatial (Mazzoglio ir Nabar, Muñiz, Algieri ir Ferrante, 2016).

Nukentėjusieji turi pokyčius, susijusius su žodžių diktatūra, spontanišku rašymu ir kopijavimu (Mazzoglio ir Nabar, Muñiz, Algieri ir Ferrante, 2016).

Kai kuriais atvejais agrafija yra susijusi su motorinės organizacijos problemomis. Esminės jutimo-motorinės programos gali būti anomalijos atskirų raidžių ar žodžių rašymui (Mazzoglio ir Nabar, Muñiz, Algieri ir Ferrante, 2016).

Klinikiniu lygiu nukentėję asmenys turi tokias charakteristikas (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

• Sunku tinkamai atlikti raidžių formą ir smūgį.
• Raidžių simetrijos pakeitimai.
• Nuolatiniai pakartojimai smūgiais.
• Linijų orientacijos pakeitimai.
• Naudoti kelis šriftus.
• Išrado simbolių buvimas.

Erdvinis dezorientacija

Gerstmanno sindrome galima matyti orientacijos sampratą (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Įprasta nustatyti didelį nesugebėjimą arba sunkumą atskirti kairę ir dešinę. Šis deficitas siejamas tiek su kūno šoninės orientacijos, tiek į erdvės (orientacija į Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000)..

Klinikiniu lygmeniu pacientai negalės įvardinti skirtingų objektų, kūno dalių ar erdvinių vietų dešiniųjų ar kairiųjų sričių (Deus, Espert ir Navarro, 1996).

Priežastis

Gerstmanno sindromo kilmė siejama su pažeidimais ar žievės anomalijomis, esančiomis parietinėje skiltyje (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada ir Hamada, 2013)..

Maždaug 95% žmonių, kuriems pasireiškė pilnas klinikinis Gerstmanno sindromo vaizdas, yra kairiųjų parietinių pažeidimų (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Pažeidimai taip pat gali apimti ir kitas užpakalines sritis, pvz., Pakaušio sritis (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000)..

Cerebrovaskulinės avarijos ir smegenų navikų vystymasis yra vienas iš šio tipo pažeidimų, sukeliančių Gerstmanno sindromą (Mazzoglio ir Nabar, Muñiz, Algieri ir Ferrante, 2016)..

Suaugusiems žmonėms dažniausiai pasireiškia šis sindromas, susijęs su išemijos ar smegenų kraujagyslių kraujavimo epizodais (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016)..

Mažiau diagnozuotų atvejų, susijusių su galvos traumomis arba smegenų auglių buvimu (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Diagnozė

Įtarimas dėl Gerstmanno sindromo paprastai pasireiškia, kai yra pokyčių, susijusių su orientacija, skaičiavimo įgūdžiais, rašymo gebėjimais ar skaitmeniniu atpažinimu..

Diagnozė paprastai grindžiama neurologiniu ir neuropsichologiniu tyrimu.

Neurologinio įvertinimo atveju svarbu nustatyti etiologinę priežastį ir pažeidimo ar smegenų pažeidimų vietą..

Dažniausiai naudojamas vaizdo testavimas, pvz., Kompiuterinė tomografija, magnetinis rezonansas arba traktografija.

Atitinkamo asmens neuropsichologiniame tyrime būtina įvertinti kognityvinius gebėjimus klinikiniu stebėjimu ir standartizuotų testų naudojimu..

Gydymas

Kaip ir diagnozė, Gerstmanno sindromo gydymas turi neurologinę ir neuropsichologinę pusę.

Neurologinėje intervencijoje medicinos metodai sutelkti į etiologinės priežasties ir galimų komplikacijų gydymą. Įprasta taikyti standartines procedūras, skirtas smegenų kraujagyslių sutrikimams ar smegenų navikams.

Neuropsichologinės intervencijos metu paprastai naudojama individuali ir daugiadisciplininė intervencijos programa. Darbas su pažeistomis pažinimo sritimis yra esminis.

Vienas iš svarbiausių tikslų yra pacientui susigrąžinti optimalų veikimo lygį, kuris yra arčiausiai originalo. Be to, kompensacinių kognityvinių strategijų kūrimas taip pat yra esminis dalykas.

Vaikų populiacijoje taip pat naudinga naudoti specialią ugdymo programą ir specialiąsias programas..

Nuorodos

1. Deus, J., Espert, R., ir Navarro, J. (1996). Gerstmanno sindromas: dabartinė perspektyva. Elgesio psichologija, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L. ir Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmanno sindromas 9 metų vyrui. Rev Neurol.
3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M., & Hamada, J. (2013). Dešinė viršutinė išilginė fasciculus: pasekmės visuotinio neatsargumo imituojant Gerstmanno sindromą. Klinikinė neurologija ir neurochirurgija, 775-777.
4. Lebrun, Y. (2005). Gerstmanno sindromas. Neurolingvistikos žurnalas, 317-326.
5. Mazzoglio ir Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., ir Ferrante, M. (2016). Gerstmanno sindromas: neuroanatomikos-klinikinės koreliacinės ir diferencinės semiologinės charakteristikos.
6. NIH. (2008). Gerstmanno sindromas. Gauta iš Nacionalinio neurologinių sutrikimų ir insulto instituto.
7. NORD (2016). Gerstmanno sindromas. Gauta iš retųjų ligų organizacijos.
8. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstano vystymosi sindromas. Rev Mex Neuroci.
9. Roselli, M., Matute, E., Ardila, A. (2010). Vaiko vystymosi neuropsichologija.