Klavišiniai sindromo simptomai, priežastys, gydymas

The užrakintas sindromas o užrakintas sindromas (LIS) anglų kalba, tai retas neurologinis sutrikimas, kuriam būdingas apibendrintas ir visiškas savanoriško kūno raumenų paralyžius, išskyrus tuos, kurie kontroliuoja akių judesius (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2007).

Ši patologija palieka asmenis visiškai paralyžiuotus ir pasaulius, todėl daugeliu atvejų yra įprasta vartoti terminus e? Captivity sindromas? arba?Uždarymo sindromas? kreiptis į jį.

Sergamumo sindromas yra antrinė sąlyga reikšmingam pažeidimui smegenų kamieno lygmenyje, įtraukiant kortikosterininius ir kortikoskopinius takus (Collado-Vázquez ir Carrillo, 2012).

Be to, šie smegenų pažeidimai gali atsirasti dėl įvairių sąlygų: trauminio smegenų pažeidimo, įvairių su kraujotakos sistema susijusių patologijų, nervų ląstelių mielino naikinimo ar kai kurių vaistų perdozavimo (Nacionalinis neurologinių sutrikimų institutas). ir Stroke, 2007).

Žmonės, kenčiantys nuo gimdymo sindromo, visiškai žino, tai yra, jie gali galvoti ir motyvuoti, tačiau jie negalės kalbėti ar atlikti judesių. Tačiau jie gali bendrauti per akių judėjimą (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2007).

Nepaisant to, daugeliu atvejų, kai smegenų kamiene atsiranda rimtas pakitimas ar pažeidimas, nėra specifinio chirurginio ar farmakologinio remonto, todėl neurologiniai trūkumai gali būti lėtiniai (Collado-Vázquez ir Carrillo , 2012).

The mirtingumas ūminėje fazėje jis pasireiškia maždaug 60% atvejų motorinių funkcijų atsigavimas yra retas, nors pacientams, kuriems yra ne kraujagyslių etiologija, yra geresnė prognozė (Riquelme Sepúlveda ir kt., 2011).

Todėl terapinė intervencija į šios rūšies patologijas orientuota į pagrindinę priežiūrą, kuri palaiko gyvybines paciento funkcijas ir galimų sveikatos komplikacijų gydymą (Collado-Vázquez ir Carrillo, 2012).

Kas yra užfiksuotas sindromas arba užrakintas sindromas??

Sergamumo sindromas pateikia klinikinį vaizdą, kuriam būdinga tetraplegija (visiškas keturių galūnių paralyžius) ir anartrija (nesugebėjimas suformuluoti garsų), sąmonės būklės išsaugojimas, kvėpavimo funkcija, regėjimas, akių judesių ir klausos koordinavimas. (Mellado ir kt., 2004).

Stebėjimo lygiu yra atstovaujamas pacientas, turintis gimdymo sindromą pabudęs, nejudantis, nesugebėjimas bendrauti per kalbą ir su išsaugoti akių judesiai (Mellado ir kt., 2004).

Ši patologija pirmą kartą buvo aprašyta romane Monte Cristo skaičius Alejandro Dumas, apie 1845 metus. Darollesas su pirmuoju klinikiniu atveju medicininėje literatūroje iki 1875 m. apibūdino gimdymo sindromą (Collado-Vázquez ir Carrillo, 2012).

Jau šiuolaikiniuose dumas aprašyti pagrindiniai šio poveikio klinikiniai požymiai:

Senas vyras Noirtier de Villeforas buvo visiškai paralyžiuotas šešerius metus: „Nejudėjęs kaip lavonas?“, Puikiai aiškus ir bendrauja per akių judėjimo kodą.

Dėl siaubingo gimdymo sindromo pasekmių jis aprašytas daugelyje kūrinių tiek kinematografijoje, tiek televizijoje..

