Neuroblastoma simptomai, priežastys, gydymas



A neuroblastoma yra medicininė būklė, kuriai būdingas vėžio tipo vystymasis nėštumo laikotarpiu (American Cancer Society, 2014).

Tai vienas iš labiausiai paplitusių piktybinių navikų vaikams (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp ir Cortez, 2005).

Tai daugiausia paveikia ląsteles, kurios auga ir vystosi įvairiose nervų sistemos srityse (American Cancer Society, 2014).

Konkreti šios patologijos priežastis nežinoma. Jis gali būti susijęs su specifinėmis genetinėmis mutacijomis (Genetics Home Reference, 2016).

Klinikiniu lygmeniu paprastai nustatomi keli etapai nuo lokalizuoto naviko augimo iki multiorganinių metastazių (López-Aguilar ir kt., 2002).

Labiausiai nukentėjusiose vietose dažniausiai yra antinksčių liaukos, nors jos taip pat gali atsirasti ant krūtinės, kaklo, pilvo ar stuburo (Mayo klinika, 2015)..

Su neuroblastomomis susiję požymiai ir simptomai daugiausia priklauso nuo vietos. Tačiau apskritai gali pasireikšti kai kurie simptomai, susiję su neurologiniais pokyčiais, skausmo epizodais, diskomfortu, organų uždegimu ir suspaudimu ir pan. (Losty, 2015).

Šio tipo patologijai diagnozuoti reikia daug laboratorinių tyrimų, tokių kaip neuromedualizavimas, serumo analizė, audinių ir kaulų čiulpų biopsija, patologinė ir genetinė analizė (Losty, 2015)..

Terapinė neuroblastomų intervencija yra labai sudėtinga. Klasikiniai gydymo būdai yra chirurgija, chemoterapija, radioterapija, kamieninių ląstelių transplantacija, retinoidų terapija arba imunoterapija (American Cancer Society, 2014).

Neuroblastomų charakteristikos

The neuroblastomos yra vaikų vėžio tipas, pasireiškiantis audiniuose ir kūno struktūrose, kuriose yra nervų ląstelių.

Vaikų populiacijoje didelė dalis navikų ir skirtingų vėžio būdų atsiranda dėl nenormalių procesų, susijusių su genetiniais pokyčiais (American Cancer Society, 2014)..

Jie gali pasirodyti net prieš gimimą. Todėl jie nėra susiję su gyvenimo būdo ar aplinkos veiksniais, kaip ir suaugusiųjų vėžio atveju (American Cancer Society, 2014).

A navikas masė, susidariusi dėl nenormalaus ir patologinio ląstelių kaupimosi (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2016).

Jie linkę būti ląstelių dalijimosi ir mirties mechanizmų pokyčiais. Ląstelės turi augti nekontroliuojamu būdu, generuodamos naviką (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2016).

Skirtingi tipai gali būti identifikuoti ir ne visi turi piktybinį kursą (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Piktybiniai arba vėžiniai navikai pasižymi sparčiu augimu ir gebėjimu išplisti į kitas kūno vietas (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Neuroblastomos, be vėžio kurso, yra klasifikuojamos kaip embriono naviko (primityvių neuroektoderminių navikų) forma (Prat, Galeno, Conde ir Cortés, 2002)..

The embrioniniai navikai jie kilę iš ląstelių, kurios yra vaisiaus augimo ir vystymosi metu. Šie ląstelių tipai vadinami neuroblastais (Nacionalinis vėžio institutas, 2016)..

Konkrečiai, jie yra neuronų keteros embriono atsiradimo proceso metu ir gali išgyventi visą simpatinę nervų sistemą, bet kurioje anatominėje vietoje (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp ir Cortez, 2005).

Simpatinė nervų sistema yra periferinės nervų sistemos dalis. Tai apima įvairias struktūras, tokias kaip stuburo ir kaukolės nervai ir įvairios ganglijos, atsakingos už motorinės ir jutiminės informacijos perdavimą iš įvairių kūno vietų į smegenų centrus..

Tradiciniai klasifikatoriai periferinę nervų sistemą skirsto į dvi sritis: autonominė nervų sistema (simpatinė ir parasimpatinė šaka) ir somatinė nervų sistema (stuburo ir kaukolės nervai).

