Henoch-Schönlein purpura Simptomai, priežastys, gydymas



The „Schönlein-Henoch“ (PSH) violetinė arba kraujagyslių purpura yra viena iš dažniausių vaikų ir vaikų populiacijos vaskulito formų (Ricart Campos, 2014). Jo klinikinė eiga daugiausia susijusi su mažais kraujagyslėmis, esančiais odoje, inkstuose ir virškinimo trakte (Ricart Campos, 2014).

Dažniausiai šios patologijos pasireiškimai yra platus organų modelis: odos, urogenitalinė, inkstų, virškinimo trakto, sąnarių, plaučių ir neurologinė sistema (López Saldaña, 2016).

Kai kurie požymiai ir simptomai yra susiję su pilvo skausmo, apčiuopiamo purpuros, artrito, kraujavimų ir pan. (López Saldaña, 2016).

Schönlein-Henoch purpura priežastis nėra tiksliai žinoma. Kai kurie autoriai, pvz., Camacho Lovillo ir Lirola Cruz (2013), nurodo imunologinį tarpininkavimą genetiškai predisponuojamiems žmonėms..

Šios ligos diagnozė yra klinikinė ir paprastai remiasi Amerikos reumatologijos koledžo kriterijais. Norint patvirtinti šiuos duomenis, būtina naudoti kai kuriuos laboratorinius tyrimus, pvz., Odos biopsiją (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz ir Villar Balboa, 2011)..

Schönlein-Henoch purpura yra patologija, kuri dažniausiai spontaniškai išsprendžia daugumoje nukentėjusiųjų. Naudojamas gydymas paprastai yra simptominis ir apima kortikosteroidų vartojimą (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz ir Villar Balboa, 2011)..

Indeksas

  • 1 Charakteristikos
  • 2 Statistika
  • 3 Požymiai ir simptomai
    • 3.1 Odos pakitimai
    • 3.2 Artikuliniai pakeitimai
    • 3.3 Virškinimo trakto sutrikimai
    • 3.4 Inkstų pokyčiai
    • 3.5 Neurologiniai pokyčiai
    • 3.6 Hematologiniai pokyčiai
    • 3.7 Plaučių pokyčiai
    • 3.8 Žmogaus virškinimo sutrikimai
  • 4 Priežastys
  • 5 Diagnozė
  • 6 Gydymas
  • 7 Nuorodos

Savybės

Schönlein-Henoch purpura (PSH) yra vienas iš labiausiai paplitusių vaiko gyslų (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz ir García-Consuegra Molina, 2007).

Paprastai jai būdinga klasikinė simptominė triada: ne trombocitopeninė purpura, pilvo skausmas / virškinimo trakto kraujavimas ir artritas / artralijos (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

Ši patologija paprastai klasifikuojama medicininiu ir eksperimentiniu lygiu kaip kraujagyslių tipas (Cleveland Clinic, 2015).

Vaskulitas yra terminas, vartojamas plačiai ligų grupei, kuri yra su kraujagyslių uždegimu ir yra labai nevienalyčių klinikinių požymių (Camacho Lovillo ir Lirola Cruz, 2013).

Kaip žinome, kraujagyslės sudaro pagrindinę mūsų kūno kraujotakos sistemos struktūrą.

Kraujagyslės dažnai apibūdinamos kaip vamzdinės ir cilindrinės struktūros, leidžiančios kraujui cirkuliuoti viduje ir būti paskirstytos visiems audiniams ir gyvybiniams organams (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).

Anatominiai tyrimai paprastai klasifikuoja juos į tris skirtingus būdus, pagrįstus jų struktūra ir funkciniu vaidmeniu (Biosferos projektas - Švietimo ministerija, 2016):

  • Kapiliarai: Jie yra maži kraujagyslės, atsakingos už biocheminių medžiagų (paprastai maistinių medžiagų) filtravimą iš kraujo į ląsteles. Taip pat jie paprastai yra atsakingi už atliekų vežimą.
  • Venos: yra didesni kraujagyslės, atsakingos už kraujo transportavimą iš audinių ir organų į širdį.
  • Arterijos: kaip venos, jos yra didesnio kalibravimo kraujagyslės. Jie yra atsakingi už kraujo paskirstymą iš širdies į likusį kūną.