Statistika

Sergamumas ar nelaisvės sindromas yra dažna prokoja liga. Nors jo paplitimas nėra tiksliai žinomas, 2009 m. Jis buvo dokumentuotas ir paskelbtas 33 atvejai, todėl kai kurie tyrimai įvertina jo paplitimą <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

Kadangi yra daugybė nelaisvės sindromo atvejų, kurie nėra aptikti arba yra diagnozuoti neteisingai, sunku nustatyti tikrąjį žmonių, kenčiančių nuo šios rūšies patologiją ar patyrusių šią populiaciją, skaičių. Nacionalinė retųjų ligų organizacija, 2010 m.).

Dėl lyties, vienodai veikia moteris ir vyrus ir, be to,, Tai gali paveikti bet kurio amžiaus asmenį, tačiau tai dažniau pasitaiko vyresnio amžiaus žmonėms dėl išemijos ar smegenų kraujavimo būklės (Nacionalinė retųjų ligų organizacija, 2010)..

Vidutinis amžius, apskaičiuotas užfiksuoto sindromo atsiradimui dėl Kraujagyslių priežastys yra 56 metai, o vidutinis jūsų būklės amžius dėl ne kraujagyslių veiksniai, ji yra apytikriai įvertinta 40 metų (Collado-Vázquez ir Carrillo, 2012).

Požymiai ir simptomai

Amerikos reabilitacinės medicinos kongresas (1995) „užrakintą sindromą“ (LIS) apibūdino kaip patologiją, kuriai būdingas sąmonės ir pažinimo funkcijų išsaugojimas, vienas judėjimų ir bendravimo per kalbą realizavimo (Brain Foundation) , 2016) .

Apskritai daugeliu atvejų nagrinėjami 5 kriterijai, galintys apibrėžti gimdymo sindromą (Nacionalinis reabilitacijos informacijos centras, 2013):

• Tetraplegija arba tetraparezė
• Aukštesnių žievės funkcijų palaikymas.
• Aponia arba sunki hipofonija.
• Gebėjimas atverti akis ir atlikti vertikalius judesius.
• Kaip ryšio priemonę naudokite akių judesius ir mirksi.

Tačiau, priklausomai nuo pažeidimo vietos ir sunkumo, galima pastebėti keletą kitų požymių ir simptomų (Luján-Ramos ir kt., 2011):

• Numatomi požymiai: galvos skausmas, galvos svaigimas, parestezija, hemiparezė, diplopija.
• Pabudimo būsenos ir sąmonės išsaugojimas.
• Motoriniai sutrikimai: tetraplegija, anartrija, veido diaplegija, derebresinis standumas (nenormali laikysena su išplėstinėmis rankomis ir kojomis, galvos ir kaklo lankas atgal).
• Akių požymiai: horizontalaus akių judesių dvišalės konjugacijos paralyžius, mirksinčių ir vertikalių akių judesių palaikymas.
• Likusioji motorinė veikla: pirštų distaliniai judesiai, veido ir lingvinis judėjimas, galvos lenkimas.
• Nepageidaujamos epizodai: gruntavimas, verksmas, žodžiu automatizmas, be kita ko.

Be to, pristatant nelaisvės sindromą galima išskirti du etapus arba momentus (Nacionalinė retųjų ligų organizacija, 2010):

• Pradinis arba ūminis etapas: pirmasis etapas pasižymi anartra, kvėpavimo takų dalyvavimu, viso raumenų paralyžiumi ir sąmonės praradimo epizodais..
• Po ūmios arba lėtinės fazės: visiškai atkurtas sąmoningumas, kvėpavimo funkcija ir vertikalūs akių judesiai.

Nukentėjimo sindromo tipai arba užrakintas sindromas

Grobio sindromas buvo klasifikuojamas pagal skirtingus kriterijus: sunkumą, evoliuciją ir etiologiją. Nepaisant to, paprastai etiologija ir sunkumas yra veiksniai, kurie suteikia mums daugiau informacijos apie būsimą paciento prognozę (Sandoval ir Mellado, 2000)..

