Dalintis:
Optinio neuromielito simptomai, priežastys, gydymas
The neuromielito optika (NMO), taip pat žinomas kaip Devic'o liga, yra autoimuninės, uždegiminės ir demielinizuojančios kilmės patologija, kuri daugiausia veikia nugaros ir regos nervų terminalus (Chiquete ir kt., 2010).
Klinikiniu požiūriu šis sutrikimas pasižymi pokyčiais, susijusiais su regos neuritu ir stuburo mielitu, todėl požymiai ir simptomai gali svyruoti nuo didelio neurologinio įsitraukimo, sunkaus aklumo ar netgi nukentėjusiojo mirties (Álvarez Pinzón, 2012).
Be to, neuromielito optika paprastai vyksta pasikartojančių ligų ar pasikartojančių protrūkių forma, kurioje simptomai yra akutai ir sunkiai (Álvarez Pinzón, 2012).
Diagnozės atveju tai paprastai daroma remiantis trimis klinikinėmis sąlygomis (regos neuritu, ūminiu mielitu ir su CNS susijusių simptomų nebuvimu) ir įvairių laboratorinių tyrimų naudojimu (magnetinio rezonanso, smegenų skysčio analizė, serologinis tyrimas, potencialai ir pan.) (Alemán-Iñíguez, Alemán-Iñíguez ir Díaz Heredia, 2015).
Kadangi tai yra reta patologija, šiuo metu yra mažai informacijos apie specializuotą gydymą neuromielito optikai. Paprastai intervencijos dažniausiai skiriamos simptomų kontrolei ir protrūkių pasikartojimui (Chiquete et al., 2010).
Dažniausi gydymo būdai yra kortikosteroidų, imunosupresantų, plazmaferezės arba fizinės ir reabilitacinės terapijos skyrimas (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2016)..
Neuromielito optikos savybės
Optinis neuromielitas arba Devic liga yra nervų sistemos patologija, turinti įtakos regos nervams (optiniam nervui) ir stuburo nervams (mielitas) (Mayo klinika, 2015).
Be to, neuromielito optika yra autoimuninė liga, ty mūsų kūno imuninė sistema reaguoja į savo sveikas ląsteles, sukeldama demielinizacijos procesą (Mayo klinika, 2015).
Mūsų kūno ląstelės ir nervų terminalai yra atsakingi už nuolatinių pranešimų priėmimą ir generavimą, nuo įvairių kūno vietų iki centrinės nervų sistemos centrų, atsakingų už reagavimą į aplinkosaugos reikalavimus (HealthLine, 2016). ).
Taigi gera mūsų nervų struktūros dalis yra padengta mieline, tai yra membrana arba apsauginiu sluoksniu, kuriame yra daug lipidų, kad būtų galima išskirti nervinių ląstelių ašis ir neleisti jiems pažeisti ekstraląstelinė aplinka (Clarck et al. al., 2010).
Konkrečiai, mielinas yra raktas į greitą nervų signalų perdavimą, todėl būtina, kad mūsų centrinė ir periferinė nervų sistema veiktų veiksmingai (Nacionaliniai sveikatos institutai, 2016).
Tokiu būdu, kai kuriose patologijose, tokiose kaip optinis neuromielitas, nenormalus imunologinis procesas sukelia mielino žalos, ją visiškai ar iš dalies sunaikindamas (HealthLine, 2016).
Dėl melžimo proceso gali atsirasti aksoninė žala, sulėtinti nervų informacijos srautą ir sukelti rimtus struktūrinius pažeidimus, taigi, su variklio, jutimo ar pažinimo sfera susijusius trūkumus (HealthLine, 2016).
Taigi, paskutinį XIX a. Metus, optinis neuromielitas buvo aprašytas kaip autonominis akies sutrikimas, kuris vėliau sukėlė keletą ūminių paraplegijos epizodų (Álvarez Pinzón, 2012).
Tačiau iki 1894 m., Kai tyrėjai Eugéne Devic ir Fernand Gault klinikiniu lygmeniu apibūdina neuromielito optikos kursą..