The autonominė nervų sistema yra atsakingas už kūno funkcijų ir vidinių procesų kontrolę. Tai yra vidinė automatinių ir priverstinių funkcijų, kurios yra esminės vidaus organams ir struktūroms, reguliavimas: širdies ritmas, kvėpavimas, kraujospūdis, virškinimas ir kt..

The simpatinis filialas reguliuoja daugybę neprivalomų veiklų (judesių) ir organinių atsakų į homeostatinį reguliavimą.

Įprastas jo veikimas paprastai būna susijęs su pupelių išsiplėtimu, bronchodiliacija, prakaitavimu, padidėjusiu širdies susitraukimų dažniu arba pabėgimu ir (arba) pabėgimu realios ar galimos grėsmės atvejais..

Simpatinė nervų sistema apima (American Cancer Society, 2014):

  • Nervų pluoštai, kurie yra paskirstyti abiejose stuburo smegenų pusėse.
  • Ganglia: nervų ląstelių grupavimas įvairiuose šakų ir nervų terminalų taškuose.
  • Nervų ląstelės, esančios antinksčių centre.

Šios patologijos atveju 1 iš 3 neuroblastomų pradeda formuotis antinksčių liaukose, o 1 iš 4 - nervų gangliuose, esančiuose pilvo srityje (American Cancer Society, 2014).

Likusios auglio formacijos yra linkusios augti kitose simpatinėse ganglijose, ypač tose vietose, kurios yra šalia nugaros smegenų, pavyzdžiui, kaklo, krūtinės ar dubens (American Cancer Society, 2014)..

Šio tipo navikų kilmę iš pradžių apibūdino Virchow 1964 m., O neuroblastomos pavadinimą 1910 m. Pasiūlė Jamesas Homeras Wrightas (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp ir Cortez, 2005)..

Vėliau „Barlett“ 1916 m. Atliko pirmąją sėkmingą chirurginę rezekciją vaiku (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp ir Cortez, 2005).

„Comes and Dresser“ (1928 m.) Radioterapiją naudojo kaip pagrindinį neuroblastomos gydymą be didelės sėkmės. Tačiau 1965 m. Džeimsas ir jo komanda Šv. Jude vaikų ligoninėje sugebėjo pasiekti teigiamą poveikį naudojant kombinuotą chemoterapiją (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp ir Cortez, 2005).

Neuroblastomos dažnis

Neuroblastoma yra labiausiai paplitęs vaikų, jaunesnių nei vienerių metų vėžio tipas (Genetics Home Reference, 2016).

Tai dažnai paveikia 5 metų ar jaunesnius vaikus, nors ji gali pasirodyti ir vyresnio amžiaus (Mayo Clinic, 2015). Tačiau tai laikoma reta vėžio rūšis ir vaikai, vyresni nei 10 metų (American Cancer Society, 2014).

Šios ligos paplitimas yra 1 atvejis, tenkantis 100 000 vaikų amžiaus vaikams (Genetics Home Reference, 2016).

Jungtinėse Valstijose kasmet diagnozuojama apie 650 naujų atvejų (Genetics Home Reference, 2016).

Požymiai ir simptomai

Su neuroblastomomis susijusios sveikatos būklės ir patologijos gali labai skirtis. Konkretūs požymiai ir simptomai priklausys nuo (American Cancer Society, 2016):

  • Auglio dydis.
  • Naviko vieta.
  • Išplėtimo buvimas / nebuvimas (metastazės).
  • Hormonų buvimas / nebuvimas iš naviko ląstelių.

Toliau apibūdinsime kai kurias dažnias neuroblastomų klinikinių krypčių charakteristikas pagal jų buvimo vietą (American Cancer Society, 2016):

Pilvas ir dubenys

Vienas iš centrinių šio regiono auglių požymių yra uždegimas paveiktų audinių.

Galima nustatyti patinusį plotą, kuris paprastai nesukelia skausmo epizodų, tačiau gali sukelti kitų komplikacijų:

  • Anoreksija: kaip simptomas, anoreksija paprastai sukelia bendrą apetito stoka. Pažeidžiami vaikai paprastai turi nuolatinį sotumą, todėl jie demonstruoja priešiškumą valgymui. Įprasta matyti didelį svorio sumažėjimą.
  • Skrandžio skausmas: kai kurių konkrečių sričių invazija gali sukelti ūminio skausmo epizodus skrandyje. Kitais laikais šis diskomforto tipas gali būti nuolatinis.