Priklausomai nuo sunkumo, kai kurie autoriai, tokie kaip Bauer, aprašė tris gimdymo sindromo kategorijas (Brain Foundation, 2016):

• Klasikinis užrakintas sindromas (klasikinis LIS): sąmonės išsaugojimas, bendras raumenų paralyžius, išskyrus vertikalius akių judesius ir mirksi.
• Visas užrakintas sindromas (pilnas arba visas LIS): sąmonės išsaugojimas, nesant kalbinių komunikacijų ir akių judesių. Pilnas motorinis ir raumenų paralyžius.
• Nepakankamas užrakintas sindromas (neišsami LIS): sąmonės išsaugojimas, kai kurių savanoriškų judesių atkūrimas ir akių judesių palaikymas.

Be to, bet kuriame iš šių tipų pacientas, turintis nelaisvės sindromą, gali turėti dvi sąlygas:

• Užsikimšęs arba užrakintas sindromas: jam būdingas neurologinis pagerėjimas, kuris gali būti visiškas, jei nėra nuolatinio smegenų pažeidimo (Orphanet, 2012).
• Užsikimšęs arba užrakintas sindromas: nėra reikšmingo neurologinio pagerėjimo ir paprastai susijęs su nuolatiniu ir nepataisomu smegenų pažeidimu (Orphanet, 2012).

Priežastys

Klasikiniu būdu užfiksuotas sindromas atsiranda dėl galvos smegenyse esančių pažeidimų, stuburo ar bazilinės arterijos užsikimšimo ar sužalojimo arba smegenų žiedų suspaudimo (Orphanet, 2012)..

Daugeliu atvejų tam tikru būdu gaminama žala, atsiradusi dėl iškilimo (smegenų kamieno ploto). Išsiplėtimas turi nervų takų, jungiančių likusias smegenų sritis su stuburo smegenimis (Nacionalinė retųjų ligų organizacija, 2010)..

Paprastai pažeidimai atsiranda kortikosterapijos, kortikoskopinės ir kortikopontino takų lygmeniu, todėl atsiranda raumenų paralyžius ir anartrija. Paprastai didėjantys somatosensoriniai ir neuroniniai keliai lieka nepaliesti, todėl sąmonės lygis, pabudimas / miego ciklas ir išėjimas į išorinį stimuliavimą yra palaikomi (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda ir kt., 2011).

Smegenų pažeidimo etiologiniai veiksniai

Apskritai etiologiniai veiksniai paprastai skirstomi į dvi kategorijas: kraujagyslių ir ne kraujagyslių reiškinius.

Tiek suaugusiems, tiek vaikams, pagrindinė priežastis yra šokių trombozė, kuri atsiranda 60% atvejų (Sepúlveda ir kt., 2011)..

Kita vertus, tarp ne kraujagyslių sukeltų priežasčių dažniausiai pasitaiko trauminių nelaimingų atsitikimų dėl smegenų kamienų plitimo (Sepúlveda et al., 2011).

Be to, taip pat įmanoma, kad, be kita ko, atsirastų antrinio užsikrėtimo sindromas, atsiradęs dėl navikų, encefalito, išsėtinės sklerozės, Guillian Barré ligos, amyotrofinio sklerozės ar myasthenia gravis (Sepúlveda et al., 2011).

Diagnozė

Šios patologijos diagnozė grindžiama klinikinių rodiklių stebėjimu ir įvairių diagnostinių tyrimų naudojimu.

Dažnai akių judesius galima stebėti spontaniškai, o norą bendrauti per ją taip pat gali nustatyti šeimos nariai ir globėjai. Dėl šių priežasčių labai svarbu išnagrinėti akių judėjimo pokyčius, atsižvelgiant į paprastus užsakymus (Orphanet, 2012). diferencinę diagnozę su vegetacine arba minimalia sąmonė.