Savo klinikinėje ataskaitoje jis apibūdino 17 atvejų (Chiquete ir kt., 2010), kuriuose pastebėtas didelis ryšys tarp įvairių pažeidimų, esančių optiniame ir stuburo nervuose (Álvarez Pinzón, 2012).
Be to, daugelį metų medicininėje literatūroje optinis neuromielitas buvo apibūdintas kaip išsėtinės sklerozės variantas, nors šiandien, remiantis šiuolaikinėmis tyrimų technologijomis, buvo nustatyta daug skirtingų klinikinių ir laboratorinių tyrimų. (Carnero Contentti, Leguizamón, Colla Machado ir Alonso, 2013).
Kita vertus, turime nepamiršti, kad neuromielito optika gali būti susijusi su kitų tipų pavadinimais, įskaitant: optinę-esterninę arba Azijos išsėtinę sklerozę; Devic'o liga, Devic sindromas, optomielitas arba optinis neuromielitas (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2015).
Ar tai yra dažna patologija?
Optinė neuromielitas yra reta liga visose populiacijose, jos paplitimas yra maždaug 1-5 atvejai 100 000 žmonių visame pasaulyje (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2016).
Jungtinių Amerikos Valstijų atveju keletas sveikatos apsaugos organizacijų nurodė, kad gali būti maždaug 4000 žmonių, kuriuos paveikė optinis neuromielitas ir apie 250 000 žmonių visame pasaulyje (Nacionalinė sklerozės draugija, 2016)..
Be to, neuromielito optika yra patologija, galinti paveikti bet kurį asmenį, nepriklausomai nuo lyties, amžiaus ar geografinės kilmės, tačiau tam tikrais atvejais buvo pastebėtas skirtingas paplitimas (Nacionalinė sklerozės draugija, 2016):
- Moterims diagnozuojama daugiau kaip 80% optinio neuromielito atvejų.
- Apskaičiuota, kad ji yra labiausiai paplitusi demyelinizuojanti patologija Azijos, Afrikos ar Indijos populiacijose.
- Nors tai gali pasireikšti bet kurioje amžiaus grupėje, yra paplitęs didžiausias maždaug 40-50 metų.
Požymiai ir simptomai
Klinikinis neuromielito optikos eigas pasižymi atsinaujinančių regos neurito ir mielito epizodų atsiradimu. Paprastai tai yra nuoseklios ir retais atvejais jos atsiranda vienu metu (Chiquete et al., 2010).
Taigi, optinio neuromielito eiga yra apibrėžiama kaip monofazinė ir recidyvuojanti, ty būdinga protrūkiai ir recidyvai daugiau nei 70% diagnozuotų atvejų (Álvarez Pinzón, 2012).
Toliau konkrečiai apibūdinsime kiekvieną ligą apibūdinančią medicininę būklę (Mayo klinika, 2015, Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2015):
Optinis neuritas
Optinis neuritas yra patologijos tipas, kuris paveikia regos nervą, sukeliantį didelį regos nervo uždegimą..
Paprastai šis sutrikimas paprastai pasireiškia vienašališkai, ty jis paveikia vieną akį, nors kitais atvejais jis gali sukelti dvišalius simptomus.
Klinikinė optinio neurito eiga paprastai apima platų oftalmologinių požymių ir simptomų spektrą, tačiau labiausiai paplitę yra susiję su ūmaus akių skausmo ir regos aštrumo sumažėjimu..
Be to, gali atsirasti ir kitų tipų pakeitimai:
- Optinės paletės edema, paklotas ar netikslumas: optinis diskas yra akies sritis, esanti tinklainės centre, tai yra aklas taškas, per kurį atsiranda regos nervas. Optinio neurito atveju regos nervo įtraukimas gali sukelti įvairias šios struktūros anomalijas, o uždegimas yra vienas svarbiausių.
- Discromatopsia: ši patologija reiškia visišką ar dalinį gebėjimą suvokti ir atskirti spalvas. Konkrečiai, priklausomai nuo paveiktos bangos, gali pasirodyti protanopija (aklumas iki raudonos spalvos), deuteranopija (aklumas iki žalios spalvos), tritanopija (aklumas iki mėlynos spalvos) arba chorocitozė (visiškas aklumas į spalvą)..
