Centrinės nervų sistemos ligos ir tipai



The nervų sistemos ligos centrinis Galima suskirstyti du tipus: apsigimimus ir pokyčius. Prenatalinis ir postnatalinis mūsų nervų sistemos (SN) vystymasis yra labai sudėtingas procesas, pagrįstas daugeliu neurocheminių reiškinių, genetiškai užprogramuotų ir iš tikrųjų jautrių išoriniams veiksniams, pavyzdžiui, aplinkai..

Kai atsiranda įgimtas apsigimimas, normalus ir veiksmingas su vystymusi susijusių įvykių kaskados vystymasis ir gali pasireikšti nervų sistemos ligos. Todėl struktūros ir (arba) funkcijos pradės vystytis nenormaliai, turinčios rimtų pasekmių fiziniam ir pažintiniam asmeniui..

Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) duomenimis, maždaug 276 000 naujagimių miršta per pirmąsias keturias gyvenimo savaites dėl tam tikros rūšies įgimtos ligos. Pabrėžiant didelį poveikį tiek nukentėjusiųjų, tiek jų šeimų, sveikatos sistemų ir visuomenės, širdies sutrikimų, nervinių vamzdžių defektų ir Dauno sindromo lygmeniu.

Įgimtos anomalijos, susijusios su centrinės nervų sistemos pokyčiais, gali būti laikomos viena iš pagrindinių vaisiaus sergamumo ir mirtingumo priežasčių (Piro, Alongi ir kt., 2013). Pirmaisiais gyvenimo metais jie gali sudaryti apie 40% kūdikių mirčių.

Be to, šio tipo anomalijos yra svarbi vaikų funkcionalumo sutrikimo priežastis, todėl atsiranda daugybė neurologinių sutrikimų (Herman-Sucharska ir kt., 2009)..

Šio tipo anomalijų kančių dažnis yra 2–3% (Herman-Sucharska ir kt., 2009). Šis diapazonas priklauso nuo 0,8% iki 1,3% gimusių vaikų (Jiménez-León ir kt., 2013).

Įgimtos nervų sistemos anomalijos sudaro labai nevienalytę anomalijų grupę, kuri gali atsirasti atskirai arba kaip didesnio genetinio sindromo dalis (Piro, Alongi ir kt., 2013). Maždaug 30% atvejų yra susiję su genetiniais sutrikimais (Herman-Sucharska ir kt., 2009).

Indeksas

  • 1 Priežastys
  • 2 Centrinės nervų sistemos ligų tipai
    • 2.1
    • 2.2 Pertraukos
  • 3 Neuroninių vamzdžių formavimosi pokyčiai
    • 3.1 Anencepalija
    • 3.2 Encephalocele
    • 3.3 Spina bifida
  • 4 Žievės vystymosi pokyčiai
    • 4.1 Ląstelių proliferacijos pokyčiai
    • 4.2 Migracijos pokyčiai
  • 5 Žievės organizavimo pakeitimai
  • 6 Diagnozė
    • 6.1 Magnetinis rezonansas
    • 6.2-fetoproteinas
  • 7 Gydymas
  • 8 Nuorodos

Priežastys

Skiriant embriono vystymąsi skirtingais laikotarpiais, priežastys, turinčios įtakos nervų sistemos formavimuisi, yra šios:

  • Pirmasis nėštumo trimestras: nervų vamzdelio susidarymo anomalijos.
  • Antrasis nėštumo trimestras: proliferacijos ir neuronų migracijos sutrikimai.
  • Trečiasis nėštumo trimestras: nervų organizavimo ir mielinacijos anomalijos.
  • OdaKranialinis odos sinusas ir kraujagyslių anomalijos (krisoidinė aneurizma, Sinus pericranii).
  • Kaukolė: craniosinostozė, kraniofacinės anomalijos ir galvos kaulų defektai.
  • Smegenys: Dysraphias (encefalocelė), galvos smegenų vandenės (Sylvio Akvedukas stenozė, Dandy-Walker sindromas), įgimtos cistos ir phacomatosis).
  • Spinals: sponlidolizė, nugaros smegenų disografija (asimptominė spina bifida, simptominė spina bifida, meningocelė, mielocelė, mielomeningocelė).

