Karbamido ciklo fazės, charakteristikos ir svarba



The Karbamido ciklas yra procedūra, per kurią organizmas amonį paverčia karbamidu ir pašalina jį iš organizmo per šlapimą.

Amonis yra azoto metabolizavimo junginys, kuris iš amino rūgščių išsiskiria iš baltymų skaidymo. Amonis yra gana toksiškas ir organizmas turi natūralų mechanizmą, kad jį pašalintų iš sistemos.

Urėjos ciklas taip pat vadinamas Krebs-Henseleit ciklu, gerbiant vokiečių biochemiką Hansą Adolfą Krebą, kuris kartu su biochemiku Kurt Henseleit, taip pat ir Vokietijos, kuris buvo jo bendradarbis, atrado ir apibūdino šio ciklo etapus ir ypatumus. Šis atradimas buvo atliktas 1932 m.

Visos gyvos būtybės turi išpilti azoto perteklių iš savo organizmų. Tačiau ne visi jie išskiria tą patį. Vandeninės būtybės išmeta šį junginį amonio pavidalu; dėl šios priežasties jie vadinami amonoteliais.

Ropliai ir dauguma paukščių išskiria azoto iš organizmo šlapimo rūgšties pavidalu; atsižvelgiant į šią charakteristiką, jie klasifikuojami tarp urikotelinių organizmų.

Jei tai yra sausumos stuburiniai gyvūnai, didžioji šių atliekų dalis perteklius yra karbamido pavidalo, todėl jie vadinami ureotelikais..

Jei amonio nėra pašalinamas per karbamido ciklą, jis gali kauptis kraujyje, kuris sukelia sindromą, vadinamą hiperammonemija, kuri gali sukelti mirtinas pasekmes.

Dėl šios priežasties labai svarbu, kad būtų skysto karbamido ciklas, kad būtų išvengta toksinių reakcijų organizme.

Karbamido ciklo fazės

Karbamido ciklas atliekamas kepenyse. Ją sudaro penki skirtingi procesai, o šiose procedūrose dalyvauja įvairūs fermentai, atliekantys būtinas konversijas.

Per šiuos pokyčius organizme susidaręs amonio išsiskyrimas pasiekiamas dėl azoto metabolizmo organizme..

Toliau bus išsamiai aprašytos kiekvienos iš penkių karbamido ciklo stadijų charakteristikos:

Pirmasis etapas

Procesas prasideda mitochondrijose, ląstelių organuose, kurių funkcija yra gaminti energiją ląstelių kvėpavimo proceso metu.

Mitochondrijose gaminama pirmoji amino grupė, gaunama iš amoniako. Mitochondrijose yra bikarbonato, kuris susidaro dėl ląstelių kvėpavimo.

Šis bikarbonatas yra susietas su amoniaku ir, dalyvaujant fermentui karbamoil-fosfato sintezei I, kuris generuoja karbamoilfosfatą..

Antrasis etapas

Šiame etape atsiranda dar vienas junginys: aminorūgštis, vadinama ornitinu, kurio pagrindinė funkcija yra veikti organizmo detoksikacijoje..

Karbamoilfosfatas karbamoilą pateks į ornitiną, o iš to susidarys citrulinas, kita aminorūgštis, kurios funkcija yra skatinti vazodilataciją, be kitų užduočių. Šiuo konkrečiu atveju citrulinas bus tarpinis karbamido ciklo metu.

Citrulino susidarymas atliekamas dalyvaujant fermentui, vadinamam ornitino transkarbamilaze, kuri, be citrulino susidarymo, taip pat išskiria fosfatą..

Šiame antrajame etape išsiskyręs citrulinas pereina į ląstelės citoplazmą.

Trečiasis etapas

Be amoniako, mitochondrijose atsiranda antroji aminorūgštis, gauta iš aspartato, aminorūgštis, turinti daug funkcijų, tarp kurių - azoto transportavimas..

Aspartatas jungiasi su citrulinu ir susidaro argininosukcinatas.

Ketvirtasis etapas

Ketvirtajame etape argininosukcinatas reaguoja dėl argininosukcinato liazės veikimo, dėl kurio susidaro du junginiai: laisvas argininas, kuris, be kitų funkcijų, yra atsakingas už kraujospūdžio mažinimą; ir fumaratas, taip pat vadinamas fumaro rūgštimi.

Penktasis etapas

Paskutiniame karbamido ciklo etape argininas reaguoja į arginazės fermento poveikį, dėl kurio atsiranda karbamidas ir ornitinas..