- Afferentinis pupelių deficitas: mokinys yra akių struktūra, kuri yra atsakinga už šviesos, patekusios į ją, kontrolę, konkrečiai, kai demielinizuojančios rūšies liga paveikia tinklainę, regos nervą, regos traktą ar optinį chiasmą, gali atsirasti mokinių asimetrija.
Šiuo atveju, prieš šviesos stimuliavimą, paveikta tinklainė parodo patologinį atsaką, plečiantį įprastą vieną sutartį.
Skersinis mielitas
Skersinis mielitas yra patologija, susijusi su patologiniu ir (arba) nenormaliu nugaros smegenų uždegimu..
Klinikiniu lygmeniu jis gali sukelti jutimo, motorinių ir autonominių simptomų atsiradimą, paprastai būdingus nervų centrams, esantiems žemesniame pažeidimo ar stuburo dalyvavimo vietoje..
Paprastai šis sutrikimas paprastai prasideda nuo pradinio skausmo pateikimo viršutinėje ir apatinėje galūnėse arba nugaros dalyje, po to sumažėja pojūtis ar parestezija apatinėse galūnėse ir prarandamas žarnyno ir šlapimo pūslės valdymas..
Be to, per sunkiausius protrūkius nukentėję žmonės taip pat gali turėti raumenų paralyžių ar paraplegiją, didelį kaklo standumą ir (arba) pasikartojančius galvos skausmus..
Kita vertus, didelės stuburo ir smegenų kamieno struktūros dalies pasiekimas gali sukelti kitų sunkesnių neurologinių simptomų, pvz., Priepuolių ar epileptogeninių epizodų, vystymąsi..
Nepriklausomai nuo optinio neurito ir skersinio mielito, daugeliu atvejų pradiniai simptomai, susiję su jautrumo praradimu arba raumenų paralyžiaus raida, turi būti gerinami gydomosiomis intervencijomis (Nacionalinė retųjų ligų organizacija). Disoerders, 2015).
Tačiau pasikartojančiais atvejais kai kurie regėjimo ar stuburo simptomai gali būti visam laikui, dažniausiai yra aklumas ar mobilumo trūkumas (Nacionalinė retųjų dispersijų organizacija, 2015)..
Priežastys
Nors specifinė neuromielito optikos kilmė nėra visiškai tiksliai žinoma, atrodo, kad optinių ir stuburo nervų dalyvavimas yra susijęs su patologinių arba nenormalių antikūnų buvimu (Nacionalinis neurologinių dispersijų ir insulto institutas, 2016)..
Konkrečiai, šie antikūnai jungiasi prie baltymo, vadinamo aquaporin-4, kuris, be kitų dalykų, sukuria įvairių imuninės sistemos komponentų aktyvavimą, kuris sukelia sveikų ląstelių pažeidimą ir uždegimą (Nacionalinis neurologinių dispersijų ir insulto institutas, 2016).
Kita vertus, genetiniu lygmeniu daugiau nei 95% neuromielito optikos atvejų atsiranda retkarčiais, todėl ji nėra susijusi su šios patologijos šeimos istorija. Tačiau maždaug 3%, jei turite bet kokią istorinę neuromielitą (Nacionalinė retųjų dezaktyvavimo organizacija, 2015).
Taigi šeimos patologijos atvejai paprastai siejami su trūkumais ir autoimuniniais pokyčiais (Nacionalinė retųjų dispersijų organizacija, 2015 m.
Diagnozė
Neuromielito optika diagnozuojama remiantis dviem pagrindiniais ramsčiais, klinikiniais duomenimis ir papildomais patvirtinančiais tyrimais (Chiquete et al., 2010)..
Tokiu būdu klinikiniai kriterijai paprastai nustatomi diagnozuojant (Rodriguez, Gil, Restrepo ir Iglesias Gamarra, 2011):
A. Pagrindiniai kriterijai:
- Optinis neuritas
- Ūmus mielitas
B. Papildomi arba paramos kriterijai:
- Smegenų magnetinis rezonansas: daugialypės sklerozės struktūrinių smegenų pažeidimų nebuvimas.
- Stuburo magnetinis rezonansas: stuburo smegenų pažeidimų, atitinkančių tris stuburo dalies segmentus, nebuvimas.