Taigi, priklausomai nuo žalingo poveikio trukmės, trukmės ir intensyvumo, atsiras skirtingi morfologiniai ir funkciniai pažeidimai (Herman-Sucharska ir kt., 2009).

Centrinės nervų sistemos ligų tipai

Centrinės nervų sistemos ligos gali būti suskirstytos į dvi rūšis (Piro, Alongi ir kt., 2013):

Klaidos

Apsigimimų sukelti pakitimų smegenų vystymuisi. Jie gali būti genetinių defektų, kaip chromosomų anomalijos ar disbalanso iš veiksnių, kurie kontroliuoja genų ekspresiją priežastis, gali vykti tiek tręšimo ir po embriono etapais laiką. Be to, jis gali pasikartoti.

Pertraukos

Dėl daugelio aplinkos veiksnių, tokių kaip prenatalinis cheminių medžiagų poveikis, spinduliuotė, infekcijos ar hipoksija, yra sutrikęs normalus nervų sistemos vystymasis..

Apskritai, jie nebevartoja, kai vengiama kenksmingų medžiagų. Tačiau sąlyčio laikas yra labai svarbus, nes kuo anksčiau jis veikia, tuo rimtesnės pasekmės.

Svarbiausias momentas yra laikotarpis nuo trečiojo iki aštuntosios nėštumo savaitės, kai daugelis organų ir smegenų struktūrų vystosi (Piro, Alongi ir kt., 2013). Pavyzdžiui:

  • Citomegalovirusinė infekcija prieš pusę nėštumo laiko gali sukelti mikrocefalijos ar polikrogriatrijos vystymąsi..
  • Citomegalovirusinė infekcija per trečiąjį nėštumo trimestrą gali sukelti encefalitą, kitų ligų, tokių kaip kurtumas, priežastį..

Neuroninių vamzdžių formavimosi pokyčiai

Šios struktūros susiliejimas paprastai vyksta maždaug 18 ir 26 dienomis, o nervinio vamzdžio kaulinis plotas sukels stuburą; rostrali dalis sudarys smegenis, o ertmė sudarys skilvelių sistemą. (Jiménez-León ir kt., 2013).

Neuro vamzdžio susidarymo pokyčiai atsiranda dėl jo uždarymo defekto. Kai atsiranda bendras nervinio vamzdžio uždarymo sutrikimas, atsiranda anencepalija. Kita vertus, kai defektas užsandarinamas užpakalinėje zonoje, tai sukels tokius pažeidimus kaip encefalocele ir spina bifida oculi.

„Spina bifida“ ir „anencephaly“ yra dvi dažniausiai pasitaikančios nervinio vamzdžio anomalijos ir pasireiškia 1-2 iš 1000 gyvų gimimų (Jiménez-León ir kt., 2013).

Anencephaly

Anencephalija yra mirtinas pokytis, nesuderinamas su gyvenimu. Jam būdingas smegenų pusrutulių evoliucijos sutrikimas (dalinis ar visiškas nebuvimas, dalinio ar visiško kaukolės ir galvos odos kaulų nebuvimas). (Herman-Sucharska ir kt., 2009).

Kai kurie naujagimiai gali išgyventi kelias dienas ar savaites ir parodyti kai kuriuos siurbimo, moro ar spazmų refleksus. (Jiménez-León ir kt., 2013).

Galime išskirti dviejų tipų anencepaliją, atsižvelgiant į jų sunkumą:

  • Iš viso anencepalija: atsiranda dėl neuroninės plokštelės pažeidimo arba dėl to, kad tarp antrojo ir trečiojo nėštumo savaitės nėra nervų vamzdelio indukcijos. Jame nėra trijų smegenų pūslelių, posteriorinių smegenų nebuvimo ir be kaukolės stogo ir optinių pūslelių vystymosi (Herman-Sucharska ir kt., 2009).
  • Dalinė anencepalija: atsiranda dalinis optinių pūslelių ir užpakalinių smegenų vystymasis (Herman-Sucharska ir kt., 2009).