Įvairių patologinių veiksnių, pvz., Infekcinių procesų, navikų formavimosi, reumatinių ligų, medžiagų vartojimo, imunologinių anomalijų ir kt. gali sukelti uždegiminį procesą kraujagyslių lygiu (Camacho Lovillo ir Lirola Cruz, 2013).

Tokio tipo struktūros uždegimas gali būti paralyžiuotas ar apribotas kraujo tekėjimas, kuris cirkuliuoja dvipusiu būdu tarp širdies ir kūno organų (Mayo klinika, 2016).

Kaip ir Schönlein-Henoch purpuros atveju, jis paprastai veikia skirtingus organus ir (arba) sistemas (Camacho Lovillo ir Lirola Cruz, 2013).

Klinikiniai simptomai iš esmės priklausys nuo paveiktų kraujagyslių dydžio ir vietos (Camacho Lovillo ir Lirola Cruz, 2013)..

Šioje ligoje kraujagyslių uždegimas paprastai yra tarpininkaujamas IgA imunokompleksais ir konkrečiai veikia mažus kraujagysles (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz ir García-Consuegra Molina, 2007)..

Pirmieji šio sutrikimo aprašymai 1837 m. Atitinka Johanną Schönleiną. Savo klinikinėje ataskaitoje jis sugebėjo susieti purpūros buvimą su artralgijos (sąnarių skausmo) raida (Ricart Campos, 2014).

Schönleinas apibūdino vaiko atvejį, kuriam būdingas klinikinis kursas (Camacho Lovillo ir Lirola Cruz, 2013):

  • Violetinis išsiveržimas.
  • Pilvo skausmas.
  • Kraujo nusėdimai.
  • Makroskopinė hematurija.
  • Vėmimas.

Vėliau Eduaras Henochas nustatė žarnyno ir inkstų anomalijas, susijusias su šiuo sindromu (Ricart Campos, 2014).

Abu šių tyrimų dėka ši patologija gauna Schönlein-Henoch purpura (PSH) pavadinimą (Ricart Campos, 2014).

Šiuo metu Schönlein-Henoch purpura apibrėžiama kaip sutrikimas, sukeliantis mažų kraujagyslių, esančių sąnariuose, odoje, žarnyno sistemoje ar inkstuose, uždegimą (Mayo Clinic, 2013)..

Jo pagrindinis bruožas yra raudonos odos bėrimas ant apatinių galūnių (Mayo Clinic, 2013).

Statistika

„Schönlein-Henoch purpura“ yra savarankiška uždegiminė patologija, retai paplitusi visose populiacijose (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).

Tačiau vaikystėje dažniausiai tai yra vaskulitas (kraujagyslių uždegimas) (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016)..

Jo paplitimas yra maždaug 10 atvejų 100 000 vaikų kasmet visame pasaulyje (Cleveland Clinic, 2015).

Jungtinių Valstijų atveju Schönlein-Henoch purpura paplitimas siekia 14-15 atvejų 100 000 gyventojų. Jungtinėje Karalystėje jis siekia 20,4 atvejo 100 000 žmonių (Scheinfeld, 2015).

Kalbėdama apie Schönlein-Henoch purpurinės sociodemografines charakteristikas, Scheinfeld (2015) nurodo kai kuriuos svarbius duomenis:

  • Amžius: nors šis sindromas gali pasireikšti bet kurioje amžiaus grupėje, tai dažniau pasireiškia vaikams. Jungtinėse Amerikos Valstijose daugiau kaip 70 proc. Paprastai kūdikiams tai yra mažiau paplitęs.
  • Lytis: ši patologija teikia pirmenybę vyriškos lyties atžvilgiu, o paplitimo santykis yra 1,5-2: 1, palyginti su moterimis. Suaugusiųjų amžiuje šis skirtumas nėra vertinamas.

Požymiai ir simptomai

Kaip pažymėjome, Schönlein-Henoch purpurai būdingas kraujagyslių uždegimas dažniausiai veikia inkstus, virškinimo traktą ir odą (Ricart Campos, 2014).

Jos klinikinė eiga apima plačią dalyvavimo modelį: odos, sąnarių, virškinimo trakto, inkstų, neurologinių, hematologinių, plaučių, genitourininių apraiškų ir kt. (López Saldaña, 2016).

