Kas yra cerebrosidai? Struktūra ir funkcijos

The cerebrosidai yra glikosfingolipidų grupė, kuri veikia žmogaus ir gyvūnų organizme kaip raumenų ir nervų ląstelių membranų komponentai, taip pat bendroji nervų sistema (centrinė ir periferinė)..

Be sfingolipidų, cerebrosidai taip pat gauna oficialų monoglikozilceramidų pavadinimą.

Šie molekuliniai komponentai aptinkami daugeliu nervų nervo apvalkalo, kuris yra daugiasluoksnė danga, sudaryta iš baltymų komponentų, kurie supa žmogaus nervų sistemos neuronų ašis..

Cerebrosidai yra didelės lipidų grupės, veikiančios nervų sistemoje, dalis. Sfingolipidų grupė yra svarbi kaip membranų sudedamoji dalis, reguliuojanti jų dinamiką ir sudaro savo vidaus struktūrų dalį su savo funkcijomis..

Be cerebrosidų, buvo įrodyta, kad kiti sfingolipidai labai svarbūs neuronų signalų ir ląstelių paviršiaus atpažinimo perdavimui..

1884 m. Vokiečių Johann L. W. Thudichum atrado cerebrosidus kartu su kitų sfingolipidų grupe. Iki to laiko nebuvo galima rasti su konkrečiai įvykdyta funkcija, bet jie pradėjo idėją apie struktūras, kurios sudarė šiuos molekulinius junginius.

Žmonėms lipidų komponentų, pvz., Cerebrosidų, išsiliejimas ir pablogėjimas gali sukelti disfunkcinių ligų, galinčių paveikti kitus kūno organus, atsiradimą..

Tokios ligos kaip Bubono maras arba Juodoji maras buvo priskirti simptomams, atsiradusiems dėl galaktosilcerebrosidų degradacijos ir skilimo..

Cerebrosidų struktūra

Svarbiausias ir esminis cerebrosidų struktūros elementas yra ceramidas, lipidų šeima, sudaryta iš riebalų rūgščių ir anglies variacijų, kurios yra pagrindinė molekulė likusiems sfingolipidams..

Dėl šios priežasties įvairių tipų cerebrosidų pavadinimai turi ceramidą, pvz., Gliukozilceramidus (gliukozilcerebrosidus) arba galaktozilceramidus (galaktozilcerebrosidus)..

Cerebrosidai laikomi monosacharidais. Likutinis cukrus yra susietas su keramido molekule, kuri juos sudaro glikozidiniu ryšiu.

Priklausomai nuo to, ar cukraus vienetas yra gliukozė, ar galaktozė, gali atsirasti dviejų tipų cerebrosidai: gliukozilcerebrosidai (gliukozė) ir galaktosilcerebrosidai (galaktozė)..

Iš šių dviejų tipų glikozilcerebrosidai yra tie, kurių monosacharido liekana yra gliukozė ir kurie paprastai randami ir platinami ne neuroniniuose audiniuose.

Pernelyg didelis jo kaupimasis vienoje vietoje (ląstelės ar organai) sukelia Gaucherio ligos simptomus, kurie sukelia tokias sąlygas kaip nuovargis, anemija ir organų, pvz., Kepenų hipertrofija..

Galaktosilcerebrosidų sudėtis panaši į ankstesnius, išskyrus galaktozės, kaip likusio monosacharido, buvimą vietoj gliukozės..

Jie linkę pasiskirstyti per neuroninius audinius (sudaro 2% pilkosios medžiagos ir iki 12% baltos medžiagos) ir yra žymenys oligodentrocitų, ląstelių, atsakingų už mielino susidarymą, veikimui..

Gliukozilcerebrosidos ir galaktosilcebrosidos taip pat gali būti diferencijuojamos pagal riebalų rūgščių rūšis, kuriose yra jų molekulės: lignocérico (kerozinas), cerebrónico (brakesina), nervónico (nervón), oxyinervónico (oxinervón).

Cerebrosidai gali papildyti savo funkcijas kitų elementų kompanijoje, ypač ne neuronų audiniuose.

Tai yra gliukozilcerebrosidų buvimas odos lipiduose, kurie padeda užtikrinti odos pralaidumą vandeniui..

Cerebrosidų sintezė ir savybės

Cerebrosidų susidarymas ir sintezė atliekama per cukraus (gliukozės arba galaktozės) sukibimo arba tiesioginio perdavimo procesą iš nukleotido į keramido molekulę..