Encephalocele

Encefalocelėje yra mezoderminio audinio defektas, turintis įvairių smegenų struktūrų ir jų dangų pasikartojimą (Jiménez-León ir kt., 2013).

Per tokius pakeitimus galima išskirti: -cervical opccipito Zvēliens kaukolė encefalomeningocele (iškyšulys iš smegenų dangalų sluoksnių), pirmiau encephaloceles (etmoidades, Sfenoid, nasoethmoidal ir frontonasal), vėlesni encephaloceles (išsigimimas Arnol-Chiari ir anomalijos privalomas ), optiniai anomalijos, endokrininių sutrikimų ir galvos ir stuburo smegenų skysčio.

Apskritai, tai yra pakeitimus į divertikulo smegenų audinio ir smegenų dangalo išsikiša per defektų kaukolės skliautas, ty, iš smegenų, kurių dangos ir apsauginis skystis yra ne defektas, formuojant pakaušio gumburas tiek regioną ir visą ir sincipital regionas (Roselli ir kt., 2010)

Spina bifida

Paprastai, terminas spina bifida yra naudojamas apibūdinti, apibrėžtų defektas nugaros smegenų arkos uždarymo sutrikimų įvairovė, turinčių įtakos tiek paviršines audinių ir struktūras su stuburo kanalą (Triapu-Ustarroz et al., 2001).

Paslėptas spina bifida paprastai yra asimptominis. Atviro spina bifida atvejis pasižymi nepakankamu odos uždarymu ir atsiranda mielomeningocelio atsiradimas.. 

Šiuo atveju stuburo ir nugaros kanalo stuburo linija netinkamai užsidaro. Kaip rezultatas, kaulų čiulpai ir meninges gali išsikišti išorėje.

Be to, spina bifida dažnai siejama su hidrocefalija, kuriam būdingas smegenų skysčio (CSF) kaupimasis, sukeliantis neįprastą skilvelių dydžio padidėjimą ir smegenų audinių suspaudimą (Triapu Ustarroz ir kt., 2001).

Kita vertus, kai sukūrė neįprastai, kad priekinė nervinio vamzdelio ir asocijuotų struktūrų, sutrikimai pasitaiko padalinių smegenų pūslelių ir vidurinq kaukolės ir veido (Jiménez-Leon et al., 2013).

Vienas iš rimčiausių pasireiškimų yra holoprosencefalija, kurioje yra prosocephalus pusrutulio dalijimosi anomalija, nes tai yra svarbus žievės sutrikimas..

Žievės vystymosi pokyčiai

Dabartinės žievės pokyčių klasifikacijos apima anomalijas, susijusias su ląstelių proliferacija, neuronų migracija ir žievės organizacija..

Ląstelių proliferacijos pokyčiai

Kad mūsų nervų sistema tinkamai veiktų, būtina, kad mūsų struktūros pasiektų optimalų neuronų ląstelių skaičių, o tai savo ruožtu vykdo ląstelių diferenciacijos procesą, tiksliai nustatantį kiekvieną jo funkciją.

Kai atsiranda proliferacijos ir ląstelių diferenciacijos defektų, gali būti tokių pokyčių, kaip mikrocefalija, makrocephalija ir hemimegalencepalija (Jiménez-León ir kt., 2013).