- Antikūnai: anti-AQP4 atomų, ANAS, ENAS arba anti-tiroglobulinų buvimas.
- Cerebrospinalinis skystis: baltųjų ląstelių buvimas arba pokyčiai, susiję su bakteriniu meningitu.
- Elektrodiagnostinė analizė: subklininiai pažeidimai, nustatyti nustatant sukeltus potencialus.
Gydymas
Šiuo metu nėra gydomojo gydymo optinio neuromielito gydymui, tačiau įvairios terapinės intervencijos buvo skirtos simptominių protrūkių, medicininių komplikacijų ir recidyvo profilaktikai gydyti..
Esant ūminiams simptomų epizodams, dažniausiai pasirenkamas kortikosteroidų arba plazmaferezės (kenksmingų antikūnų pašalinimas iš kraujo apytakos) vartojimas (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2016).
Kortikosteroidų atveju jos paprastai skiriamos didelėmis dozėmis į veną, o plazmaferezė apima mechaninį kraujo plazmos atskyrimą ir jo pakeitimą organiniu tirpalu (Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija, 2015)..
Kita vertus, prevencinių simptominių protrūkių atveju paprastai imunosupresinių vaistų, pvz., Mikofenolato, mofetilo, rituksimabo ir aztioprimo, vartojimas (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2016).
Be to, siekiant palengvinti ir pagerinti kitas komplikacijas, tokias kaip spazmai ir raumenų standumas, akių ar raumenų skausmas, šlapimo pūslės ir žarnyno disfunkcija, taip pat dažnai naudojami farmakologiniai metodai (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2016)..
Panašiai, rimčiausiais atvejais, kai yra svarbi fizinė negalia, kurią lydi funkcinė priklausomybė, fizinės terapijos ir reabilitacijos naudojimas yra gyvybiškai svarbus..
Prognozė
Medicininės žmonių, kenčiančių nuo šios patologijos rūšies, perspektyvos paprastai yra blogesnės nei tikėtinos iš išsėtinės sklerozės vystymosi (Chiquete, 2010).
Apytikriai 60% diagnozuotų žmonių paprastai simptominius recidyvus pirmaisiais metais ir 90% per pirmuosius trejus metus (Chiquete, 2010).
Simptominiu lygmeniu beveik pusė pacientų po 5 metų klinikinių kursų paprastai yra dalinis arba visiškas aklumas vienoje ar abiejose akyse. Be to, daugelis mirčių yra susiję su neurologinės kilmės kvėpavimo nepakankamumu (Chiquete, 2010).
Nuorodos
- Alemán-Iñiguez, J., Alemán-Iñiguez, V., ir Díaz-Heredia, F. (2015). Devic ligos recidyvo gydymas. Pirmasis sėkmingas gydymas, apie kurį pranešta Ekvadoro plazmazezei; bibliografinė apžvalga, aktualijos ir atvejo ataskaita ... Rev. Oftalmol, 63-69.
- Álvarez Pinzón, A. (2012). Optinis neuromielitas. Patologija, diagnostika ir gydymas XX a. Rev Sal Bosq, 2 (1), 35-45.
- Carnero Contentti, E., Leguizamón, F., Colla Machado, P. ir Alonso, R. (2013). Optinis neuromielitas: klinikinis ir terapinis atnaujinimas. Neurol Arg, 259-269.
- Chiquete, E., Navarro-Bonnet, J., Ayala-Armas, R., Gutiérrez-Gutiérrez, N., Solórzano-Meléndez, A., Rodríguez-Tapia, D., ... Ruiz-Sandoval, J. (2010).
Optinis neuromielitas: klinikinis atnaujinimas. Rev. Neurol, 51 (5), 189-294. - Cleveland klinika (2016). Devic liga (neuromielitas). Gauta iš Cleveland klinikos.
- Mayo klinika (2015). Optinis neuromielitas. Gauta iš Mayo klinikos.
- NIH. (2016). Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas. Gauta iš optinio neuromielito.
- NMSS. (2016). Optinis neuromielitas (NMO). Gauta iš Nacionalinės sklerozės draugijos.
- NORD (2015). Optinis neuromielitas. Gauta iš retųjų ligų organizacijos.