Maži globulinai, priežastys, simptomai ir gydymas

The globulinai jie yra žmogaus organizmo baltymai, kurie padeda ją apsaugoti. Kai kurie yra gaminami kepenyse, o kiti - imuninės sistemos. Normali globulinų koncentracija žmogaus kraujyje yra 2,6-4,6 g / dl.

Maži globulinai yra heterogeniška ligų grupė, kurioje plazmos baltymų globulino frakcija neviršija minimalių verčių jų funkcijoms atlikti. Globulinai yra baltymų grupė, turinti specifines funkcijas, kurios sudaro 20% visų plazmos baltymų, o likę 80% yra albuminas.

Globulinai gali būti suskirstyti į keletą tipų, kurių kiekvienas turi konkretų vaidmenį, todėl tam tikro globulino trūkumas sukels specifinį klinikinį sindromą..

Indeksas

• 1 Kokie yra globulino testai??
• 2 Globulinų klasifikavimas
  • 2.1 Alpha globulinai 1
  • 2.2 Alfa 2 globulinai
  • 2.3 Beta globulinai 
  • 2.4 Gama globulinai
• 3 Maži globulinai: susijusios ligos
• 4 Hipogammaglobulinemija
  • 4.1 Priežastys
  • 4.2 Simptomai
  • 4.3 Diagnozė
  • 4.4 Gydymas
• 5 Nuorodos

Kokie yra globulino testai??

Globulinai matuoti yra du pagrindiniai kraujo tyrimų tipai:

-Bendras baltymų testas: išmatuokite globulinus ir albuminą. 

-Serumo baltymų elektroforezė: matuoja gama globulinus, be kitų kraujo baltymų. 

Globulino testai gali diagnozuoti:

• Žala arba kepenų liga.
• Mitybos problemos.
• Autoimuniniai sutrikimai.
• Tam tikros vėžio rūšys.

Globulinų klasifikavimas

Globulinai skirstomi į skirtingas grupes, atsižvelgiant į jų cheminę struktūrą ir biologinę funkciją.

Alfa globulinai 1

Jie apima antitripsiną, kurio funkcija yra apriboti lizosomų fermentų aktyvumą; už tiroglobuliną, atsakingą už skydliaukės hormonų nustatymą; ir retinolį rišantį baltymą, kurio funkcija yra transportuoti retinolį.

Alfa globulinai 2

Jie apima įvairių tipų baltymus, tarp kurių yra alfa 2 makroglobulinas, atsakingi už tam tikrų proteolitinių fermentų neutralizavimą; ceruloplazminas, kuriame varis yra fiksuotas ir transportuojamas; haptoglobinas, kuris dalyvauja Hem grupės metabolizme; ir protrombinas, pagrindinis kraujo krešėjimo kaskados baltymas.

Beta globulinai 

Šioje grupėje yra hemopeksinas, kuris taip pat dalyvauja Hem grupės metabolizme; ir transferrinas, būtinas nustatant geležies koncentraciją serume ir todėl būtinas kraujodaros procesui. Be to, šioje grupėje yra komplemento C3 kompleksas, pagrindinis uždegiminių procesų elementas.

Gama globulinai

Į šią grupę įeina visi antikūnai, kuriuos išskiria imuninės sistemos B ląstelės. Taip pat žinomas kaip imunoglobulinai, šie baltymai yra skirtingų tipų (IgA, IgE, IgG, IgM ir IgD), kurių kiekvienas turi specifines funkcijas ir aiškiai diferencijuotas įgytos imuniteto ir imuninės atminties procesuose..  

Maži globulinai: susijusios ligos

Atliekant baltymogramą (frakcionuotus plazmos baltymų kiekius) galima nustatyti, ar globulino kiekis yra normaliose ribose (maždaug 20% ​​plazmos baltymų)..

Jei tai neįvyksta, tai paprastai atsiranda dėl kai kurių plazmos globulinų, kurie sukelia specifinį sindrominį kompleksą pagal kompromisinį globuliną, sumažėjimą..

Atsižvelgiant į platų baltymų, kurie sudaro šią grupę, įvairovę ir į įvairias jo funkcijas, neįmanoma apibendrinti visų ligų, susijusių su globulino deficitu, viename straipsnyje..

Todėl bus paminėtos tik dažniausios ligos, išsamiai paaiškinant tik pavojingiausią būklę, vadinamą hipogammaglobulinemija..

Taigi, be hipogammaglobulinemijos (dar vadinamos agammaglobulinemija), yra ir kitų klinikinių sąlygų, susijusių su specifinio globulino deficitu, pavyzdžiui:

- Lėtinė anemija (sumažėjęs transferino kiekis).

- C3 komplemento komplekto trūkumas (labai retas, pasireiškiantis lėtinėmis su humoraliniu imunitetu susijusiomis problemomis).

- Alfa 1 antitripsino trūkumas (gyvybei pavojinga būklė, kuri gali sukelti plaučių emfizemą ir cirozę).

- II faktoriaus koaguliacijos trūkumas (tai gali būti įgimta arba įgyta ir susijusi su kraujavimu, atsiradusiu dėl viso ar dalinio protrombino nebuvimo, kuris turi įtakos normaliam krešėjimo kaskados funkcionavimui).

Tai tik keletas dažniausiai pasitaikančių sąlygų, susijusių su globulino deficitu; sąrašas yra daug ilgesnis ir viršija šio įrašo taikymo sritį.