  • Mikrocefalija: tokio tipo pokyčių metu atsiranda akivaizdus smegenų ir smegenų disproporcijos dėl neuronų praradimo (Jiménez-León ir kt., 2013). Kranialinis perimetras pateikia maždaug daugiau nei du tipinius nukrypimus, mažesnius už vidurkį savo amžiaus ir lyties atžvilgiu. (Piro, Alongi ir kt., 2013).
  • Megalencephaly macrocephaly: Dėl nenormalios ląstelių proliferacijos yra didesnis smegenų dydis (Jiménez-León ir kt., 2013). Kraninio perimetro perimetras yra didesnis nei du standartiniai nuokrypiai virš vidutinio. Kai makrocephalija be hidrocefalijos ar subarachnoidinės erdvės išsiplėtimas vadinamas megalencephalija (Herman-Sucharska ir kt., 2009).
  • Hemimegalencephaly: yra vienas iš smegenų ar smegenų pusrutulių (Herman-Sucharska ir kt., 2009).

Migracijos pokyčiai

Būtina, kad neuronai pradėtų migracijos procesą, tai yra, kad jie judėtų į galutines vietas, kad pasiektų žievės sritis ir pradėtų jų funkcinę veiklą (Piro, Alongi ir kt., 2013).

Pakeitus šį poslinkį, vyksta pakeitimai; Sunkiausia forma gali pasireikšti lissencephalija, o švelnesnėmis formomis atsiranda nenormalus neocortex arba mikro-disgenesės laminavimas (Jiménez-León ir kt., 2013).

  • Lissencephaly: tai yra pakeitimas, kuriame žievės paviršius yra lygus ir be griovelių. Jame taip pat pateikiamas ne toks griežtas variantas, kuriame žievė yra sutirštėjusi, o trūksta vagų.

Žievės organizavimo pakeitimai

Žievės organizmo anomalijos bus susijusios su skirtingų žievės sluoksnių organizavimo pokyčiais ir gali būti tiek mikroskopiniais, tiek makroskopiniais lygiais.

Jie paprastai yra vienašališki ir yra susiję su kitais nervų sistemos sutrikimais, pvz., Hidrocefalija, holoprosencepalija arba korpusinio skilimo ageneze. Priklausomai nuo galimų pokyčių, jie gali būti asimptomatiniai arba su protiniu atsilikimu, ataksija ar ataksiška cerebrine paralyžiumi (Jiménez-León ir kt., 2013).

Per žievės organizavimo pakeitimus polymicrogyria yra pakitimas, turintis įtakos gilių žievės sluoksnių organizavimui ir dėl to atsiranda daugybė mažų konvulsijų (Kline-Fath & Clavo García , 2011).

Diagnozė

Ankstyvas tokio tipo pakeitimų nustatymas yra būtinas tolesniam jo taikymui. PSO rekomenduoja pasirūpinti tiek prieškonceptualiais, tiek poskonceptualiais laikotarpiais su reprodukcinės sveikatos praktika arba genetiniais tyrimais, siekiant nustatyti bendrą įgimtų ligų nustatymą..

Taigi PSO nurodo įvairias intervencijas, kurios gali būti vykdomos per tris laikotarpius:

  • Prieš koncepcijąŠiuo laikotarpiu bandymai naudojami nustatyti tam tikrų rūšių pokyčių riziką ir perduoti juos įgimtai jų palikuonims. Naudojama šeimos istorija ir vežėjo statuso nustatymas.
  • Nėštumo metu: tinkamiausia priežiūra turėtų būti nustatoma remiantis nustatytais rizikos veiksniais (motinos ankstyvas ar aukštesnis amžius, alkoholio vartojimas, rūkymas ar psichoaktyviosios medžiagos). Be to, ultragarso ar amniocentezės naudojimas gali padėti nustatyti defektus, susijusius su chromosomų ir nervų sistemos sutrikimais..
  • Naujagimių laikotarpis: šiame etape būtina atlikti fizinę apžiūrą ir bandymus, kad būtų galima nustatyti hematologinius, metabolinius, hormoninius, širdies ir nervų sistemos pokyčius, kad gydymas būtų pradėtas anksčiau..

Įgimtos nervų sistemos ligos metu tyrimas per ultragarą nėštumo laikotarpiu yra svarbiausias metodas prieš gimdymą atsiradusiems apsigimimams aptikti. Jos svarba yra saugi ir neinvazinė gamta (Herman-Sucharska ir kt., 2009).