Padangos masės, esančios dubens ar pilvo srityje, taip pat gali paveikti kitas anatomines vietas.

Galimas padidėjimas arba tūrinis padidėjimas, o kraujagyslės ir limfinės zonos yra spaudžiamos ir trukdo skysčių srautui. Daugeliui vaikų galime nustatyti kojų uždegimą ar kapšelį.

Mechaninis spaudimas, kurį sukelia auglio augimas, gali paveikti žarnyną ir šlapimo pūslę, dėl to gali kilti didelių sunkumų šlapinantis ir (arba) išmatuotas..

Krūtinės ir kaklo

Vienas iš pagrindinių neuroblastomų požymių krūtinėje ar kakle yra a masė arba kietasis gabalėlis neskausmingo pobūdžio.

Krūtinės atveju galima išspausdinti įvairias aukščiausios klasės vena cava sritis, atsakingas už kraujo transportavimą iš galvos ir kaklo į širdį..

Todėl galite matyti uždegimas viršutinėse krūtinės, kaklo, rankų ar veido srityse. Be to, a raudonos arba melsvos spalvos pakitimai ant odos.

Kitais atvejais komplikacijos, atsirandančios dėl audinių ir krūtinės srities mechaninio slėgio, gali būti susijusios su:

  • Galvos skausmas ir nuolatinis galvos skausmas.
  • Svaigulys.
  • Sąžinės keitimas.
  • Kosulys.
  • Sunkumas arba nesugebėjimas kvėpuoti ir (arba) nuryti.

Kai yra nervų terminalų, esančių krūtinėje ar kakle, arba šalia stuburo esančių regionų, gali atsirasti kitų sudėtingesnių simptomų:

  • Ptozė: viršutinių vokų nusileidimas ar kritimas.
  • Nuolatinis mokinio dydžio sumažėjimas.
  • Tamsios spalvos srities plėtra akyse.
  • Pakeistas rankų ar kojų pojūtis.
  • Viršutinės ir (arba) apatinės galūnių judrumo sumažėjimas.

Hormonų gamyba

Kai kuriais atvejais neuroblastomos gali gaminti kai kurias biochemines medžiagas, pvz., Hormonus.

Taigi, nors naviko ląstelės neužpuola kitų organų ar sisteminių, gali pasireikšti simptomai, susiję su paraneoplastiniais sindromais..

Kai kurie dažniausiai pasireiškiantys požymiai ir simptomai:

  • Padidėjęs kraujospūdis.
  • Karščiavimas epizodai.
  • Didesnis prakaitavimas.
  • Raudona oda.
  • Įstrižai-mikrono-ataksijos sindromas: akių spazmai, greitas ir nereguliarus akių judėjimas ir sunkumai atliekant motorinius veiksmus, pvz., Vaikščioti.
  • Sunku suformuluoti kalbą.

Metastazės

Neuroblastomų augimas gali plisti į kitus kūno regionus:

  • Limfmazgiai.
  • Kaulų struktūra.
  • Kaulų čiulpai.
  • Kepenys.
  • Oda.

Priežastys

Daugeliu atvejų vėžys atsiranda dėl genetinės mutacijos, dėl kurios sveikos ir normalios ląstelės toliau auga ir dalijasi nesilaikydamos biocheminių nurodymų sustabdyti ar mirti (Mayo klinika, 2015).

Vėžinės kilmės ląstelės linkę augti nekontroliuojamai, daugintis ir kauptis, formuojant naviko masę (Mayo klinika, 2015).

Nors specifinės priežastys nežinomos, šeimos neuroblastomų formos yra susijusios su mutacijomis ALK ir PHPX2B genai (Genetikos namų nuorodos, 2016).

Tačiau taip pat įmanoma, kad kiti genai lemia neuroblastomų formavimąsi (Genetics Home Reference, 2016).

Diagnozė

Kaip pažymėjo Mayo klinika (2015), neuroblastomos diagnozė apima įvairius testus. Dažniausiai taikoma tokia procedūra:

  • Bendras fizinis tyrimas: pagrindinių klinikinių požymių ir simptomų (uždegimas, masės formavimas ir kt.) Analizė.
  • Šlapimas ir kraujo tyrimai.
  • Vaizdo testai (kompiuterinė tomografija, branduolinis magnetinis rezonansas, gammafrafija su MIGB ir kt.).
  • Audinių biopsija ir histologinė analizė.
  • Kaulų čiulpų ekstrakcija.

