Frontotemporalinės demencijos simptomai, priežastys, gydymas

The frontotemporinė demencija tai yra dažniausia ankstyvoji demencija. Paprastai jis prasideda nuo 40 iki 50 metų, ir dideli pokyčiai, palaipsniui, nukenčia nuo jo kenčiančių žmonių asmenybės, meilės ir elgesio..

Tikslinė frontotemporinės demencijos priežastis dar nėra žinoma, nors atrodo, kad genetinis komponentas atlieka svarbų vaidmenį. Dabartinės procedūros yra skirtos elgsenos simptomų gydymui ir padėti asmeniui kuo geriau valdyti ligą.

Netipiniais atvejais ši liga gali pasireikšti po vidutinio amžiaus, depresijos, šizofrenijos protrūkio ar trauminio smegenų pažeidimo..

Būtina anksti diagnozuoti šią ligą, nes kuo greičiau ji aptinkama, tuo greičiau bus pradėtas gydymas ir kuo geriau pasiruošę šeimos nariai ir globėjai rūpinsis asmeniu, kenčiančiu nuo ligos, kai to reikia.

Frontotemporinės demencijos požymiai

Terminas „demencija“ apima keletą neurodegeneracinių ligų. Tai sukelia kognityvinius trūkumus, kurie gali svyruoti nuo lengvo iki vidutinio sunkumo ir kurie daro didelį poveikį asmens kasdieniniam funkcionavimui..

Labiausiai paplitusi demencija yra Alzheimerio liga, po kurios seka demencija dėl Lewy ir frontotemporal organų. Pastarasis pasireiškia maždaug 10% diagnozuotų demencijos atvejų ir yra dažniausia ankstyvoji demencija (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Frontotemporal Degeneration, 2011).

Frontemporinė demencija yra ligų kategorija, į kurią įeina tie demencijos atvejai, kurie pasireiškia atrofija priekinėje ir laikinėje skiltyje. Šios demencijos klinikinis pristatymas yra dviejų tipų: elgesio ir kalbos variantas.

Dažniausiai tai yra elgesys, 60% atvejų, kuriems diagnozuota frontotemporinė demencija. Jam būdingi elgesio, emocijų ir asmenybės pokyčiai, daugiausia dėl priekinės skilties pablogėjimo.

Kalbos variantai apimtų tipinius pirminės progresuojančios afazijos simptomus, pvz., Kalbos gamybos trūkumus ir nesugebėjimą suprasti kai kurių žodžių reikšmę..

Skirtumai tarp frontotemporinės demencijos ir Alzheimerio ligos

Frontotemporinė demencija dažnai sumišama su Alzheimerio liga dėl ligos simptomų arba šizofrenijos ar bipolinio sutrikimo (nuo 40 iki 50 metų) (Rascovsky & Hodges, 2011).

Alzheimerio liga ir frontotemporinė demencija skiriasi tuo, kad pagrindiniai pirmojo deficito atvejai yra atmintyje ir kalboje, o pastarieji dažniau susiję su meilumu, asmenybe ir socialiniu elgesiu. Kartais jie taip pat gali pateikti atminties spragas ankstyvosiose ligos stadijose.

Pagrindiniai frontotemporinės demencijos simptomai yra apatija, antisocialinis elgesys, slopinimo praradimas ir įžvalgos ar savimonės trūkumas (Onyike & Diehl-Schmid, 2013)..

Prognozuojama, kad žmonių, kuriems pasireiškia frontotemporinė demencija, gyvenimo trukmė yra nuo 6,6 iki 9 metų nuo ligos pradžios. Tačiau dėl to, kad diagnozė buvo uždelsta, diagnozavus šiuos žmones, jie turi maždaug 3–4 metus gyventi, todėl reikia paspartinti tokio tipo demencijos diagnozę (Knopman & Roberts, 2011).

Simptomai

Norint diagnozuoti asmenį, sergantį frontotemporine demencija, pagal DSM-5 (diagnostikos ir statistikos vadovą) būtina, kad asmuo atitiktų pagrindinio arba lengvo neurokognityvinio sutrikimo kriterijus.