Magnetinis rezonansas

Kita vertus, buvo atlikti įvairūs tyrimai ir bandymai taikyti magnetinio rezonanso vaizdavimą (MRI) vaisiaus anomalijoms aptikti. Nors jis yra neinvazinis, galima tirti galimą neigiamą magnetinio lauko poveikio embrionui vystymąsi (Herman-Sucharska ir kt., 2009).

Nepaisant to, tai yra svarbus papildomas metodas apsigimimų aptikimui, kai yra akivaizdus įtarimas, kuris yra optimalus laikas jo realizavimui tarp nėštumo 20 ir 30 savaičių (Piro, Alongi ir kt., 2013).

α-fetoproteinas

Nustatant nervinių vamzdžių uždarymo pokyčius, tai gali būti padaryta matuojant α-fetoproteino koncentraciją, tiek motinos serumą, tiek amniono skysčius per amniocentezės metodą. pirmąsias 18 nėštumo savaičių.

Jei gaunamas aukšto lygio rezultatas, reikia atlikti didelės skiriamosios gebos ultragarsą, kad būtų galima nustatyti galimus defektus prieš 20 savaitę (Jiménez-León ir kt., 2013).

Ankstyvas sudėtingų apsigimimų nustatymas ir ankstyvoji diagnozė bus raktas į tinkamą šios rūšies pokyčių prieš gimdymą kontrolę.

Gydymas

Daugybė įgimtų nervų sistemos apsigimimų tipų yra jautrūs chirurginiam korekcijai gimdoje hidrocefalijos ir mielomeningocelės atveju, iki naujagimių intervencijos. Tačiau kitais atvejais jo chirurginis koregavimas yra subtilus ir prieštaringas (Jiménez-León ir kt., 2013).

Priklausomai nuo funkcinių pasekmių, be chirurginio ar farmakologinio požiūrio, taip pat reikės daugiadisciplininės intervencijos su fizioterapine, ortopedine, urologine ir psichoterapine priežiūra (Jiménez-León ir kt., 2013).

Bet kuriuo atveju terapinis metodas priklausys nuo aptikimo momento, anomalijos sunkumo ir funkcinio poveikio..

Nuorodos

  1. Herman-Shucharska, I., Bekiesinska-Figatowska, M., ir Urbanik, A. (2009). Centrinės nervų sistemos vaisiaus anomalijos MR vaizduose. Smegenys ir vystymasis(31), 185-199.
  2. Jiménez-León, J., Betancourt-Fursow, Y. & Jiménez-Betancourt, C. (2013). Centrinės nervų sistemos sutrikimai: neurochirurginė koreliacija. Rev Neurol(57), S37-S45.
  3. Olufemi Adeleye, A., & Dairo, M. D. (2010). Centrinės nervų sistemos įgimtos anomalijos davelopingoje šalyje: problemos ir iššūkiai
    jų prevencija. „Childs Nerv Syst“(26), 919-929.
  4. Piro, E., Alongi, A., Domianello, D., Sanfilipo, C., Serra, G., Pepitone, L., ... Corsello, G. (2013). Centrinės nervų sistemos sutrikimai: Genral
    klausimai. Viduržemio jūros regiono medicinos įstatymas(29).
  5. Pulido, P. (s.f.). Įgimtos anomalijos. Gauta iš www.neurorgs.com-RGS Neurochirurgijos skyriaus.
  6. Roselli, Monica; Matute, Esmeralda; Alfredo, Ardila; (2010). Vaiko vystymosi neuropsiologija. Meksika: šiuolaikinis vadovas.
  7. Tirapu-Ustarroz, J., Landa-Gonzalez, N., & Pelegrin-Valero, C. (2001). Neuropsichologinis trūkumas hidrocefalijoje, susijęs su spina bifida. Rev Neurol, 32(5), 489-497.