Čia pateikiamas išsamus vienos iš sunkiausių medicininių sutrikimų, susijusių su globulino deficitu: hipogammaglobulinemija, paaiškinimas.

Hipogammaglobulinemija

Kaip rodo pavadinimas, gama globulinų trūkumas arba, kas yra tas pats, imunoglobulinų trūkumas.

Nesukuriant pakankamai antikūnų, nukentėjęs asmuo turi problemų su įgytu imunitetu, kuris pasireiškia pasikartojančiomis infekcijomis, taip pat oportunistinėmis ir retomis infekcijomis..

Ši būklė klasifikuojama kaip imunodeficitas, kuris gali būti įgimtas ir įgytas.

Priežastys

Įgimto imunoglobulino trūkumo (kuris apima kelis skirtingus tipus) atveju yra problemų su genetine medžiaga, dėl kurios B ląstelės nesugeba gaminti antikūnų.

Tokiais atvejais hipogammaglobulinemija atsiranda nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių, dažniausiai pasireiškiantys sunkūs ir kartotiniai infekcijos..

Kita vertus, įgytos hipogammaglobulinemijos atvejai yra antriniai dėl kitų ligų, kurios sukelia imunoglobulinų praradimą, kaip ir neselektyvios glomerulinės proteinurijos atveju..

Įgyti atvejai taip pat gali būti dėl nepakankamos imunoglobulinų sintezės kompromisuojant ląsteles, atsakingas už tai, pavyzdžiui, lėtine limfocitine leukemija (CLL) ir daugybine mieloma..

Simptomai

Hipogammaglobulino trūkumas neturi specifinių simptomų. Vietoj to, klinikinis klinikinis pasireiškimas yra pasikartojančių infekcijų, dažnai sunkių ir kartais susijusių su netipiniais mikroorganizmais, atsiradimas..

Kartais tai gali būti besimptomė ir net laikina būklė, kuri gali nepastebėti, nors daugeliu atvejų yra pasikartojančių infekcijų be akivaizdžios priežasties, dėl kurios medicinos komanda įtaria humoralinio imuniteto problemų buvimą.

Diagnozė

Hipogammaglobulinemijų diagnozė yra sudėtinga ir pagrįsta išsamios klinikinės istorijos, įskaitant šeimos istoriją, kuri gali lemti diagnozę, derinys su specializuotais laboratoriniais tyrimais, tarp kurių yra:

- Specifiniai antikūnų lygiai.

- Limfocitų pogrupių analizė ir NK ląstelių kiekybinis nustatymas.

- Duomenys apie vėluojamą padidėjusį jautrumą žinomiems antigenams, kuriems pacientas buvo paveiktas.

- Humoralinės funkcijos įvertinimas in vitro.

- Ląstelių funkcijos tyrimai in vitro.

Gydymas

Hipogammaglobulinemijos gydymas priklauso nuo to, ar jis yra pirminis, ar antrinis, o antruoju atveju - jo priežastis.

Kai antrinės hipogammaglobulinemijos priežastis gali būti ištaisyta, tai turėtų būti bandoma išspręsti arba bent jau pagerinti problemą.

Kai to padaryti neįmanoma, kaip ir pirminės hipogammaglobulinemijos atvejais, yra skirtingos terapinės strategijos, pradedant nuo žmogaus imunoglobulinų parenterinio įvedimo, antikūnų perpylimu į šviežią plazmą iki monokloninių antikūnų skyrimo..

Net kai kuriais pasirinktais atvejais pacientai gali pasinaudoti kaulų čiulpų transplantacija.

Kiekvienas atvejis turi būti individualizuotas, siekiant nustatyti geriausią prieinamą gydymą, priklausomai nuo hipogamaglobulinemijos priežasties ir konkrečių kiekvieno paciento klinikinių sąlygų..

Nuorodos

1. Sharp, H.L., Bridges, R. A., Krivit, W., & Freier, E. F. (1969). Cirozė, susijusi su alfa-1-antitripsino trūkumu: anksčiau nepripažintas paveldimas sutrikimas. Laboratorijos ir klinikinės medicinos žurnalas, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, B.J., Skikne, B.S., Simpson, K.M., Baynes, R. D., ir Cook, J.D. Serumo transferino receptorius skiria lėtinės ligos anemiją nuo geležies trūkumo anemijos. Laboratorijos ir klinikinės medicinos žurnalas, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Žmogaus serumo β-globulinų variacijos. Nature, 180 (4600), 1482.
4. Miller, L. L., ir Bale, W. F. (1954). VISŲ PLASMŲ PROTEINŲ FRAKCIJŲ SINTEZĖ, IŠSKYRUS GAMMA GLOBULINUS, SKIRTAS GYVENTOJE: ZONŲ ELEKTROFESO IR LIZINO-C-C14 NAUDOJIMAS PLAZMŲ PROTEINŲ, SINTEZUOJAMŲ IZOLIUOJAMOJE PERFUOTUOJAMOJE VIETOJE, NUSTATYTI. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, E. R., ir Fudenberg, H. H. (1966). Imuninio globulino koncentracija serume sveikatai ir ligai: tyrimas. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, T. A., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R. P., Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, liepos). Supresorinių ląstelių vaidmuo bendro hipogamaglobulinemijos ir imunodeficito, susijusio su mieloma, patogenezėje. Federacijos bylose (35 tomas, Nr. 9, p. 2067-2072).
7. Rosen, F. S., ir Janeway, C. A. (1966). Gama globulinai: antikūnų trūkumo sindromai. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.