Be to, liga turi būti klastinga ir turi palaipsniui progresuoti ir atitikti bent vieno iš dviejų variantų, elgesio ar kalbos kriterijus..

Pagrindinių arba nedidelių neurokognityvinių sutrikimų diagnostikos kriterijai:

• Didelio pažinimo nuosmukio įrodymai, palyginti su ankstesniu veikimo lygiu vienoje ar daugiau kognityvinių sričių (sudėtingas dėmesys, vykdomoji funkcija, mokymasis ir atmintis, kalba, motorinis suvokimo gebėjimas ar socialinis pažinimas), pagrįsti:
  1. Susirūpinimas asmeniu, informatoriumi, kuris jį pažįsta arba gydytojas, nes pastebimai sumažėjo pažinimo funkcija, ir
  2. Reikšmingas pažinimo veikimo sutrikimas, pageidautina dokumentuotas standartizuotu neuropsichologiniu tyrimu arba, jei to nepadaryta, kitu kiekybiniu klinikiniu vertinimu.
• Kognityviniai trūkumai trukdo individo savarankiškumui kasdienėje veikloje (ty bent jau reikalinga pagalba sudėtingoms kasdienio gyvenimo priemonėms, pvz., Sąskaitų apmokėjimui ar gydymo užbaigimui)..
• Kognityviniai trūkumai nevyksta tik deliriumo kontekste.
• Kognityviniai trūkumai nėra geriau paaiškinami kitu psichikos sutrikimu (pvz., Dideliu depresiniu sutrikimu, šizofrenija)..

Nurodykite Taip, nes:

Aizheimerio liga

Frontotemporalinio skilties degeneracija

Lewy kūno liga

Kraujagyslių liga

Smegenų trauma

Medžiagos ar vaistų vartojimas

ŽIV infekcija

Priono liga

Parkinsono liga

Huntingtono liga

Kita sveikatos būklė

Keli etiologijos

Nenurodyta

Nurodykite:

Be elgesio pakeitimų: Jei pažinimo sutrikimas nėra susijęs su jokiu kliniškai reikšmingu elgesio pakeitimu.

Su elgesio keitimas (nurodykite pakeitimus): jei kognityvinis sutrikimas lydi kliniškai reikšmingą elgesio pasikeitimą (pvz., psichozinius simptomus, pasikeitusią nuotaiką, agitaciją, apatiją ar kitus elgesio simptomus).

Nurodykite Dabartinis sunkumas:

Lengvas: Sunkumai, susiję su kasdienine instrumentine veikla (pvz., Namų ruošos darbais, pinigų valdymu).

Vidutinis: Sunkumai, susiję su pagrindine kasdienine veikla (pvz., Valgymas, padažu).

Rimtas: Visiškai priklausomas.

Elgesio kitimas

Šis demencijos variantas prasideda beveik nepastebimai ir palaipsniui sukelia elgesio ir (arba) pažinimo sutrikimus.

Norint, kad žmogus būtų diagnozuotas elgsenos pokyčiais, jis turi turėti mažiausiai 3 iš šių 5 simptomų daugumoje dienų ir turi gerokai sumažinti socialinį pažinimą ar vykdomuosius gebėjimus..

Simptomai yra šie:

1. Elgesio slopinimas. Asmuo eksponuoja netinkamą socialinį elgesį, praranda manierą ir atlieka impulsyvius veiksmus. Keletas tokio elgesio pavyzdžių gali būti: nepažįstamų žmonių bučiavimas ar griebimas, netinkami seksualiniai veiksmai ar siūlymai, šlapinimasis visuomenėje, blogų žodžių pasisakymas, nesilaikant kitų erdvės, higienos stoka ...
2. Apatija ar inercija. Nepakankama, motyvuota, inicijuota ar išlaikyta bet kokia veikla, kuri anksčiau buvo jam patenkinta. Šeimos nariai gali pastebėti susidomėjimą savo pačių išvaizda, viliojimu ir kasdienio gyvenimo veikla.
3. Simpatijos ir (arba) empatijos praradimas. Jų giminaičiai ir globėjai gali pastebėti, kad trūksta susidomėjimo kitais, prarasti akių kontaktus ir meilę bei abejingumą kitų žmonių jausmams, tokiu būdu suteikiant jiems blogą kelią, kenkiantį kelią.
4. Konservatyvus, stereotipinis ar kompulsinis ir ritualinis elgesys. Pacientams pasireiškia pasikartojantys gestai, pvz., Patting arba trina. Jie taip pat gali turėti sudėtingesnį elgesį, panašų į tuos, kuriuos patiria obsesinis-kompulsinis sutrikimas, pvz., Pernelyg didelis valymas, pakartotinis skaičiavimas, užduoties atlikimas vėl ir vėl arba tos pačios knygos skaitymas kelis kartus iš eilės. Kalbant apie žodinį elgesį, pasikartojimai gali būti pastebimi, pavyzdžiui, visada užduodant tą patį klausimą.
5. Hiperoralumas ir mitybos pokyčiai. Impulsyvumas taip pat atsispindi elgesyje, pvz., Ne valgomųjų daiktų įdėjimas į burną arba nuolatinis angliavandenių ir cukraus maisto potraukis. Be to, lengva prarasti kontrolę su maistu, alkoholiu ir (arba) tabaku.

Kalbos variantas

Dažniausias šio varianto potipis yra progresyvi pirminė afazija. Šis afazijos tipas apima laipsnišką kalbos gedimą su subtiliu, beveik nepastebimu pradžia. Asmuo pradeda kilti sunkumų pavadindamas objektus ir žmones.

Kai liga progresuoja, skaitymo ir rašymo metu pradeda atsirasti problemos, asmuo gali kalbėti mažiau ir mažiau, kol tampa beveik neįmanoma bendrauti.

Kalbos pokyčiai pasireiškia kalbų gamybos trūkumo, objektų pavadinimo trūkumų, gramatikos problemų ir kai kurių žodžių supratimo.

Variklio problemos

Be šių dviejų variantų, kai kurios frontotemporalinės demencijos rūšys taip pat pasižymi motorinių problemų, panašių į Parkinsono ligos arba amyotrofinės lateralinės sklerozės, buvimu..

Simptomai, kuriuos galima pastebėti, yra drebulys, standumas, raumenų spazmai, prastas koordinavimas, rijimo sunkumas, raumenų silpnumas.

Paplitimas

APA (Amerikos psichiatrijos asociacija) teigimu, frontotemporinė demencija yra apytikriai 2–10 atvejų 100 000 žmonių. Nuo 20 iki 25% atvejų atsiranda vyresniems kaip 65 metų žmonėms.

Elgesio variantas, turintis elgesio problemų ir trūkumų semantikoje, dažniau pasitaiko vyrams, o afazinis variantas, turintis problemų, susijusių su kalbos sklandumu, dažniau pasireiškia moterims (APA, 2015)..

Rizikos veiksniai

Pagrindinis rizikos veiksnys yra šeimos anamnezėje buvusi demotija, nes 40% pacientų, kuriems yra šios rūšies demencija, yra šeimos istorija..

10% atvejų buvo rastas autosominis dominuojantis paveldėjimo modelis. Pusė mūsų genetinės medžiagos yra iš mūsų tėvo, o kita pusė - iš mūsų motinos. Todėl, jei vienas iš mūsų tėvų turi šį geną ir perduoda jį mums, pristatysime šią ligą, kuri neįvyktų, jei genas būtų recesyvus.

Nagrinėjami įvairūs genetiniai veiksniai, tokie kaip baltymai koduojančio geno mutacijos tau (MAFT), susijęs su mikrotubuliais ir neuronų struktūra, granulino genu (GRN) ir C90RF72 genu (APA, 2015).

Diagnostiniai tyrimai

Siekiant nustatyti aiškią diagnozę, būtina atlikti bandymų seriją, be paciento istorijos paruošimo ir fizinės apžiūros atlikimo. Pagrindiniai testai yra skydliaukės ir kraujo analizė, kad būtų išvengta kitų galimų simptomų, pvz., Hipertirozės ar anemijos, priežasčių..

Atliekamas neuropsichologinis įvertinimas, siekiant patikrinti paciento pažintinę ir funkcinę būklę. Dažniausiai bandymai yra „Mini-Mental“ (MMSE) ir „Mini-Cog“.