Be to, būtina atlikti fizinę apžiūrą, siekiant patvirtinti raumenų paralyžių ir nesugebėjimą suformuluoti kalbą.

Kita vertus, funkcinių neurografijos metodų naudojimas leidžia nustatyti smegenų pažeidimo vietą ir ištirti sąmonės požymius..

Kai kurie metodai, naudojami diagnozuojant nelaisvės sindromą arba užrakintą sindromą (Nacionalinė retųjų ligų organizacija, 2010):

• Magnetinio rezonanso vaizdavimas (IRM): paprastai naudojami siekiant patvirtinti smegenų pažeidimus vietovėse, susijusiose su nelaisvės sindromu.
• Magnetinio rezonanso angiografija: yra naudojami nustatyti galimą kraujo krešulio ar trombo buvimą arterijose, tiekiančiose smegenų kamieną.
• Elektroencefalograma (EEG): Jis naudojamas smegenų aktyvumui matuoti, jis gali atskleisti signalų apdorojimo buvimą be aiškios sąmonės, pažadinimo ciklų ir miego, be kitų aspektų..
• Elektromografija ir nervų laidumo tyrimai: yra naudojami pašalinant periferinių nervų ir raumenų pažeidimus.

Gydymas

Šiuo metu nėra išgydyti nelaisvės sindromo, protokolo ar standartinio gydymo kurso (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2007)..

Pradinis gydymas šioje patologijoje yra nukreiptas į ligos etiologinės priežasties gydymą (Nacionalinė retųjų ligų organizacija, 2010)..

Ankstyvosiose stadijose būtina naudoti pagrindinę medicininę pagalbą, siekiant apsaugoti paciento gyvenimą ir kontroliuoti galimas komplikacijas. Paprastai jiems reikia naudoti dirbtines kvėpavimo priemones arba maitinti per gastrostomiją (maitinimas per mažą skrandį (Nacionalinė retųjų ligų organizacija, 2010).

Baigus ūminę fazę, terapinės intervencijos yra nukreiptos į autonominę kvėpavimo funkcijos atkūrimą, atsigavimą nuo rijimo ir savarankiško šlapimo, galvos ir kaklo pirštų judrumo vystymąsi ir galiausiai komunikacinio kodo sukūrimą per akių judėjimas (Orphanet, 2012).

Vėliau gydymas yra skirtas savanoriškų judėjimų atkūrimui. Kai kuriais atvejais pasiekiamas pirštų judėjimas, rijimo kontrolė arba kai kurių garsų gamyba, o kitose - savanoriško judėjimo kontrolė. Nacionalinė retųjų ligų organizacija, 2010).

Nuorodos

1. Smegenų fondas. (2016). Užrakintas sindromas (LIS). Gauta iš sutrikimų. Smegenų fondas: http://brainfoundation.org.au/
2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Laisvės sindromas literatūroje, kine. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
3. MD. (2011). Užrakintas sindromas. Gauta iš „WebMD“: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Vidutinė arterinė trombolizė bazilinės arterijos trombozėje. Atgimimas dviem pacientams, sergantiems enclaustraeminto sindromu. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC. (2012). Kas yra gimdymo sindromas? Gauta iš Nacionalinės reabilitacijos informacijos centro: http://www.naric.com/
6. NIH. (2007). Užrakintas sindromas . Gauta iš Nacionalinio neurologinių sutrikimų ir insulto instituto: http://www.ninds.nih.gov/
7. NORD (2010). Užrakintas sindromas. Gauta iš retųjų ligų organizacijos: http://rarediseases.org/
8. Orphanet. (2012). Klavišinis sindromas. Gauta iš „Orphanet“: http://www.orpha.net/
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., ir González Hernández, J. (2011). Klavišinis sindromas: klinikinis atvejis ir literatūros apžvalga. Mem., 8, 1-9.
10. Sandoval, P., ir Mellado, P. (2000). Užrakintas sindromas. Gauta iš Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/