Gali būti, kad ornitinas grąžinamas į mitochondrijas, pradedamas ciklas nuo pirmojo etapo, o karbamidas yra paruoštas išsiųsti iš organizmo.

Karbamido ciklo svarba

Kaip jau matėme, amonio pavidalo karbamidas paverčiamas per pirmiau aprašytą ciklą. Amonis yra labai toksiškas organizmui, todėl jį reikia išvežti iš kūno.

Dėl fermentų veikimo karbamido cikle organizmas gali išmesti amonio ir išvengti sunkumų, daugeliu atvejų mirtinų, kurie yra susiję su šio labai toksiško kūno elemento kaupimu..

Šlapalo ciklo sutrikimai

Gali atsitikti taip, kad amonio skilimo fermentai neveikia tinkamai. Jei taip atsitinka, organizmas turi sunkumų išmesti amonį ir kaupiasi jį kraujyje ir smegenyse..

Šis reiškinys yra žinomas kaip hiperammonemija, ir jame nurodomas didelis amonio kiekis organizme.

Kai kurių fermentų sintezės nesėkmės yra paveldimos, o tai gali sukelti įgimtus sutrikimus medžiagų apykaitos srityje. Gali būti, kad vaikas gimsta su karbamido ciklo sutrikimais dėl klaidingos genetinės informacijos.

Jei taip atsitiks, vaikas gali išspręsti amoniako šalinimo problemas, sukaupti jį ir tapti apsvaigęs..

Jų atsiradę simptomai gali būti lengvi, pavyzdžiui, vėmimas ar maisto atmetimas, tačiau jie taip pat gali būti rimtesni, netgi sukeldami komą.

Gydymas

Siekiant išvengti mirtinų scenarijų vaikams, turintiems sutrikimų karbamido cikle, būtina kuo greičiau nustatyti situaciją ir vengti apsinuodijimo amoniu per kruopščiai pasirenkant mitybą, kuri bus patogesnė.

Šioje mityboje turi būti apriboti natūralūs baltymai, nes kai vaikas juos įleidžia, jie išlaisvina savo aminorūgštis, kurios atpalaiduos amonio ir kurių organizmas negali sintezuoti, o tai sukels hiperammonemiją..

Žmonės, kenčiantys nuo sindromo karbamido ciklo metu, gali sukelti gana normalų gyvenimą, tik su maisto srities apribojimais.

Nuorodos

  1. Vásquez-Contreras, E. "karbamido ciklas" (2003 m. Rugsėjo 19 d.) Biochemijos katedroje UNAM. Gauta 2017 m. Rugsėjo 12 d. Iš Biochemijos departamento UNAM: bq.facmed.unam.mx
  2. „Karbamido ciklas“ Katalonijos paveldimų medžiagų apykaitos sutrikimų asociacijoje. Gauta 2017 m. Rugsėjo 12 d. Iš Katalonijos paveldimų medžiagų apykaitos sutrikimų asociacijos: pkuatm.org
  3. "Amino grupės 2 tikslas. Urea ciklas: reakcijos ir reguliavimas" (2006) Alcalá universitete. Gauta 2017 m. Rugsėjo 12 d. Iš Alcalá universiteto: uah.es
  4. „Kas yra karbamido ciklo sutrikimas?“ Nacionaliniame karbamido ciklo sutrikimų fonde. Gauta 2017 m. Rugsėjo 12 d. Iš Nacionalinio karbamido ciklo sutrikimų fondo: nucdf.org
  5. Siegel, G., Agranoff, B. ir Albers, R. "Pagrindinė neurochemija: molekuliniai, ląstelių ir medicinos aspektai. 6-asis leidimas „(1999) Nacionaliniame biotechnologijų informacijos centre. Gauta 2017 m. Rugsėjo 12 d. Iš Nacionalinio biotechnologijos informacijos centro: ncbi.nlm.nih.gov
  6. „Citrulinas: funkcijos ir kontraindikacijos“ (2016 m. Lapkričio 28 d.) IAF parduotuvėje. Gauta 2017 m. Rugsėjo 12 d. Iš IAF Store: blog.iafstore.com
  7. "Ornitinas" amino rūgštyje. Gauta 2017 m. Rugsėjo 12 d. Iš Aminoacid: aminoacido.eu
  8. „Aspartato“ (2017 m. Balandžio 20 d.) „NaturSanix“. Gauta 2017 m. Rugsėjo 12 d. Iš NaturSanix: natursanix.com
  9. "Argininas" amino rūgštyje. Gauta 2017 m. Rugsėjo 12 d. Iš Aminoacid: aminoacido.eu.