Galiausiai, atliekant neuronų vaizdavimo bandymus taip pat reikia nusipirkti, jei yra traumų ar fizinių priežasčių, galinčių sukelti simptomus, pvz., Navikus. Dažniausiai atliekami neuromedualiniai tyrimai yra funkcinis magnetinio rezonanso tyrimas (MRI), kompiuterinė tomografija ir pozitrono emisijos tomografija (PET)..

Gydymas

Šiandien dar nėra patvirtinto gydymo, skirto konkrečiai gydyti frontotemporinę demenciją. Yra gydymo būdai simptomams mažinti, bet ne ligos gydymui ar sulėtinimui.

Siekiant pagerinti elgsenos, pažinimo ir motorinius simptomus, vartojami vaistai, kurie apima stimuliatorius, tokius kaip NMDA receptorių agonistai, acetilcholinesterazės inhibitoriai ir antidepresantai, kaip selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai..

Naujausi tyrimai parodė, kad gerokai pagerėja elgesio simptomai, vartojant antidepresantus Trazodono HCL ir SSRI (selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai, tokie kaip flouxetinas, paroksetinas, fluvoksaminas ir sertralinas (Seltman & Matthews, 2012; Nardell & Tampi, 2014 m. Portugalija Mda, Marinho, & Laks, 2011).

Šis vaistas taip pat prisidėjo prie maisto problemų ir sumažino dažnumą, susijusį su hiperoralumu (Nardell & Tampi, 2014).

Stimuliantai, pvz., Dekstroamfetaminas ir metilfenidatas, pasirodė veiksmingi gerinant pažinimo problemas, pvz., Problemų sprendimą, apatijos ir dezinfekcijos trūkumą (Nardell & Tampi, 2014; Portugalija Mda, Marinho, & Laks, 2011) ).

Kitų nefarmakologinių gydymo privalumų taip pat buvo įrodyta gerinant emocinius, psichinius ir fizinius simptomus, tokius kaip pažinimo stimuliavimas atliekant pažintinius pratimus (Portugalija Mda, Marinho, & Laks, 2011).

Nuorodos

1. IKS. (2015). Psichikos sutrikimų diagnostikos ir statistikos vadovas DSM-5. Vašingtonas: IKS.
2. Frontotemporalinio degeneracijos asociacija. (2011). Greiti faktai apie frontotemporalinę degeneraciją. Gauta 2016 m. Birželio 10 d. Iš Frontotemporal degeneracijos asociacijos.
3. Knopman, D., ir Roberts, R. (2011). Asmenų, kuriems nustatyta frontotemporalinio lobaro degeneracija, skaičiavimas JAV gyventojų. J Mol Neurosci, 45, 330-335.
4. Nardell, M., & Tampi, R. (2014). Farmakologinis gydymas frontotemporinių demencijų atveju: sisteminis atsitiktinių imčių kontroliuojamų tyrimų apžvalga. Am J Alzheimers Dis Other Demen, 29(2), 123-132.
5. Onyike, C., ir Diehl-Schmid, J. (2013). Frontotemporinės demencijos epidemiologija. Int Rev Psychiatry, 25(2), 130-137.
6. Portugalija Mda, G., Marinho, V., & Laks, J. (2011). Farmakologinis frontotemporalinio lobaro degeneracijos gydymas: sisteminė peržiūra. Rev Bras Psiquiatr, 33(1), 81-90.
7. Rascovskis, K., ir Hodgesas, K. K. (2011). Persvarstytų diagnostinių kriterijų jautrumas frontotemporinės demencijos elgesio variantui. Smegenys, 134, 2456-2477.
8. Seltman, R., ir Matthews, B. (2012). Frontotemporal lobar degeneracija: epidemiologija, patologija, diagnostika ir valdymas. CNS narkotikai, 26(10), 841-870.
9. Wilfong, L., Edwards, N. E., Yehle, K.S. & Ross, K. (2016). Frontotemporinė demencija: identifikavimas ir valdymas. Vaikų praktikų žurnalas, 12(4), 277-282.