Gliukozilcerebrosidų arba galaktosilcerebrosidų biosintezė vyksta endoplazminėje retikuloje (eukariotinėje ląstelėje) ir Golgi aparato membranose..

Fiziškai cerebrosidai parodė savo šiluminius požymius ir elgesį. Jų lydymosi temperatūra yra daug didesnė nei vidutinė žmogaus kūno temperatūra, turinti skystųjų kristalų struktūrą.

Cerebrosidai gali sudaryti iki aštuonių vandenilio jungčių, pradedant nuo bazinių keramido elementų, tokių kaip sfingozinas..

Šis kūrinys leidžia didesnį molekulių tankinimo lygį, sukuriant vidinius temperatūros lygius.

Kartu su tokiomis medžiagomis kaip cholesterolis, cerebrosidai bendradarbiauja integruodami baltymus ir fermentus.

Natūralus cerebrosidų skaidymas susideda iš jo komponentų dekonstrukcijos ar atskyrimo. Jis vyksta lizosomoje, atsakingoje už cerebrosido atskyrimą į cukrų, sfingoziną ir riebalų rūgštį..

Cerebrosidai ir ligos

Kaip jau minėta, cerebrosidų nusidėvėjimas, taip pat pernelyg didelis jų kaupimasis vienoje vietoje žmogaus ir gyvūnų organinėje ir ląstelių sistemoje gali sukelti sąlygas, kurios vieną kartą galėtų baigtis trečdaliu žemyno gyventojų Europoje. , pavyzdžiui.

Kai kurios ligos, kurias sukelia cerebrosidų veikimo sutrikimai, yra laikomos paveldimomis.

Gaucherio ligos atveju viena iš pagrindinių jo priežasčių yra gliukocerebrosidazės, fermento, kuris neutralizuoja riebalų kaupimąsi, nebuvimas..

Negalima manyti, kad ši liga išgydo, o kai kuriais atvejais jos ankstyvas atsiradimas (pavyzdžiui, naujagimiams) beveik visada yra mirtinas.

Kita dažniausia ligų, atsirandančių dėl galaktosilcerebrosidų defektų, yra Krabbe liga, kuri apibrėžiama kaip disfunkcinis lizosominės nuosėdos nepakankamumas, kuris sukelia galaktosilcerebrosidų, kurie turi įtakos mielino apvalkalui, kaupimąsi, ir todėl nervų sistemos balta medžiaga, sukelianti degeneracinį sutrikimą be stabdžio.

Laikoma paveldima, ji gali būti gimusi su Krabbe liga ir pradeda pasireikšti simptomais tarp pirmųjų trijų ir šešių mėnesių amžiaus.

Dažniausiai pasitaiko: galūnių standumas, karščiavimas, dirglumas, traukuliai ir lėtas motorinių ir psichinių įgūdžių vystymasis..

Labai skiriasi jaunų žmonių ir suaugusiųjų dažnis, todėl „Krabbe“ liga taip pat gali sukelti sunkesnius sunkumus, pvz., Raumenų silpnumą, kurtumą, regos atrofiją, aklumą ir paralyžius..

Išgydymas nebuvo nustatytas, nors manoma, kad kaulų čiulpų transplantacija padeda gydyti. Ankstyvo amžiaus vaikai išgyvena mažai.

Nuorodos

1. „Medline Plus“. (s.f.). Gošė liga. Gauta iš „Medline Plus“: medlineplus.gov
2. O'Brien, J. S., ir Rouser, G. (1964). Smegenų sfingolipidų riebalų rūgščių sudėtis: sfingomielinas, ceramidas, cerebrosidas ir cerebrosido sulfatas. „Lipid Research“ leidinys, 339-342.
3. O'Brien, J. S., Fillerup, D.L., & Mead, J. F. (1964). Smegenų lipidai: I. Cerebrosido sulfato kiekybinis nustatymas ir riebalų rūgščių sudėtis žmogaus smegenų pilkos ir baltos medžiagos \ t. „Lipid Research“ leidinys, 109-116.
4. Ryšių ir viešųjų ryšių biuras; Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas; Nacionaliniai sveikatos institutai. (2016 m. Gruodžio 20 d.). Lipidų laikymo ligų informacija. Gauta iš Nacionalinio neurologinių sutrikimų ir insulto instituto: ninds.nih.gov
5. Ramil, J. S. (s.f.). Lipidai.