Toliau apibūdinsime kai kuriuos dažniausius Schönlein-Henoch purpuros požymius (Mayo klinika, 2015 m., Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Odos pakitimai

  • Makulopapulinė arba dilgėlinė eksantema: gali pasireikšti sisteminiai odos pažeidimai, kuriems būdingi makulų (plokščių pažeidimų) ir \ t.
  • Violetinė apčiuopiama: Apskritai jis pasireiškia kraujagyslių kilmės pažeistuose odos pažeidimuose. Jie apibrėžiami rausvų arba violetinių uždegtų mazgų atsiradimu paviršiniuose odos sluoksniuose. Jos plėtinys paprastai neviršija milimetrų. Jie paprastai pasirodo sistemingai ir simetriškai apatinėse galūnėse ir sėdmenyse.
  • Punkti petechijos ir ekchimozė: tai yra kraujagyslių pažeidimai, atsirandantys dėl didėjančio apčiuopiamo purpuro išplitimo.

Artikuliniai pakeitimai

  • Oligoartritas: Įprasta nustatyti reikšmingą dviejų ar daugiau jungtinių grupių uždegimą. Geriau veikia kulkšnį ir kelius.
  • Artralijos: antrinis uždegimas, atsiranda ūminiai sąnarių skausmo epizodai.
  • Judėjimo apribojimas: nukentėję žmonės turi labai ribotus judėjimo pajėgumus. Oligoartritas ir artralgijos epizodai daro vaiką sunku.

Virškinimo trakto sutrikimai

  • Pilvo skausmas: kolikinio skausmo epizodai paprastai pasireiškia vienu iš pagrindinių šio sindromo požymių. Jie dažnai lydi pasikartojantį pykinimą ir vėmimą.
  • Kraujavimas iš virškinimo trakto: Iš šlapimo ar išmatų iš žarnyno sienelių galima nustatyti kraujo ekstravazaciją.
  • Kitos anomalijos: kai kuriais atvejais gali atsirasti kitų tipų patologijos, susijusios su intussuscepcija, vezikuliniais hidropais, pankreatitu, žarnyno perforacija ar enteropatija..

Inkstų sutrikimai

  • Hematurija: Kraujo kiekis šlapime nustatomas daugelyje nukentėjusiųjų. Gali atsirasti izoliuotų ar progresuojančių epizodų.
  • Proteinurija: baltymų likučiai taip pat gali būti nustatyti šlapime.
  • Komplikacijos: Jei progresuoja inkstų veikla, gali pasireikšti nefrozinis sindromas, hematurija, hipertenzija, azotemija ir oligurija..

Neurologiniai pokyčiai

  • Galvos skausmas: pasikartojančius galvos skausmo epizodus.
  • Konvulsijos: Epizodai ar krizės, būdingos nekontroliuojamiems ir aritminiams raumenų judesiams arba nesėkmėms, atsirandančioms dėl neorganizuoto neuroninio aktyvumo.
  • Smegenų kraujagyslė: smegenų regionuose drėkinančių kraujagyslių uždegimas gali sukelti išemijos ar kraujavimo epizodus..

Hematologiniai pokyčiai

  • Trombocitozė: padidėjęs trombocitų kiekis kraujyje. Kai kurios dažniausios šios patologijos komplikacijos yra kraujavimas, mėlynės, nenormalus krešėjimas ir pan..
  • Koagulopatija: Jis pasižymi krešėjimo sutrikimų, kuriuos apibrėžia hemoraginiai epizodai, vystymuisi.
  • Hemoraginė diatezė: gali būti, kad polinkis į kraujavimą atsiranda dėl koaguliacijos mechanizmų sutrikimų.

Plaučių pokyčiai

  • Intersticinė pneumonija: jis atsiranda dėl įvairių kvėpavimo takų uždegimo, dėl kurio atsiranda kvėpavimo sutrikimas, audinių pažeidimai ir progresuojantis dusulys..
  • Plaučių kraujavimas: daugeliu atvejų paprastai nustatomi alveoliniai kraujavimai.

Genitalitiniai pokyčiai

  • Orchitas: Vyrų, kuriems pasireiškė šis sindromas, paprastai yra didelis sėklidžių uždegimas. Šią sveikatos būklę lydi skausmo epizodai.

Priežastys

Schönlein-Henoch purpura priežastis nežinoma (Camacho Lovillo ir Lirola Cruz, 2013).