Kita svarbi diagnozės dalis yra patologijos ir naviko stadijos Mayo klinikos evoliucijos nustatymas (2015 m.):

  • I stadionas: neuroblastoma paprastai turi lokalizuotą augimą. Jis paprastai gali būti pašalintas per operaciją. Kai kuriais atvejais galima nustatyti kai kuriuos vėžio požymius limfmazgiuose, prijungtuose prie neuroblastomos.
  • IIa etapas: ir toliau turi lokalizuotą padėtį, tačiau jos chirurginis pašalinimas yra sunkesnis.
  • IIb etapas: Kaip ir ankstesniame, neuroblastoma vis dar turi lokalizuotą padėtį, tačiau jos chirurginis pašalinimas yra sunkesnis. Be to, limfmazgiai, prijungti ar šalia naviko esančių vėžio ląstelių.
  • III etapas: neuroblastomos augimas yra pažengęs, todėl jo negalima pašalinti operacijos metu. Paprastai jis turi didelį dydį. Limfmazgiai, prijungti ar šalia auglio, turi vėžio ląsteles.
  • IV etapasBe didelės apimties, neuroblastoma auga ir kitose srityse. Metastazės jau yra akivaizdžios.
  • IVS etapas: ši kategorija skirta neuroblastomoms, kurios elgiasi neįprastai. Jis pasireiškia tik jaunesniems kaip 1 metų vaikams, jie turi metastazių (invazija į kepenis, kaulų čiulpus ir odą). Įprasta, kad naviko formavimasis išnyksta palaipsniui, taigi, nukentėjusiems žmonėms yra gera atkūrimo prognozė.

Gydymas

Neuroblastomų gydymas paprastai skiriasi priklausomai nuo augimo ar išplitimo stadijos ir nukentėjusio asmens amžiaus (American Cancer Society, 2016).

Medicinos komandoje paprastai dalyvauja daugybė specialistų: vaikų chirurgas, vaikų onkologas, radiologas, reabilitacijos gydytojas, psichologas ir kt. (Amerikos vėžio draugija, 2016).

Dažniausiai šios rūšies ligų gydymo būdai paprastai yra (American Cancer Society, 2016):

  • Chirurginis pašalinimas.
  • Chemoterapija.
  • Radiacinė terapija.
  • Kombinuotas gydymas (chemoterapija / radioterapija).
  • Retinoidų terapija.
  • Kamieninių ląstelių transplantacija.

Be to, nukentėjusiems asmenims paprastai reikalinga kitokio pobūdžio terapinė intervencija, pagrįsta antrinių medicininių komplikacijų kontrole..

Nuorodos

  1. ACS. (2016). Neuroblastoma. Gauta iš Amerikos vėžio Sociey.
  2. Amerikos vėžio draugija. (2014). Neuroblastoma.
  3. López Aguilar, E., Cerecedo Díaz, F., Rivera Márquez, H., Valdez Sánchez, M., Sepúlveda Vidósola, A., Delgado Huerta, S., Wanzanke del Angel, V. (2003). Neuroblastoma: prognostiniai veiksniai ir išlikimas. Patirtis Siglo XXI Nacionalinės medicinos centro vaikų ligoninėje ir literatūros apžvalga. Gac Méd Méx.
  4. Losty, P. (2015). Neuroblastoma. SIMPOSIUMAS: ONKOLOGIJA.
  5. Mayo klinika (2015). Neuroblastoma. Gauta iš Mayo klinikos.
  6. NHI. (2016). Suaugusiųjų centrinės nervų sistemos navikų gydymas. Gauta iš Nacionalinio vėžio instituto.
  7. NIH. (2016). Neuroblastoma. Gauta iš Genetikos namų nuorodos.
  8. Prat, R., Galeano, I., Count, F., Febles, P. ir Cortés, S. (2002). Smegenų neuroblastoma: diagnozė ir gydymas. REV NEUROL.
  9. Rostión, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, K. ir Paulos, A. (2005). Neuroblastoma: pateikimo forma ir chirurginės rezekcijos tikimybė. Pediatrijos elektroninis žurnalas.
  10. „Jhons Hopkins“ universitetas. (2016). Apie smegenų auglius. Gauta iš Jhons Hopkins medicinos.