Nors patologiniai mechanizmai nebuvo tiksliai nustatyti, ši liga matuojama IgA imunokompleksais (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín ir Balius Matas, 20069)..

Tai gali būti dėl nenormalaus arba perdėto imuninės sistemos atsako į tam tikrus sukėlėjus (Mayo Clinic, 2016)..

Daugiau nei pusėje diagnozuotų atvejų galima nustatyti infekcinius procesus iki jo pateikimo. Dažniausios patologijos yra vėjaraupiai, faringitas, tymai ar hepatitas (Mayo klinika, 2016).

Kiti klinikiniai ir eksperimentiniai tyrimai taip pat nustatė sukėlėjus, susijusius su kai kurių vaistų, pvz., Penicilino, ampicilino, eritromicino ar chinino vartojimu (Cleveland klinika, 2015).

Diagnozė

Nėra jokio konkretaus testo ar testo, kuris aiškiai parodytų Schönlein-Henoch purpuros buvimą.

Paprastai diagnozė grindžiama Amerikos reumatologijos koledžo kriterijais (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz ir Villar Balboa, 2011):

  • Pirmųjų simptomų pristatymas iki 20 metų amžiaus.
  • Purpurinių odos pažeidimų identifikavimas.
  • Pilvo skausmo epizodai, susiję su vėmimu, viduriavimu ar kraujavimu iš tiesiosios žarnos.
  • Odos biopsijos rezultatas, suderinamas su kraujagyslių neutrofilų buvimu.

Labai svarbu, kad būtų bent du šioje klinikinėje klasifikacijoje nurodyti kriterijai.

Kartu su kitais diagnozei patvirtinti ir kitoms galimoms ligoms pašalinti dažnai naudojami kiti laboratoriniai tyrimai (Ricart Campos, 2014):

  • Sedimentacijos greitis.
  • Kraujo krešėjimo testas.
  • Biochemija (kreatinino ir albumino kiekio analizė).
  • Sepsis bandymas.
  • Šlapimo nuosėdų ir baltymų indeksų tyrimas.
  • Antinuklidinių antikūnų analizė.
  • Imunoglobulino analizė.
  • Vaizdo testai: inkstų ultragarsai, krūtinės ląstos ir pilvo rentgenogramos, pilvo ultragarsu.

Gydymas

„Schönlein-Henoch“ violetinė nėra specifinio gydymo (López Saldaña, 2016).

Šio sindromo požymių ir simptomų eiga savaime ribojama ir paprastai savaime išsprendžiama be gydymo poreikio (Ricart Campos, 2014).

Siekiant pagerinti uždegimą ar skausmo epizodus, galima naudoti kai kuriuos simptominius terapinius metodus.

Kortikoidiniai vaistai paprastai skiriami stipraus skausmo, kraujavimo iš žarnyno ar vaskulito gydymui centrinės nervų sistemos lygmeniu (López Saldaña, 2016).

Nuorodos

  1. Camacho Lovillo, M., ir Lorola Cruz, M. (2013). Schönlein-Henoch purpura, Kawasaki liga ir kitas vaskulitas. VISIŠKAI PEDIATRIKA.
  2. Cleveland klinika (2015). Henoch Schonlein Purpura. Gauta iš Cleveland klinikos.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincon, J., Pifarré San Agustón, F., ir Balius Matas, R. (2006). „Schönlein-Henoch“ violetinė, apie sportininko atvejį. Apunts L'port medicina.
  4. López Saldaña, M. (2016). „Schönlein-Henoch“ violetinė. AEPED.
  5. Martínez López, M., Rodríguez Arranz, C., Peña Carrión, A., Merino Muñoz, R., & García-Consuegra Molina, J. (2007). „Schönlein-Henoch“ violetinė. Su ligos raida ir evoliucija susijusių veiksnių tyrimas. An Pediatr (Barc).
  6. Mayo klinika (2013). Henoch-Schonlein violetinė. Mayo klinika.
  7. NORD (2016). Henoch-Schönlein Purpura padaliniai. Gauta iš retųjų ligų organizacijos.
  8. Ricart Campos, S. (2014). SCHÖNLEIN-HENOCH PURPLE. Ispanijos Pediatrijos asociacija.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R., ir Villar Balboa, I. (2011). „Schönlein-Henoch“ violetinė. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. Gauta iš „MedScape“.